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O sistema linfático é uma parte do sistema imunológico que filtra e diminui os vírus, bactérias e outras células infecciosas do corpo. Consiste em vários órgãos como glândulas linfáticas,gânglios linfáticos,medula óssea, baço e timo.
Os linfócitos do sistema linfático desempenham um papel vital na luta contra a infecção. Eles são divididos em dois tipos de células-
- Células T-As células que crescem na glândula timo.
- Células B-As células que crescem na medula óssea.
Quando essas células crescem de forma desinibida, resultam em um distúrbio chamado linfoma. O linfoma não-Hodgkin é um câncer do sistema linfático. O tipo de linfoma não-Hodgkin é classificado de acordo com o tipo de célula e seu crescimento desinibido.
O linfoma de Burkitt, introduzido por Denis Parsons Burkitt, cirurgião em 1958, é um tipo de linfoma não-Hodgkin.
Definição de Linfoma de Burkitt
O tipo raro de linfoma não-Hodgkin em que o crescimento dos linfócitos de células B excede é denominado linfoma de Burkitt. O linfoma de Burkitt é uma doença de rápido crescimento comumente encontrada em homens.
Tipos de linfoma de Burkitt
O linfoma de Burkitt pode ser classificado em três tipos. A classificação é baseada nas variantes. Porém, morfologicamente é difícil identificar cada um deles, devido à sua semelhança. Os tipos são:
- Linfoma endêmico de Burkitt-Este tipo de linfoma de Burkitt afecta crianças que sofrem de malária, especialmente em regiões endémicas como África. O linfoma endêmico de Burkitt está associado à resistência mínima a um vírus chamado vírus Epstein-Barr (EBV). A febre glandular é causada pelo vírus EBV. O linfoma endêmico de Burkitt também é conhecido como linfoma africano. Afeta íleo distal, osso da mandíbula, mamas, ovários, ceco ou rins.
- Linfoma de Burkitt esporádicoEste tipo de linfoma de Burkitt está intimamente associado às células cancerígenas do linfoma de Burkitt endêmico. Em casos raros, o linfoma esporádico de Burkitt está associado ao vírus EBV. A região ileocecal está associada a este tipo de linfoma de Burkitt. É comumente encontrado no Reino Unido e também é conhecido como tipo não africano.
- Imunodeficiência Linfoma de Burkitt-Este tipo de linfoma de Burkitt é comumente encontrado em pacientes cujo sistema imunológico está suprimido devido a certos tipos de medicamentos ou que foram submetidos a uma cirurgia de transplante de órgão. Os estágios iniciais deVIH ou SIDApode estar ligado ao linfoma de Burkitt por imunodeficiência.
Outros tipos de linfoma de Burkitt
O tipo intermediário de linfoma de Burkitt inclui:
- DLBCL-Linfoma difuso de grandes células B
- Linfoma de células Bque se parece com o linfoma de Burkitt, mas não tem efeito significativo no gene MYC
- Linfoma duploaltera agressivamente os arranjos dos genes responsáveis pelo crescimento celular
Esses linfomas são raros e frequentemente tratados como um linfoma típico de Burkitt.
Tipo de linfoma de Burkitt ligado ao HIV
O linfoma de Burkitt está comumente associado à infecção pelo HIV. 1 em cada 6 pacientes com linfoma tem infecção por HIV. Isso é visto antes da imunodeficiência no corpo.
O tipo ligado ao HIV é difícil de tratar devido ao maior risco de infecções.
Linfoma de Burkitt em crianças
30-50% das crianças têm maior chance de desenvolver linfoma não-Hodgkin, incluindo linfoma de Burkitt. As crianças com idade entre 5 e 10 anos apresentam maior risco de linfoma de Burkitt. No linfoma endêmico de Burkitt, o osso da mandíbula é afetado. Além disso, a formação dos dentes permanentes pode ser afetada nas crianças.
Sinais e Sintomas do Linfoma de Burkitt
Os sinais e sintomas do Linfoma de Burkitt podem desenvolver-se rapidamente à medida que as células do linfoma crescem significativamente. Isso pode resultar em linfoma em muitos lugares.
Os sinais e sintomas comuns do linfoma de Burkitt incluem:
- Inchaço em várias partes do corpo – à medida que os gânglios linfáticos crescem.
- Problemas intestinais críticos – sangramento por obstrução intestinal ou intestinal. O linfoma de Burkitt tem um impacto significativo no intestino.
- Dor abdominale inchaço abdominal também é um sinal ou sintoma de Linfoma de Burkitt – geralmente devido à coleção deasciteediarréia.
- Linfomas extranodais – incluem locais em outras partes do corpo, como rins, fígado, mamas e ovários, além do sistema linfático e dos gânglios linfáticos.
Os outros sintomas do linfoma de Burkitt incluem:
- Fadiga
- Suor noturno
- Perda de apetite
- Perda de peso
- Febre
- Anemia
- Falta de ar
- Contagens sanguíneas baixas na medula óssea
- Dores de cabeça
- Falta de concentração
- Apreensão
Estágios do linfoma de Burkitt
Os estágios do linfoma de Burkitt são identificados pelos médicos durante o diagnóstico por meio do estadiamento. O sistema de estadiamento ajuda a reconhecer o grupo afetado de gânglios linfáticos e outros órgãos do corpo. Os gânglios linfáticos abaixo ou acima do diafragma são avaliados. Existem dois tipos de sistemas de estadiamento que são usados separadamente para adultos e crianças. Eles são:
- Sistema de estadiamento St Jude/Murphy:O tipo de sistema de estadiamento utilizado para estadiar linfomas em adolescentes e crianças.
