Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC): o que acontece?

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica(CTEPH) é uma forma rara de hipertensão pulmonar causada pelo acúmulo de coágulos sanguíneos ou tecido cicatricial nos pulmões.A coagulação é um processo crítico que evita sangramentos maciços e fatais, mas também pode causar problemas com o desenvolvimento de coágulos no lugar errado e na hora errada. Uma embolia pulmonar é um coágulo sanguíneo que se forma na artéria que leva sangue rico em oxigênio aos pulmões.

Esses coágulos podem causar problemas imediatos, mas também podem contribuir para complicações cronicamente perigosas, como doenças tromboembólicas.

Este artigo discutirá como a doença tromboembólica crônica se desenvolve e como ela pode progredir para outras complicações, como a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica.

Quando a hipertensão pulmonar se transforma em doença tromboembólica crônica?

A hipertensão pulmonar é um aumento da pressão nos pulmões. Especificamente, quando a pressão aumenta, o coração trabalha mais para bombear o sangue para os vasos sanguíneos dos pulmões. Quando o sangue não chega aos pulmões com eficiência, seu corpo tem menos oxigênio e você pode desenvolver sintomas como falta de ar.

Existem várias categorias de hipertensão pulmonar e são agrupadas pela causa suspeita do aumento da pressão. Para efeitos de perspectiva, cerca de 1% das pessoas em todo o mundo têm hipertensão pulmonar, e a causa raiz é desconhecida para metade delas.

As categorias de hipertensão pulmonar por causa incluem:

• Grupo 1: Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
• Grupo 2: Hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca do lado esquerdo
• Grupo 3: Hipertensão pulmonar devido a doença pulmonar e/ou hipóxia
• Grupo 4: Hipertensão pulmonar devido a obstruções da artéria pulmonar, incluindo hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
• Grupo 5: Hipertensão pulmonar de causas desconhecidas e/ou múltiplas

A HPTEC é uma forma rara e progressiva de hipertensão pulmonar que geralmente se desenvolve a partir de uma embolia pulmonar, um coágulo sanguíneo em uma das artérias que leva aos pulmões.

Causas da CTEPH em cada estágio

Existem muitos fatores que contribuem para a hipertensão pulmonar. No caso de doença tromboembólica crónica, a causa raiz é tipicamente uma embolia pulmonar aguda.

Uma embolia pulmonar ocorre quando coágulos sanguíneos se formam nos pulmões e bloqueiam o fluxo sanguíneo. Coágulos grandes devem ser tratados imediatamente, mas coágulos menores podem passar e até passar despercebidos. A formação pequena e repetida de coágulos causa a formação de tecido cicatricial nos vasos sanguíneos dos pulmões, levando eventualmente ao aumento da pressão arterial (hipertensão pulmonar). Entre 0,6% e 4,4% das pessoas que desenvolvem embolia pulmonar desenvolvem posteriormente HPTEC.

Sintomas de pulmão, tórax e tosse CTEPH

A HPTEC é considerada rara, mas também se acredita que seja subdiagnosticada. A condição compartilha sintomas com muitas outras doenças como:

• Asma
• Enfisema
• Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)
• Obesidade
• Insuficiência cardíaca

Esses sintomas podem incluir:

• Falta de ar
• Dor ou aperto no peito
• Fadiga
• Inchaço nas pernas
• Tonturas ou desmaios
• Palpitações

Testes para diagnosticar CTEPH

Diagnosticar CTEPH é um processo. Normalmente, os profissionais de saúde só o diagnosticam após uma embolia pulmonar aguda (EP) conhecida. Estima-se que 75% das pessoas com HPTEC tiveram EP confirmada ou suspeita em algum momento no passado – e a HPTEC pode desenvolver-se meses ou anos após o coágulo inicial.

Se você for diagnosticado ou houver suspeita de hipertensão pulmonar por pelo menos seis meses após uma EP, e o uso de medicamentos anticoagulantes tiver descartado um coágulo sanguíneo não agudo, seu médico poderá sugerir um diagnóstico de HPTEC.

No entanto, os testes para confirmar a hipertensão pulmonar geralmente vêm primeiro. O teste envolve um cateterismo cardíaco e um ecocardiograma para medir diretamente a pressão na artéria pulmonar. Assim que a hipertensão pulmonar for confirmada, sua equipe de saúde determinará os contribuintes subjacentes para criar um plano de tratamento.

