Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

A leucemia mieloide aguda (LMA) é um câncer raro do sangue. Começa quando as células da medula óssea que produzem as células sanguíneas começam a produzir glóbulos brancos imaturos chamados mieloblastos.

À medida que os mieloblastos se multiplicam, eles suprimem as células saudáveis, o que pode causar infecções, distúrbios hemorrágicos e anemia. As células leucêmicas eventualmente podem viajar para fora do sistema sanguíneo e formar tumores sólidos.

A LMA, também conhecida como leucemia mielóide aguda ou leucemia não linfocítica aguda, é muito agressiva.No entanto, com tratamento rápido e adequado, pode ser curável.

Tipos de LMA

AML é classificada em vários subtipos. Estes podem apresentar sintomas diferentes e exigir tratamentos diferentes.Os subtipos comuns incluem:

• Leucemia mieloide: Este é o subtipo mais comum de LMA.
• Leucemia monocítica aguda (LMA-M5): O câncer se desenvolve em células que produzem monócitos, um glóbulo branco.
• Leucemia megacariocítica aguda (AMLK): afeta as células responsáveis ​​pelos glóbulos vermelhos ou plaquetas.
• Leucemia promielocítica aguda (APL): Isto impede o desenvolvimento de certos glóbulos brancos.

Sintomas de leucemia mieloide aguda

Os sintomas da leucemia mieloide aguda são frequentemente confundidos com outras doenças. Na maioria das vezes, esses sintomas são observados em outras doenças mais comuns. 

Freqüentemente, o primeiro sinal de LMA é fadiga. Outros sintomas de LMA podem incluir:

• Linfonodos inchados
• Parecendo pálido 
• Infecções frequentes
• Perder peso sem querer
• Ter febre sem causa conhecida
• Acordar à noite encharcado de suor 
• Perdendo o apetite

Pessoas com LPA têm problemas de sangramento e coagulação sanguínea – sangramentos nasais, cortes que não param de sangrar e coágulos sanguíneos nas pernas ou nos pulmões.

À medida que as células leucêmicas assumem o controle da medula óssea e do sangue, elas expulsam outras células sanguíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas), causando complicações. Essas complicações também podem causar sintomas.

Isso inclui o seguinte:

• Níveis baixos de glóbulos vermelhos (anemia) podem fazer você se sentir cansado, fraco, com frio, tontura e vertigens e causar dores de cabeça, pele pálida e falta de ar.
• Glóbulos brancos baixos (neutropenia) podem deixá-lo vulnerável a infecções.
• Plaquetas baixas (trombocitopenia) podem causar hematomas e sangramento excessivo na forma de sangramento nasal, sangramento nas gengivas e períodos menstruais intensos.
• Números baixos dos três tipos de células sanguíneas (pancitopenia).

O câncer pode se espalhar para os gânglios linfáticos, baço, fígado, cérebro, medula espinhal, pele, gengivas e testículos.

Ele pode então formar coleções semelhantes a tumores de células leucêmicas chamadas cloroma, sarcoma granulocítico ou sarcoma mieloide. A propagação da LMA pode causar sintomas que incluem o seguinte:

• Nódulos ou erupções cutâneas na pele
• Inchaço, dor e sangramento nas gengivas
• Câncer que atinge o cérebro e a medula espinhal e pode causar dores de cabeça, fraqueza, convulsões, vômitos, falta de jeito, dormência facial e visão embaçada
• Linfonodos aumentados no pescoço, virilha, axilas ou acima da clavícula, que podem ser sentidos como caroços sob a pele

Esses sintomas pioram rapidamente se você não for tratado.

Fatores de risco para LMA

É difícil saber o que causa a LMA. No entanto, certos fatores podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver esse tipo de câncer. Estes incluem:

• Ter mais de 65 anos de idade
• Fumar
• Ser homem
• Exposição de longo prazo ao benzeno e, possivelmente, formaldeído
• Tratamento quimioterápico prévio
• Exposição à radiação
• História familiar de LMA
• Ter uma doença genética: anemia de Fanconi, síndrome de Bloom, ataxia-telangiectasia, anemia Diamond-Blackfan, síndrome de Shwachman-Diamond, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose tipo 1, síndrome de Kostmann

Diagnosticando Leucemia Mieloide Aguda

Se um profissional de saúde suspeitar de LMA, ele fará um exame inicial e analisará seu histórico de saúde como o primeiro passo para um diagnóstico de LMA. Eles examinarão de perto sua boca, olhos, pele, fígado, gânglios linfáticos, baço e sistema nervoso. Eles também perguntarão ou procurarão hematomas ou sangramentos e perguntarão sobre infecções que você teve recentemente.

