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Principais conclusões
- A miastenia gravis e a ELA causam fraqueza muscular, mas são condições diferentes.
- A miastenia gravis é uma doença autoimune em que o sistema imunológico ataca células saudáveis.
- A ELA é uma doença neurodegenerativa e sua causa exata ainda está sendo estudada.
A miastenia gravis (MG) e a esclerose lateral amiotrófica (ELA) apresentam muitos dos mesmos sintomas, como dificuldade para engolir e fraqueza muscular. No entanto, as duas são condições diferentes.
Embora a MG afete a forma como os neurônios e os músculos se comunicam entre si, a ELA danifica as células nervosas que controlam o movimento muscular. Este artigo discute as semelhanças e diferenças nos sintomas, causas e tratamento para ambas as condições.
Sintomas
Os sintomas presentes na MG e na ELA são semelhantes porque a via de comunicação entre o cérebro e os músculos está comprometida em ambas as condições. No entanto, nem todos os sintomas que se desenvolvem ocorrerão tanto na MG quanto na ELA.
Os sintomas específicos de cada condição incluem:
Fraqueza muscular nos olhos
Pálpebra caída
Visão dupla ou embaçada
Mudanças na expressão facial
Falta de ar
Contrações musculares e cãibras
Atrofia muscular, tensão e rigidez
Fala nasal
Dificuldade para mastigar
Dificuldade em respirar
Os sintomas compartilhados entre as duas condições incluem:
- Dificuldade em engolir
- Comprometimento da fala
- Fraqueza muscular
Causas
As causas da MG e da ELA são diferentes.
Miastenia Gravis
MG pertence a um grupo de doenças conhecidas como doenças autoimunes, que se desenvolvem quando o sistema imunológico reconhece células saudáveis como patógenos prejudiciais e as ataca por engano.
Nas pessoas sem MG, o cérebro e os músculos comunicam através de nervos motores, que enviam mensageiros químicos pelo nervo para que este se possa ligar a um receptor. A ligação transmite mensagens específicas aos músculos do corpo. Este terminal de conexão é conhecido como junção neuromuscular.
Quando uma pessoa desenvolve MG, proteínas imunológicas conhecidas como anticorpos começam a bloquear ou destruir os receptores no cérebro que recebem um mensageiro químico específico conhecido como acetilcolina. Quando a acetilcolina não consegue se ligar ao seu receptor, a capacidade do cérebro de se comunicar com os músculos fica comprometida.
Pensa-se também que a glândula timo, que produz células imunitárias na infância, desempenha um papel na MG. A glândula timo é relativamente grande na infância, mas após a puberdade começa a encolher até que a maior parte seja substituída por gordura. Em pessoas com MG, entretanto, a glândula timo não encolhe como deveria e permanece grande até a idade adulta.
Como ainda está presente e produz células imunitárias, pensa-se que funciona mal e transmite a mensagem errada às células imunitárias que continua a produzir, levando-as a atacar os tecidos corporais em vez de bactérias, vírus ou outras substâncias nocivas estranhas.
SE
A ELA é uma doença neurodegenerativa e os pesquisadores médicos ainda estão tentando determinar o que a causa. As evidências sugerem que a genética e o ambiente de uma pessoa podem desempenhar um papel.
Do ponto de vista genético, pensa-se que mais de 20 alterações genéticas diferentes podem levar ao desenvolvimento da doença. Quando os genes sofrem mutação, as instruções que eles fornecem mudam junto com eles e podem causar problemas no funcionamento de todo o sistema.
Na ELA, genes específicos conhecidos comoC9orf72, SOD1, TARDBP, FUS, eTBK1, são considerados os culpados genéticos mais comuns por trás da doença.
A exposição a vírus, traumas físicos, dieta inadequada e agentes tóxicos ou infecciosos também podem levar alguém a desenvolver ELA. No entanto, mais pesquisas são necessárias para determinar como esses aspectos afetam a doença.
ELA e vírus
Embora os investigadores médicos estejam cansados de atribuir qualquer vírus à causa da ELA, algumas pesquisas recentes em estudos com animais descobriram que alguns podem estar diretamente associados a um maior risco da doença. Eles incluem:
- Poliomielite
- vírus Coxsackie
- Ecovírus
- Enterovírus-A71
- Enterovírus-D68
Diagnóstico
Como a MG e a ELA podem apresentar os mesmos sintomas, há alguma sobreposição no processo diagnóstico. Ambas as condições são examinadas primeiro por meio de um exame físico e coleta de histórico de saúde. Outros testes que podem ser usados para ambos incluem:
- Exames neurológicos
- Eletromiografia, que testa como os nervos funcionam usando atividade elétrica
- Exames de sangue
- Testes de imagem, como ressonância magnética (MRI)
É aí que as semelhanças terminam quando se trata de testes.
