Nefropatia C1q: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento – Gerenciamento de Fluidos

A nefropatia C1q é umarimdisfunção causada por depósitos de proteína C1q renal no tecido renal. C1q é uma proteína normal, encontrada em indivíduos normais e saudáveis. Neste artigo, discutiremos detalhadamente a apresentação clínica, diagnóstico, causas e tratamento da nefropatia C1q.

Como é definida a nefropatia C1q?

• A proteína C1q é uma proteína normal que circula no sangue. A molécula de proteína C1q é depositada no rim, resultando na ativação do sistema imunológico.1
• A ativação do sistema imunológico no rim causa alterações inflamatórias no tecido renal (rim).
• A doença é frequentemente observada em crianças como uma doença mais branda.
• As alterações inflamatórias renais (rins) causam excreção de quantidade excessiva de proteínas na urina (proteinúria). A doença progride para síndrome nefrótica.
• Os depósitos de proteína C1q são observados ao microscópio após coloração especial de amostras de biópsia de rim.
• A nefropatia C1q foi reconhecida recentemente após técnica avançada de coloração usada para proteínas imunológicas nos rins.

Causas da nefropatia C1q

• A nefropatia é causada por doença inflamatória do glomérulo causada por depósitos de proteína C1q.2
• A proteína imunológica C1q, quando depositada no tecido renal, causa inflamação do glomérulo.2
• A razão pela qual os depósitos de proteína imune C1q em poucos pacientes não é conhecida.
• Doença Autoimune– A glomerulonefrite crescente é observada em pacientes que sofrem de doenças autoimunes. Poucos relatos de casos sugeriram deficiência renal em pacientes que sofrem delúpusé causada pela proteína C1q, que foi encontrada em estudos de biópsia de sangue e rim.3

Sintomas de nefropatia C1q

• Nefropatia por Depósitos C1q-Os depósitos de proteínas causam doença renal avançada conhecida como síndrome nefrótica.3
• Retenção de fluidos-
  • Edema na pernaO sintoma mais comum da Nefropatia C1q é edema ou inchaço profundo, geralmente começando nas extremidades inferiores e espalhando-se pelos quadris eabdômen.
  • Pitting Edema dos pésA retenção de líquidos causa edema bilateral dos pés. O inchaço pode se estender por toda a parte inferior da perna.
  • Derrame Pleural-A água pode acumular-se no espaço pleural, resultando em derrame pleural. O derrame pleural causa dificuldades respiratórias ou dispneia.
  • Hepatomegalia-A retenção de líquidos de água pode causar aumento do fígado (hepatomegalia).

• Pressão alta2–
  • A hipertensão ou pressão alta é causada pela retenção de líquidos e secreção excessiva da enzima angiotensina.
  • Dor de cabeça– dor de cabeça pode ser o sintoma causado pela pressão alta.

• Batimentos cardíacos irregulares (arritmia) –
  • Hipercalemia– O nível sanguíneo de potássio é frequentemente elevado na disfunção renal. Níveis mais elevados de potássio no sangue causam batimentos cardíacos irregulares.

• Colesterol alto
  • O nível de colesterol no sangue está alto.

• Hipercoagulação do sangue
  • O sangue é frequentemente hipercoagulado, o que resulta na formação de coágulos sanguíneos prematuros.

Diagnóstico de Nefropatia C1q

Exame de urina-

• Proteinúria – Os níveis de proteína na urina são elevados. A urina coletada por 24 horas e a perda de proteínas na urina são calculadas.
• Hematúria – hemácias observadas na urina
• Baixa produção de urina – produção de urina medida.

Exame de sangue-

• Nível de BUN – O nível de nitrogênio ureico no sangue é alto
• Nível de creatinina – O nível de creatinina está alto
• Nível de colesterol-Alto nível de colesterol

Biópsia Renal-

• Deposição C1q – O nível de proteína imunológica é tão pequeno que só pode ser observado com microscópio.
• Procedimento de diagnóstico – A biópsia renal é o único teste diagnóstico definitivo disponível para confirmar o diagnóstico de nefropatia C1q.

Tomografia computadorizada

• Imagens de tomografia computadorizada do rim estudadas para avaliar o tecido renal danificado

Imagem por ressonância magnética (MRI) –

• As imagens de ressonância magnética fornecem uma visão tridimensional do rim. A ressonância magnética é um estudo alternativo à tomografia computadorizada.

Tratamento para nefropatia C1q

Gerenciamento de fluidos

• A produção de urina de 24 horas é calculada e medida para que um volume igual de líquido diário seja reposto.
• A ingestão de líquidos orais está documentada.
• O nutricionista é consultado para equilibrar a ingestão de líquidos.

Correção de eletrólitos

• Hipercalemia tratada com os seguintesmedicamento
• Monitor de eletrólitos sanguíneos para correção dos níveis de bicarbonato, cloro e sódio.

Hipertensão-

• Inibidores Ás
  • A hipertensão é tratada com inibidores da ECA
  • Os inibidores Ace também protegem os rins

• Betabloqueador – O betabloqueador é usado se a hipertensão estiver associada a batimentos cardíacos irregulares.

Tratamento da hipercalemia

• Cálcio intravenoso – O cálcio é injetado por via intravenosa após mistura com solução salina normal. A injeção de cálcio é administrada enquanto se monitora o coração e a oxigenação do paciente.
• Terapia com insulina intravenosa – A insulina intravenosa é injetada com glicose intravenosa e bicarbonato de sódio para conduzir o potássio na célula a partir do fluido extracelular e do sangue.
• Resinas de troca catiônica – O tratamento troca potássio e excreções. Simultaneamente, o eletrólito do sangue é monitorado para verificar o nível de outros eletrólitos.

Substituição de proteínas

Os níveis sanguíneos de albumina e globulina são monitorados. A deficiência de proteína é substituída por injeção intravenosa de proteína ou proteína oral especialdieta.

Imunossupressor-

• Corticosteroideé usado em altas doses para suprimir a resposta imune iniciada pela proteína C1q no tecido renal.
• A ciclosporina também é usada se houver suspeita de infecção para controlar a infecção e a resposta imunológica renal.

Agentes redutores de lipídios (colesterol)-

• Estatina
• Niacina
• Resinas de ácidos biliares

Diálise-

Doença Renal em Estágio Final que não responde ao tratamento médico conservador e estabelecido.

Referências:

1. Apresentação clínica e histológica diversificada na nefropatia c1q.
   Malleshappa P1, Vankalakunti M.
   Nefrourol Seg. 1 de julho de 2013;5(3):787-91.
2. Associação de deposição de C1q com desfechos renais na nefropatia por IgA.
   Menos HJ1, Coin Open KH, Sung JY, Moon SKH, League, Menos SHOUT, Leake SHAS, LE, ym, ym.
   Clin Nefrol. Agosto de 2013;80(2):98-104. doi: 10.5414/CN107854.
3. Os níveis séricos e a deposição renal do componente C1q do complemento e seus anticorpos refletem a atividade da doença da nefrite lúpica.
   Tan Y1, Canção D, Wu LH, Yu F, Zhao MH.
   BMC Nefrol. 19 de março de 2013;14:63. doi: 10.1186/1471-2369-14-63.
4. Nefropatia C1q em crianças: características clínicas e evolução.
   Gunasekara VN1, Sebire NJ, Tullus K.
   Pediatr Nephrol. Março de 2014;29(3):407-13.