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O que é leucemia de células plasmáticas?
PCL ou leucemia de células plasmáticas é um tipo raro e agressivo de câncer em que o paciente apresenta níveis aumentados de células plasmáticas anormais (subtipo de glóbulos brancos) circulando no sangue periférico. A leucemia de células plasmáticas é uma doença linfoproliferativa. Os anticorpos que combatem a infecção são produzidos pelas células plasmáticas normais da medula óssea.
No mieloma, a maioria das células plasmáticas anormais está presente nomedula ósseae não no sangue periférico. No entanto, na leucemia plasmática, os plasmócitos anormais estão presentes no sangue periférico. Por esse motivo, a leucemia plasmática é considerada um tipo avançado e agressivo de mieloma. A leucemia plasmática pode originar-se como manifestação primária da doença (leucemia plasmática primária sem história de mieloma) ou pode ocorrer como progressão do mieloma (PCL secundário com transformação de mieloma previamente diagnosticado).
Qual é a incidência e os fatores de risco da leucemia de células plasmáticas?
A leucemia plasmática primária é rara. A leucemia plasmática secundária ocorre em 1 a 4 pacientes em cada 100 pacientes com mieloma e está se tornando mais comum à medida que a expectativa de vida dos pacientes com mieloma aumenta. Os homens correm um risco ligeiramente maior de desenvolver leucemia de células plasmáticas do que as mulheres. A leucemia de células plasmáticas é mais comumente observada em afro-americanos do que em caucasianos.
O que causa o desenvolvimento de leucemia de células plasmáticas?
As causas da leucemia de células plasmáticas são semelhantes às do mieloma. Uma sequência de alterações ou alterações nos genes durante o desenvolvimento das células plasmáticas resulta no crescimento descontrolado das células. A causa exata da alteração genética; no entanto, não é claramente compreendido. Existem certos fatores de risco, como idade e exposição a elementos ambientais e industriais, que podem contribuir para o desenvolvimento da leucemia de células plasmáticas.
Quais são os sintomas da leucemia de células plasmáticas?
Os sintomas e complicações da leucemia plasmática são semelhantes aos do mieloma, mas apenas a gravidade é menor. Os sintomas e complicações da leucemia de células plasmáticas são:
- Dor óssea.
- Infecções recorrentes.
- Anemia.
- Fadiga.
- Sangramento.
- Hipercalcemia(altos níveis de cálcio).
- Danos renais.
- Trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas).
- Baço aumentadoou fígado, ocorrendo como resultado do acúmulo de um grande número de células plasmáticas anormais nesses órgãos.
Como é diagnosticada a leucemia de células plasmáticas?
O diagnóstico de leucemia de células plasmáticas é feito com base no número de células plasmáticas anormais que circulam no sangue do paciente. Pacientes que sofrem de leucemia de células plasmáticas terão mais de 20% do número total de glóbulos brancos na forma de células plasmáticas anormais no sangue periférico. O diagnóstico da leucemia plasmática é feito da mesma forma que o diagnóstico do mieloma.
Como é tratada a leucemia de células plasmáticas?
O tratamento para a leucemia plasmática primária é igual ao do mieloma. Muitos dos pacientes com leucemia plasmática secundária já terão recebido múltiplos tratamentos antimieloma e, em poucos pacientes, a leucemia plasmática secundária pode ter se tornado refratária ou resistente aos tratamentos. Para esses pacientes, são necessários tratamentos mais intensivos que envolvem a combinação de esteróides, medicamentos quimioterápicos e outros novos agentes que possam ser utilizados.
O tratamento para leucemia de células plasmáticas inclui:
- Quimioterapiaagentes, como ciclofosfamida, adriamicina e cisplatina.
- Agentes imunomoduladores que incluem talidomida e lenalidomida.
- Inibidores do proteassoma, como o bortezomibe.
- Transplante de células-tronco e terapia com altas doses para pacientes mais saudáveis e/ou mais jovens.
- Outros agentes mais recentes, como a pomalidomida e o carfilzomibe, são usados em pacientes cuja leucemia de células plasmáticas se tornou resistente à lenalidomida e ao bortezomibe.
Qual é o prognóstico da leucemia de células plasmáticas?
O prognóstico da leucemia de células plasmáticas é ruim, pois esta doença é muito agressiva e é um distúrbio linfoproliferativo raro. A taxa de sobrevivência de pacientes com leucemia de células plasmáticas é menor do que a de pacientes que sofrem de mieloma típico.
Como será o tratamento para a leucemia de células plasmáticas no futuro?
A pesquisa está em andamento para investigar os fatores de risco e as características da leucemia de células plasmáticas. Uma melhor compreensão das características genéticas e biológicas que permitem o desenvolvimento da leucemia plasmática primária e a progressão do mieloma para a leucemia plasmática secundária ajudará no desenvolvimento de terapias melhoradas para o tratamento, bem como um melhor prognóstico da leucemia plasmática.
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