Eles solicitarão exames de sangue do laboratório, que podem incluir o seguinte:

• Hemograma completo (CBC) das quantidades de diferentes células no sangue
• Esfregaço de sangue periférico para procurar mieloblastos no sangue ao microscópio
• Testes químicos do sangue para verificar sua saúde geral e a função de muitos órgãos vitais
• Testes de coagulação para verificar como o sangue coagula

O médico também solicitará exames de imagem para ver o que está acontecendo dentro do seu corpo. Isso pode incluir:

• Raios X para infecções pulmonares
• Tomografia computadorizada (TC) antes de uma biópsia (remoção de uma amostra de tecido para análise em laboratório) ou para saber onde o câncer pode estar crescendo
• Imagem de ressonância magnética (MRI) para examinar o cérebro e a medula espinhal
• Ultrassonografia para examinar os gânglios linfáticos

Eles provavelmente realizarão uma aspiração ou biópsia da medula óssea, coletando amostras do tecido esponjoso da medula óssea dentro dos ossos. Eles verificarão qual porcentagem de células da medula óssea são mieloblastos. Para um diagnóstico de LMA, o sangue ou a medula óssea precisa conter pelo menos 20% de mieloblastos. Na medula óssea normal, são 5% ou menos.

Pode ser necessário coletar uma amostra do líquido espinhal por meio de punção lombar se a equipe de saúde suspeitar que o câncer se espalhou para o sistema nervoso.

Para entender melhor o seu tipo de LMA, eles farão testes genéticos e cromossômicos na medula óssea ou em amostras de sangue. Eles também podem analisar as amostras usando corantes e anticorpos para classificar o câncer.

Opções de tratamento para leucemia mieloide aguda

A leucemia mieloide aguda é tratada com uma combinação de medicamentos e procedimentos. Isso inclui quimioterapia, radioterapia, transplantes de células-tronco e terapias direcionadas.

O tratamento normalmente é feito em duas fases.

• Terapia de indução de remissão:A primeira fase do tratamento visa destruir o maior número possível de células leucêmicas. Normalmente, isso envolve quimioterapia em altas doses e tratamentos direcionados, dependendo do estado geral de saúde e da idade da pessoa.
• Terapia pós-remissão: Após a primeira fase, os tratamentos são menos intensos, mas visam matar as células remanescentes. O objetivo é evitar que as células leucêmicas cresçam e causem uma recaída. Neste momento, um transplante de células-tronco pode ser feito para substituir as células produtoras de sangue de uma pessoa pelas de outra pessoa saudável.

Os tratamentos direcionados usados ​​juntamente com a quimioterapia atuam para destruir tipos específicos de células cancerígenas. Os medicamentos terapêuticos podem incluir o seguinte:

• Mylotarg (gemtuzumab ozogamicina) contém um anticorpo monoclonal que se liga ao CD33, uma proteína presente em algumas células leucêmicas.
• Rydapt (midostaurina) é um inibidor da proteína quinase que bloqueia a proteína anormal que instrui as células cancerígenas a se multiplicarem.
• Xospata (gilteritinibe) é um inibidor da tirosina quinase usado nos casos em que a LMA piorou ou voltou; ele bloqueia substâncias que estimulam a multiplicação das células cancerígenas.
• Vanflyta (quizartinib) é um inibidor da tirosina quinase que tem como alvo proteínas com uma mutação específica para impedir a reprodução das células cancerígenas.

Terapias direcionadas menos intensivas podem ser usadas em pessoas que não podem receber outros tratamentos. Estes incluem:

• Daurismo (glasdegib) para adultos com mais de 75 anos ou com problemas de saúde recentemente diagnosticados com leucemia mieloide aguda
• Tibsovo (ivosidenib) para LMA com mutação no gene IDH1
• Idhifa (enasidenib) para LMA com mutação no gene IDH2
• Komzifti (ziftomenibe) e Revuforj (revumenibe) para LMA recidivante ou refratária com mutações no gene MPM1 para as quais não existem tratamentos alternativos

Outros medicamentos, como o trióxido de arsênico e o ácido totalmente trans-retinóico, podem tratar a leucemia promielocítica aguda do subtipo LMA.

Outros apoios que as pessoas com LMA podem precisar incluemtransfusões de sanguese os glóbulos vermelhos ou as plaquetas ficarem muito baixos.Antiviraiseantifúngicostambém pode ser usado para tratar e prevenir infecções. 

Prognóstico para leucemia mieloide aguda

O prognóstico para pessoas com leucemia mieloide aguda é geralmente ruim, especialmente para certos tipos da doença. AML é o 14º câncer mais mortal. Um subtipo, a leucemia monocítica aguda, é ainda mais mortal e é o 13º cancro mais fatal.

Estas são algumas estatísticas importantes relacionadas à LBC:

• A percentagem de pessoas diagnosticadas com LMA que ainda estavam vivas cinco anos depois foi de 31,9% entre 2015 e 2010.
• Os idosos são mais afetados por esta doença do que os mais jovens. Para as pessoas diagnosticadas antes dos 20 anos, quase 70% ainda estão vivas cinco anos depois. Para pessoas diagnosticadas entre 40 e 64 anos, cai para cerca de 44%; entre 65 e 74 anos, é cerca de 19%; para maiores de 75 anos, é inferior a 5%.
• O tratamento está melhorando as taxas de sobrevivência. A taxa de sobrevivência relativa em cinco anos passou de 19,4% em 2000 para 34,6% em 2021.
• O subtipo LPA, que representa aproximadamente 5% a 20% de todos os casos de LMA em adultos, tem taxa de cura de 90%.