Miastenia Gravis
A MG também será diagnosticada por meio de outras ferramentas, incluindo um teste de edrofônio, que bloqueia temporariamente a deficiência ou dano à acetilcolina para que os níveis possam aumentar. O resultado permite que os profissionais de saúde determinem a fraqueza muscular nos olhos.
Embora os exames de sangue sejam usados para ambos, um tipo específico é usado para MG que procura níveis elevados de dois anticorpos diferentes: anticorpos do receptor de acetilcolina e o anticorpo anti-MuSK. Nem todas as pessoas com a doença apresentarão níveis elevados de ambos, mas os resultados podem auxiliar no processo de diagnóstico.
Para medir a respiração em pessoas com MG, também serão realizados testes de função pulmonar para determinar a força da respiração de uma pessoa e verificar se ela corre o risco de ter uma crise miastênica.
O que é uma crise miastênica?
Os músculos das pessoas com MG podem, por vezes, tornar-se tão fracos que não conseguem respirar de forma independente. Se isso acontecer, é chamada de crise miastênica e é fatal se não for tratada rapidamente.
SE
Embora a maioria das ferramentas de diagnóstico usadas para determinar um caso de MG sejam usadas na ELA, um desses testes é usado apenas para ELA, e é uma biópsia muscular, que ocorre quando um pedaço de músculo é removido e enviado a um laboratório para exame mais detalhado.
Os resultados ajudarão os médicos a estabelecer que os sintomas não ocorrem devido a uma doença que afeta diretamente os músculos.
Tratamento
Os tratamentos para EM e ELA variam, portanto, obter um diagnóstico adequado é crucial antes de implementar um plano de tratamento.
Miastenia Gravis
Como a causa da MG é clara, foram desenvolvidas opções de tratamento viáveis para melhorar significativamente a qualidade de vida das pessoas com a doença. As opções de terapia de primeira linha para MG incluem:
- Inibidores da acetilcolinesterase:Medicamentos para inibir a degradação e destruição da acetilcolina para que haja quantidade suficiente no corpo para uma mensagem adequada entre o cérebro e os músculos
- Imunossupressores ou imunomoduladores:Medicamentos para ajudar a restaurar o bom funcionamento do sistema imunológico para que as células parem de atacar os receptores de acetilcolina
- Timectomia:Remoção cirúrgica da glândula timo
- Plasmaférese:Um procedimento que utiliza uma máquina específica para retirar anticorpos defeituosos do plasma sanguíneo para que possam ser substituídos por outros saudáveis.
- Imunoglobulina intravenosa:A injeção de anticorpos saudáveis para restaurar temporariamente o sistema imunológico a níveis adequados de funcionamento
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A ELA é uma doença fatal. Não há cura e as intervenções de tratamento só podem melhorar a qualidade de vida de uma pessoa, reduzir os sintomas e tentar retardar a progressão da doença. As terapias para ELA incluem:
- Medicamentos:As opções atuais incluem Radicava (edaravona), Tiglutik (riluzol) e Qalsody (tofersen). Eles visam reduzir os danos aos neurônios motores e retardar a rapidez com que a doença progride.
- Fisioterapia:Para ajudar a melhorar a força muscular e a mobilidade
- Terapia ocupacional:Fornecer auxílios para caminhar e se movimentar para aqueles que perderam a mobilidade
- Fonoaudiologia:Ensinar estratégias que podem ser usadas para melhorar a comunicação verbal
- Interface cérebro-computador (BCI):Um sistema que utiliza uma cadeira de rodas e voz eletrônica controlada pela atividade cerebral de uma pessoa, para que ela não precise se mover fisicamente ou falar para se comunicar ou se movimentar
- Suporte respiratório:Não invasivo (máscara de oxigênio) e invasivo (tubo respiratório) para apoiar a ingestão de oxigênio de uma pessoa
Quão eficaz é o tratamento para MG e ELA?
Como mencionado acima, o tratamento da ELA não pode fazer muito. Pessoas com a doença podem participar de vários métodos terapêuticos apenas para melhorar sua qualidade de vida. No entanto, uma pessoa com MG pode entrar em remissão com tratamento eficaz e levar uma vida cotidiana sem sintomas.
Prevenção
Nem a MG nem a ELA podem ser prevenidas. Depois que alguém é diagnosticado com ambas as doenças, ele deve ser submetido a tratamento para lidar com os sintomas.