- Sistema de estadiamento Ann Arbor:O sistema de estadiamento comumente usado para a maioria dos tipos de linfomas, especialmente em adultos.
Os estágios do linfoma de Burkitt são classificados em quatro estágios e marcados em números romanos. Eles são:
- Estágio I do Linfoma de Burkitt-Este é o estágio primário do LB, onde um grupo de linfonodos ou um local extranodal é afetado.
- Estágio II do Linfoma de Burkitt –Nesta fase, o LB afetou dois ou mais grupos de linfonodos do mesmo lado do diafragma.
- Estágio III do Linfoma de Burkitt –O estágio que afetou ambos os lados do diafragma, ou seja, abaixo e acima, incluindo vários locais, como sítio extranodal e grupo de linfonodos.
- Estágio IV do Linfoma de Burkitt –O estágio crítico da LB, que se espalha para fora do sistema linfático, ou seja, medula óssea, pulmões, fígado e sistema nervoso central.
O sistema de estadiamento auxilia na compreensão da gravidade do Linfoma de Burkitt e auxilia o médico na decisão de seu tratamento.
Fatores de Risco
As crianças correm maior risco do que os adultos de contrair linfoma de Burkitt. Além disso, é mais comumente encontrado em homens do que em mulheres. As regiões onde há maior ocorrência de linfoma de Burkitt são África, Papua Nova Guiné, América do Sul e Oriente Médio.
O vírus EBV pode contribuir para o linfoma de Burkitt. Além disso, o crescimento do tumor devido a extratos de ervas e várias infecções virais pode causar linfoma de Burkitt.
Prognóstico e taxa de sobrevivência do linfoma de Burkitt
A taxa de sobrevivência do linfoma de Burkitt pode chegar a 71% sob cuidados intensivos e terapia. A quimioterapia tem um impacto significativo nos pacientes com linfoma de Burkitt. No entanto, a taxa de sobrevivência seria baixa se o cancro infectasse a medula óssea ou o líquido cefalorraquidiano.
Fisiopatologia do Linfoma de Burkitt
A fisiopatologia do linfoma de Burkitt (LB) não está bem definida. No entanto, algumas das causas do linfoma de Burkitt incluem:
- Infecção por malária
- Vírus Epstein-Barr (EBV)
- Ativação do gene C-my.
Diagnóstico de Linfoma de Burkitt
O diagnóstico do linfoma de Burkitt pode ser feito com a ajuda dos seguintes testes:
- Tomografia Computadorizada (TC)É uma técnica de imagem vital para medir o linfoma de Burkitt em várias áreas do tórax, pelve e abdômen.
- Hemograma completo (CBC) –Para medir a infecção do linfoma de Burkitt no sangue.
- Radiografia de tórax-Para ver a infecção ou o crescimento do tumor do linfoma de Burkitt no peito.
- Biópsia de medula ósseaPara testar o crescimento dos gânglios linfáticos na medula óssea.
- PET scan-É uma técnica de imagem para ver a infecção do linfoma de Burkitt no corpo.
- Biópsia de linfonodo –Para testar o crescimento e o tipo de gânglios linfáticos.
- Exame do líquido cefalorraquidiano (punção lombar) –Para verificar a infecção do linfoma de Burkitt no sistema nervoso central (SNC).
Tratamento para linfoma de Burkitt
O tratamento primário do linfoma de Burkitt pode ser feito com ajuda de quimioterapia. A quimioterapia intratecal pode ser administrada para minimizar a infecção no líquido cefalorraquidiano no SNC.
Os outros tratamentos que podem ser administrados para tratar o linfoma de Burkitt são:
- Imunoterapia-É uma intervenção terapêutica que combate o linfoma de Burkitt com a ajuda do sistema imunológico. Ajuda a destruir o excesso de células B do corpo.
- Transplante de células-troncoÉ utilizado para transplantar medula óssea, que é altamente afetada pelas células linfáticas. Também é conhecido como transplante de medula óssea.
- Radioterapia-É uma ferramenta significativa para destruir as células B cancerosas do corpo usando radiação de alta energia.
- Terapia com esteróidesAjuda a matar as células e geralmente é administrado junto com a quimioterapia.
Cirurgia para Linfoma de Burkitt – É feita para remover o tumor ou tecido afetado.
Complicações do linfoma de Burkitt
As complicações do linfoma de Burkitt incluem:
- Síndrome de lise tumoral – Síndrome que ocorre na fase inicial da quimioterapia, destruindo as células tumorais. Isso acontece devido a um crescimento acelerado de células B.
- O rápido crescimento do tumor no abdômen leva à sua obstrução.
- Cardiomiopatia, doença do músculo cardíaco relacionada à antraciclina, medicamento utilizado no tratamento do câncer.
- Infecção intestinal.
- Infecções durante neutropenia.
- Obstrução na uropatia.
- Leucemias secundárias.
- Insuficiência renal devido à filtração inadequada nos rins.
O linfoma de Burkitt, embora prevalente em áreas específicas do mundo, deve ser tratado imediatamente e extensivamente uma vez diagnosticado, pois pode se espalhar por todo o corpo muito rapidamente através dos gânglios linfáticos e do sistema linfático. Uma vez que até a infecção por malária pode causá-lo, quaisquer sintomas de linfoma de Burkitt pós-malária devem ser levados a sério e deve ser seguido aconselhamento médico.
