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A linfangiomatose esplênica é uma condição extremamente rara, muitas vezes considerada resultado de malformação do desenvolvimento do sistema linfático. Embora sua ocorrência no baço seja muito rara, a linfangiomatose esplênica pode ser observada apenas com envolvimento esplênico ou pode ser parte de uma doença de múltiplos órgãos. A linfangiomatose esplênica, de natureza congênita, geralmente é observada em crianças, porém, pode ser observada em qualquer idade em casos raros.
Linfangiomatose
A linfangiomatose é uma condição na qual se formam malformações congênitas do sistema linfático. Geralmente são de natureza benigna e comumente se formam na parte superior do corpo, como axila, pescoço ou pele do rosto, enquanto órgãos internos como fígado, rins, tecidos moles ou ossos podem estar envolvidos às vezes. O envolvimento do baço para formar linfangiomatose esplênica é uma condição muito rara e necessita de avaliação e diagnóstico adequados para planejar o manejo adequado. O envolvimento de muitos órgãos juntamente com a linfangiomatose esplênica dificulta o manejo, geralmente é progressivo e pode ter um prognóstico ruim.
Sobre Linfangiomatose Esplênica
A linfangiomatose esplênica pode ser encontrada muito raramente como o único envolvimento e, na maioria dos casos, outros órgãos também estão envolvidos. Com base no envolvimento de outros órgãos, com significado clínico, a linfangiomatose esplênica pode ser classificada como:
- Linfangiomatose esplênica sistêmica –Esta condição envolve muitos outros órgãos juntamente com a linfangiomatose esplênica.
- Linfangiomatose hepato-esplênica –Esta condição de linfangiomatose esplênica envolve principalmente o fígado e o baço.
- Linfangiomatose puramente esplênica –Esta condição de linfangiomatose esplênica envolve apenas o baço, o que é muito raro. Geralmente pode ser observado em crianças, mas também foram relatados casos em adultos mais velhos.
Causas da linfangiomatose esplênica
Embora a causa exata da linfangiomatose esplênica não seja clara, especula-se que possa ser resultado de malformações durante o desenvolvimento embrionário. A obstrução dos vasos linfáticos que afeta a drenagem linfática normal durante o desenvolvimento embrionário pode ser uma das causas da linfangiomatose esplênica. Na linfangiomatose esplênica, formam-se cistos no baço, formados principalmente a partir de vasos linfáticos. Em alguns casos, os cistos também podem ser adquiridos durante a vida, levando à linfangiomatose esplênica.
Sintomas de linfangiomatose esplênica
A linfangiomatose esplênica pode nem sempre ser sintomática e os casos são frequentemente identificados como um achado incidental. Os sintomas da linfangiomatose esplênica, quando presentes, podem incluir dor abdominal superior esquerda, náusea, às vezes vômito, tosse ou dificuldade em respirar. O curso desta doença é muitas vezes lento e, portanto, não é facilmente identificado.
Os sintomas apresentados muitas vezes podem mimetizar outras condições e a possibilidade de linfangiomatose esplênica pode passar despercebida.
Os sintomas da linfangiomatose esplênica dependem do envolvimento de outros órgãos. Com base na região afetada, a linfangiomatose esplênica pode apresentar sintomas variados. Alguns deles incluem
Sintomas gástricos –A linfangiomatose esplênica, quando combinada com o envolvimento de qualquer outro órgão abdominal, pode causar sintomas gástricos. Os locais comuns envolvidos são fígado, rins, intestinos ou peritônio. Os sintomas geralmente incluem dor abdominal, distensão abdominal, redução do apetite, náuseas e vômitos. A diminuição do apetite pode causar perda de peso e desnutrição. A linfangiomatose esplênica ou envolvimento do fígado também pode apresentar acúmulo de líquido no abdômen ou ascite, anemia e, às vezes, insuficiência hepática em casos avançados. O envolvimento dos rins pode apresentar distensão abdominal, dor nos flancos, dificuldade em urinar, urina com sangue. Às vezes, também pode resultar em problemas renais e pressão alta.
