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O mieloma múltiplo é umaCâncerde células plasmáticas. Essas células plasmáticas fazem parte dos glóbulos brancos formados a partir de linfócitos B. A função das células plasmáticas é gerar imunoglobulinas e quando essas células se tornam anormais, há superprodução dessas imunoglobulinas monoclonais e cadeias leves. As células plasmáticas podem ocupar até 10% do espaço celular emmedula óssea, que normalmente compreende apenas 2-3%. Portanto, esta superprodução de células plasmáticas é inversamente proporcional ao número de outras células sanguíneas encontradas na medula óssea, que incluemglóbulos vermelhos,glóbulos brancose plaquetas. Portanto, a maioria das sequelas clínicas são devidas à deficiência dessas células sanguíneas, à patologia esquelética devido ao envolvimento da medula óssea e à deposição dessas imunoglobulinas anormais em diferentes tecidos e órgãos do corpo.
O mieloma múltiplo é uma doença fatal?
Embora os avanços no tratamento tenham aumentado a taxa de sobrevivência de pacientes com mieloma múltiplo, a doença ainda é fatal. Os pacientes ainda morrem, embora alguns anos depois. É o segundo câncer do sangue mais comum e sua incidência está aumentando. Embora a taxa de mortalidade tenha diminuído consideravelmente, o prognóstico ainda é ruim para os pacientes idosos, que são mais comumente afetados pela doença. A taxa de sobrevivência de 5 anos de pacientes com mieloma múltiplo é de 46,6% e a taxa de sobrevivência varia de 1 a 10 anos, dependendo da gravidade e progressão da doença. Não há cura definitiva para a doença, mas os avanços no tratamento conseguiram aumentar a expectativa de vida dos pacientes. Esperemos que no futuro a doença seja apenas uma doença crónica e não uma doença fatal.(1)
Embora a causa exata do mieloma múltiplo ainda seja desconhecida, existem várias teorias sobre a etiologia da doença. Tem sido atribuído à genética, pois é mais comum em gêmeos e parentes de primeiro grau do paciente. Também foi atribuído a fatores ambientais e à exposição ocupacional a herbicidas e inseticidas (como o clordano), à exposição prolongada a tinturas de cabelo, benzeno e outros solventes orgânicos. MGUS (gamopatia monoclonal de significado indeterminado) ou SMM (mieloma múltiplo latente) foram implicados na progressão para mieloma múltiplo. A radiação também é considerada um fator de risco para mieloma múltiplo, pois descobriu-se que as pessoas expostas à bomba atômica de Nagasaki apresentavam casos aumentados de mieloma múltiplo. Infecções e inflamação crônica também têm sido implicadas na etiologia do mieloma múltiplo.
Sinais e sintomas de mieloma múltiplo
O mieloma múltiplo apresenta sinais e sintomas variados e às vezes pode ser diagnosticado após exame laboratorial em relação a outros problemas. Os sinais comuns de apresentação do mieloma múltiplo são fratura patológica, anemia, leucopenia, trombocitopenia, hipercalcemia, hiperviscosidade, compressão da medula espinhal, insuficiência renal e depósito de amiloide. Os sintomas relacionados a essas condições incluemfadiga, fraqueza, pele pálida,desidratação, dor óssea, infecções, fácil formação de hematomas e sangramento, púrpura, parestesias, disestesias dos membros inferiores, perda sensorial, paralisia,náusea,febre,mal-estar,cãibras musculares, polidipsia, poliúria,constipação,diarréia, sonolência, estado mental alterado,pedras nos rins,dores de cabeça, convulsões, visão turva, papiledema,neuropatia,miopatia,síndrome do túnel do carpo, massas de tecidos moles, macroglossia, lesões cutâneas, inchaço bilateral das articulações dos ombros, distensão do abdómen devido a hepatomegalia e esplenomegalia. A insuficiência renal pode ocorrer devido à deposição anormal de imunoglobulina nos rins. Essas deposições no coração podem causar cardiomegalia, isquemia, infarto e acidente vascular cerebral quando depositadas no cérebro.
Diagnóstico e tratamento do mieloma múltiplo
O diagnóstico do mieloma múltiplo envolve a avaliação clínica dos olhos, pele, neurológico, abdômen, sistema cardiovascular e sistema músculo-esquelético, juntamente com exames de sangue de rotina. Outros testes a serem realizados incluem testes de soro e urina para proteínas monoclonais, ensaio de cadeia leve livre de soro, teste de soro para imunoglobulinas, microglobulina beta-2, albumina, lactato desidrogenase, FISH, exame esquelético,ressonância magnética, citogenética, aspiração ou biópsia de medula óssea.
O tratamento envolve quimioterapia e imunossupressão, radioterapia, cirurgia em casos selecionados e transplante autólogo de células-tronco. O tratamento também envolve o manejo das complicações associadas. Os quimioterápicos utilizados são esteroides, talidomida, lenalidomida, bortezomibe, melfalano, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, carfilzomibe, ixazomibe, cisplastina, etoposídeo e elotuzumabe. Esses medicamentos são usados em diversas combinações.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29229668
Leia também:
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- O mieloma múltiplo é uma gamopatia monoclonal?
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