Se eles suspeitarem que a EP é a causa subjacente, seu médico solicitará exames adicionais para fazer um diagnóstico formal de HPTEC. Esses testes incluem:

• Uma varredura de ventilação-perfusão (V/Q) para medir quão bem o ar e o sangue se movem pelos pulmões
• Um ecocardiograma para verificar a função do seu coração e o quanto ele está trabalhando
• Teste de função pulmonar para medir quão bem seus pulmões podem reter o ar e quanto tecido está danificado
• Cateterismo cardíaco direito para medir a pressão arterial pulmonar e determinar que tipo/grau de hipertensão pulmonar você tem
• Angiografia pulmonar para identificar coágulos sanguíneos e vasos bloqueados nos pulmões
• Imagem de ressonância magnética (MRI) para imagens detalhadas de coágulos e problemas estruturais no corpo
• Teste de tolerância ao exercício para medir o grau de sintomas que você apresenta durante um período de atividade, que pode incluir um teste de caminhada de seis minutos ou um teste de estresse cardiopulmonar

Tratamento Cirúrgico da HPTEC

O tratamento cirúrgico costuma ser a primeira escolha no tratamento da HPTEC. A cirurgia preferida na maioria dos casos é a pulmonartromboendarterectomia (TEP) ou pulmonarendarterectomia. 

Esta cirurgia usa um dispositivo de bypass para redirecionar o fluxo sanguíneo do coração para uma máquina de bypass coração-pulmão. Enquanto a máquina faz o trabalho do coração e dos pulmões, uma equipe cirúrgica trabalha para limpar quaisquer coágulos ou bloqueios dos pulmões e dos vasos sanguíneos associados.

Esta cirurgia é muito eficaz, mas altamente invasiva; nem todo mundo é candidato. Se você não tolerar o procedimento de bypass, sua equipe de saúde poderá oferecer uma opção um pouco menos intensa chamada angioplastia pulmonar com balão.

Com este procedimento, um profissional de saúde insere um pequeno balão na artéria pulmonar através de um cateter. O balão é inflado para expandir a artéria pulmonar. Isso aumenta o fluxo sanguíneo para reduzir a pressão que seu coração precisa superar para bombear o sangue para os pulmões.

Se nenhuma destas opções for viável, um transplante pulmonar completo pode ser considerado – mas geralmente como último recurso.

Terapias não cirúrgicas e alternativas

Algumas pessoas com HPTEC e outros problemas médicos complexos podem não ser candidatas à intervenção cirúrgica. Existem outras opções de tratamento se você não puder – ou decidir não fazer – a cirurgia, incluindo:

• Anticoagulação:Anticoagulaçãoa medicação é a base para o tratamento da HPTEC, uma vez que a maioria dos casos resulta de coágulos sanguíneos repetidos. Esses medicamentos ajudam a prevenir a formação de coágulos sanguíneos adicionais que podem causar embolia pulmonar.
• Suporte cardiovascular: Diuréticos, anticoagulantes e oxigênio suplementar podem ser usados ​​em casos de HPTEC em que insuficiência cardíaca ou níveis baixos de oxigênio no sangue são uma complicação significativa.
• Tratamento direcionado: Riociguat é o único medicamento aprovado especificamente para hipertensão pulmonar relacionada à HPTEC. Funciona relaxando os vasos sanguíneos para reduzir a pressão da artéria pulmonar. Outros medicamentos – macitentano (nome comercial Opsumit) e treprostinil (nome comercial Orenitram) – podem ser usados ​​off-label. Estão atualmente em andamento ensaios para seu uso em pessoas com HPTEC.

Gestão Contínua do CTEPH

Mesmo que você tenha feito uma cirurgia para tratar HPTEC, precisará continuar tomando anticoagulantes para ajudar a prevenir o desenvolvimento de futuros coágulos sanguíneos e êmbolos pulmonares repetidos.

O uso de medicamentos e tratamentos adicionais dependerá de outros problemas que você possa ter desenvolvido como resultado da HPTEC, como insuficiência cardíaca. Mesmo após o tratamento bem-sucedido da HPTEC, você ainda pode precisar tomar medicamentos ou receber tratamentos para problemas que desenvolveu como resultado de sua hipertensão pulmonar.

Expectativa de vida com CTEPH
Sem tratamento, a expectativa de vida das pessoas com HPTEC é de apenas cinco anos. Sem diagnóstico e tratamento imediatos, a pressão arterial pulmonar continuará a aumentar. Isso sobrecarrega o coração, reduzindo a função cardíaca e fazendo com que o sangue volte, causando congestão e tensão no lado direito do coração. Mesmo que você não seja candidato à cirurgia de TEP, outros tratamentos, como intervenções e medicamentos baseados em cateter, podem ajudar a aliviar um pouco a pressão e prolongar sua expectativa de vida.

Resumo

HPTEC é uma forma rara e provavelmente subdiagnosticada de hipertensão pulmonar que se desenvolve a partir de coágulos sanguíneos repetidos que se formam nos pulmões. A cirurgia pode curar essa condição, mas nem todo mundo é candidato ao procedimento intenso necessário para limpar os pulmões de coágulos e tecido cicatricial.

Se você teve uma embolia pulmonar, especialmente se sentiu falta de ar por mais de seis semanas após ter sido diagnosticado com EP, converse com uma equipe de saúde sobre o acompanhamento de longo prazo e outras medidas que você pode tomar para reduzir suas chances de complicações como HPTEC.