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A mielofibrose é uma doença mieloproliferativa caracterizada por aberrações nas células-tronco hematopoiéticas juntamente com fibrose da medula óssea. A mielofibrose pode ser primária ou secundária a outras doenças, como policitemia vera e trombocitemia essencial. Juntamente com a leucemia mielóide crônica, a policitemia vera, a trombocitemia essencial, a mielofibrose primária é denominada neoplasia mieloproliferativa. Além disso, mielofibrose primária, policitemia vera e trombocitemia essencial são denominadas NMP clássico negativo para Filadélfia. A mielofibrose é caracterizada poranemia, leucocitose/leucopenia, trombocitose/trombocitopenia, hematopoiese extramedular,esplenomegalia,hepatomegaliae sintomas associados a essas alterações.
Mudanças no estilo de vida para mielofibrose
Embora as mudanças no estilo de vida não modifiquem o curso da mielofibrose, é importante comer bem por vários motivos. A nutrição adequada ajuda a prevenir outras doenças sistêmicas, comodiabetes,obesidadeouaterosclerose, o que por sua vez reduz o risco de coágulos. Além disso, quando o peso corporal normal é mantido juntamente com um estilo de vida saudável, ajuda a prevenir o risco de coágulos.Trombose, sendo uma complicação da mielofibrose que está associada ao aumento da mortalidade. A trombose pode ocorrer em artérias ou veias. A trombose arterial pode causarataques cardíacosou acidentes vasculares cerebrais, que estão associados ao aumento de lipídios e colesterol no sangue.Trombose venosa profundaé um exemplo de trombose venosa e está associada ao nível de atividade e ao peso corporal. Portanto, para prevenir estas doenças sistémicas que levam ao aumento do risco de trombose, é importante uma alimentação saudável e manter uma alimentação saudável.estilo de vida saudável.
Uma alimentação saudável é aquela rica em frutas e vegetais verdes frescos, grãos integrais, peixes, carnes magras, azeite e bastante água para manter a hidratação. Carne vermelha, alimentos ricos em colesterol, açúcares, alimentos processados, bebidas com cafeína e álcool devem ser evitados. O consumo de sal também deve ser reduzido se a pressão arterial estiver elevada. Os exercícios também podem ser incorporados para manter a circulação sanguínea, reduzir a obesidade e a trombose venosa profunda, além de reduzir o estresse e a ansiedade relacionados à doença e manter a vitalidade. É importante evitar a perda de peso durante a fase de tratamento ativo, pois é importante uma alimentação adequada durante o manejo quimioterápico da doença. É importante consultar um profissional de saúde antes de iniciar qualquer regime alimentar, para que ele possa orientar uma modificação saudável do estilo de vida.(2)
Tratamento da mielofibrose
O único tratamento curativo para a mielofibrose é o transplante alogênico de células-tronco. Desde então, está associado ao aumento da mortalidade em torno de 35%; é reservado para pacientes mais jovens com doença de risco intermediário a alto e com expectativa de vida inferior a 5 anos.
Ruxolitinibe (Jakafi) é um inibidor de JAK, que é o único medicamento aprovado pela FDA até o momento para o tratamento da mielofibrose e é conhecido por melhorar os sintomas relacionados à progressão da doença. Mostrou redução no tamanho do baço juntamente com diminuição na mortalidade de pacientes com mielofibrose. Por ter melhorado a qualidade de vida de pacientes com mielofibrose, pode ser usado para mielofibrose sintomática em pacientes de risco intermediário a alto que não atendem aos critérios de transplante alogênico de células-tronco.
Os agentes estimuladores da eritropoiese têm demonstrado bons resultados no manejo da anemia em pacientes com mielofibrose. Além disso, foi demonstrado que corticosteróides, esteróides androgênicos (danazol), talidomida e lenalidomida em várias combinações aumentam a contagem de glóbulos vermelhos. A esplenomegalia e os sintomas relacionados podem ser controlados com hidroxiureia. O interferon alfa pode ser usado na mielossupressão e a trombocitose pode ser controlada com anagrelida.
A esplenectomia também acarreta maiores complicações e alta mortalidade; portanto, deve ser reservado para pacientes específicos. Estes incluem pacientes com esplenomegalia refratária à quimioterapia, anemia progressiva, hipertensão portal (por exemplo, sangramento por varizes, ascite), infarto esplênico grave e em pacientes com sintomas de aumento do metabolismo (por exemplo, caquexia). Embora a irradiação esplênica possa ser usada como substituto da esplenectomia, os resultados são geralmente temporários, durando apenas cerca de 1,5 a 2 meses.
Os ensaios clínicos de medicamentos mais recentes para o tratamento da mielofibrose ainda estão em andamento. Estes incluem outros inibidores de JAK (fedratinib, momelotinib, pacritinib), interferões de ação mais prolongada, pomalidomida, everolimus, panobinostat, decitabina, azacitidina e simtuzumab.(1)
Referências:
- Choi CW, Bang SM, Jang S, et al. Diretrizes para o manejo de neoplasias mieloproliferativas. Coreano J Intern Med. 2015;30(6):771–788.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26552452
- http://www.mpnvoice.org.uk/living-with-mpns/ways-to-feel-better/eating-well.aspx
Leia também:
- Mielofibrose: causas, sintomas, tratamento, expectativa de vida, prognóstico