Sintomas cardiorrespiratórios –A linfangiomatose esplênica quando acompanhada de doença nos pulmões e na região torácica, pode resultar em sintomas de tosse, dor no peito, febre, respiração ofegante e falta de ar. A dificuldade em respirar pode ser mais em movimento ou mesmo em repouso e quando deitado. Os sintomas da linfangiomatose esplênica também podem incluir palpitações, ansiedade ou tontura. Às vezes, podem ser observados vômitos ou tosse com sangue. O líquido pode vazar dos vasos linfáticos e acumular-se no tórax e no revestimento dos órgãos. Isso pode causar derrame pleural, derrame pericárdico ou acúmulo de líquido linfático ou quilo nessas áreas.
Quando a linfangiomatose esplênica está associada a doença óssea, pode apresentar dor óssea nas áreas afetadas. Na maioria dos casos a condição permanece assintomática, entretanto, alterações podem ser notadas durante exames de imagem para outros fins ou devido a fraturas patológicas. Os ossos da coluna também podem ser envolvidos junto com a linfangiomatose esplênica e às vezes causar compressão nervosa, o que pode causar sintomas como dor em queimação, dormência e formigamento na área suprida por esse nervo.
Esses sintomas podem ser comumente observados nas mãos e nos pés. Se a compressão do nervo progredir, também pode causar danos permanentes ao nervo e paralisia. A linfangiomatose esplênica em crianças foi relatada em muitos casos, nos quais a apresentação era o envolvimento de outros locais mais comumente que o baço. É possível que a linfangiomatose esplênica em crianças se apresente com envolvimento ósseo e de tecidos moles. A linfangiomatose esplênica em crianças pode ser observada durante a investigação de casos com fraturas patológicas em crianças e é comumente observada em exames de imagem realizados para outros fins.
Diagnóstico de Linfangiomatose Esplênica
Na linfangiomatose esplênica, os cistos esplênicos são formados a partir de vasos linfáticos e geralmente aparecem como lesões císticas no baço e em outras áreas afetadas. Pode-se suspeitar de linfangiomatose esplênica quando cistos esplênicos são observados durante exames de imagem. Estes são frequentemente observados durante exames de imagem por outros motivos, que podem incluir investigações de queixas abdominais ou problemas cardiotorácicos. A linfangiomatose esplênica, na maioria dos casos, ocorre em associação com o envolvimento de outros locais como fígado, intestinos, ossos e tecidos moles. Quaisquer investigações feitas para problemas nessas áreas podem revelar linfangiomatose esplênica.
Quando sintomas relacionados ao envolvimento abdominal estão presentes, a ultrassonografia abdominal pode ser realizada. Pode revelar aumento do baço (esplenomegalia) ou aumento do fígado (hepatomegalia) ou ambos (hepatoesplenomegalia). Quaisquer lesões císticas no baço e no fígado ou em outros órgãos abdominais podem ser melhor visualizadas em uma tomografia computadorizada abdominal. Para problemas pulmonares associados, as investigações incluem radiografia de tórax, tomografia computadorizada e testes de função pulmonar para detectar o problema e avaliar a função respiratória. Investigações adicionais como broncoscopia, linfangiografia, etc. podem ser consideradas, se apropriado. Para problemas ósseos, são feitas radiografias e cintilografias ósseas, que podem revelar patologias nos ossos. O envolvimento da coluna vertebral pode exigir radiografias, tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna vertebral, para estudar os ossos, músculos e estruturas nervosas na área afetada. Durante qualquer investigação, envolvendo lesões císticas, derrames com líquido e quilo, esplenomegalia, deve-se considerar a possibilidade de linfangiomatose esplênica.
O estudo histológico do baço e a biópsia podem revelar a natureza exata das alterações nos tecidos.
Tratamento da linfangiomatose esplênica
O tratamento da linfangiomatose esplênica é frequentemente sintomático e depende das áreas afetadas e da sua gravidade. O tratamento pode incluir a remoção do excesso de líquido acumulado, principalmente quando há envolvimento pulmonar juntamente com linfangiomatose esplênica. A esplenectomia ou remoção do baço pode ser considerada em alguns casos de linfangiomatose esplênica.
