Hiperoxalúria (níveis elevados de oxalato na urina)

Definição

Hiperoxalúria é o termo para altos níveis de oxalato na urina. É normal eliminar oxalato na urina, mas esses níveis são inferiores a 40 mg (miligramas) por dia. Na hiperoxalúria, os níveis de oxalato urinário excedem 40 mg num período de 24 horas. O oxalato é produzido dentro do corpo e/ou proveniente de certos alimentos. Altos níveis de oxalato aumentam muito o risco de cálculos urinários. Também pode progredir para oxalose, onde os níveis sanguíneos de oxalato aumentam e o oxalato é depositado em vários tecidos do corpo.

O oxalato (C2O4) é um sal orgânico considerado endógeno quando é produzido no corpo ou exógeno quando é proveniente de alimentos. Não tem nenhum papel benéfico conhecido no corpo humano.

Endógeno

O oxalato é produzido no fígado durante o metabolismo do glicolato. É um produto final que é excretado na urina como resíduo, uma vez que não apresenta nenhum benefício conhecido para o ser humano.

Exógeno

O oxalato é produzido pelas plantas em quantidades variadas. É usado como meio para a planta se livrar do excesso de cálcio. A maior parte do oxalato pode ser encontrada na casca, frutas, nozes e folhas.

Fisiopatologia

A quantidade de oxalato produzido no corpo e proveniente dos alimentos varia diariamente e de pessoa para pessoa. Mesmo a mesma espécie de planta pode conter quantidades variadas de oxalato. Existem muitas razões pelas quais os níveis de oxalato podem estar elevados. Comer alimentos ricos em oxalato é um dos motivos. Outro mecanismo possível é que haja uma absorção de oxalato maior do que o normal pelo intestino. Um mecanismo raro surge quando a via para o metabolismo do glicolato que favorece a produção de oxalato é aumentada devido à perda de enzimas que catalisam outras vias. Por último, podem ocorrer níveis excessivos de oxalato sem motivo claramente identificável.

Embora não tenha nenhum benefício conhecido, o oxalato tem uma forte afinidade pelo cálcio. Quando se liga ao cálcio, forma oxalato de cálcio. Este composto tem baixa solubilidade, o que significa que não se dissolve muito bem nos fluidos corporais. Portanto, pode aumentar o risco de formação de cálculos. Como o oxalato é eliminado na urina, é nos rins e no trato urinário que é mais provável a ocorrência de cálculos quando há excesso de oxalato na urina. Os efeitos do excesso de oxalato no corpo não se limitam às pedras nos rins. O excesso de oxalato que não é removido pelos rins pode acumular-se na corrente sanguínea e ser depositado nos tecidos de todo o corpo. Isso é conhecido como oxalose.

Sintomas

Níveis excessivamente elevados de oxalato podem apresentar-se de diferentes maneiras, dependendo da parte do corpo onde o oxalato é depositado.

Rim

A formação de cálculos renais de oxalato de cálcio é a apresentação mais comum. Pedras pequenas podem não causar sintomas e passar despercebidas na urina. Pedras de tamanho médio podem causar fortes dores no flanco ao entrar no ureter. Geralmente é relatada uma sensação de queimação durante a micção e pode haver sinais de sangue na urina (hematúria). Pedras maiores podem não passar para o ureter e causar acúmulo de urina nos rins. O acúmulo de oxalato no tecido renal causa nefrocalcinose.

Ossos

Oxalato nos ossos em níveis elevados pode reduzir a deposição óssea pelos osteoblastos e aumentar a reabsorção óssea. Isso enfraquece os ossos, o que pode não causar sintomas no início. Os pacientes podem ser propensos a fraturas com mais facilidade do que seria esperado. Pode causar problemas de crescimento nas crianças.

Vasos sanguíneos

O acúmulo de oxalato nas pequenas artérias prejudica o fornecimento de oxigênio ao tecido. Isso é mais proeminente nas mãos e nos pés. Em casos mais graves pode levar à formação de úlceras na pele, principalmente nos dedos das mãos e dos pés.

Nervos

A deposição de oxalato nas células nervosas e nos vasos sanguíneos que irrigam os nervos dificulta a sua atividade. Pode levar à neuropatia periférica que se apresenta com uma infinidade de sintomas, dependendo do(s) nervo(s) afetado(s). O envolvimento dos nervos sensoriais pode apresentar dor, dormência e formigamento, enquanto o dos nervos motores pode causar fraqueza muscular, paralisia ou má coordenação.

Entranhas

O acúmulo de oxalato nos intestinos causa principalmente diarreia. Geralmente é persistente e as medidas terapêuticas geralmente não são eficazes. A diarreia pode levar à desidratação, o que aumenta ainda mais as chances de formação de cálculos renais.

Outros

• Medula óssea – anemia
• Coração – arritmia e insuficiência cardíaca

Causas

A hiperoxalúria pode surgir devido a vários mecanismos e as causas podem, portanto, variar. Pode surgir com o consumo excessivo de alimentos ricos em oxalato, aumento da produção de oxalato no corpo, absorção de oxalato superior ao normal no intestino ou devido a razões desconhecidas. Com base na sua etiologia, a hiperoxalúria pode ser classificada de acordo com quatro tipos:

Hiperoxalúria primária

Na hiperoxalúria primária, os defeitos genéticos herdados afetam certas vias metabólicas como resultado de deficiências enzimáticas. Vias alternativas são utilizadas como resultado da produção de níveis mais elevados de oxalato. Existem vários subtipos.

• O tipo I é devido a uma deficiência de alanina-glioxilato aminotransferase. É o tipo mais comum.
• O tipo II é devido à deficiência de D-glicérica desidrogenase.
• O tipo III é onde não existe deficiência enzimática conhecida, mas o corpo produz oxalato em excesso.

Hiperoxalúria entérica

Esta forma de hiperoxalúria geralmente é consequência da má absorção. Surge quando perturbações na função de absorção normal dos pequenos reduzem a disponibilidade de cálcio no intestino. Isso significa que menos oxalato está ligado ao cálcio. Maiores quantidades de oxalato podem então ser absorvidas pelo intestino. Qualquer causa de diarreia crônica pode causar hiperoxalúria entérica. Isso inclui:

• Doença inflamatória intestinal (DII)
• Doença pancreática
• Doença das vias biliares
• Ressecção cirúrgica do intestino delgado
• Cirurgia bariátrica (para perda de peso)

Certas bactérias no intestino conhecidas comoOxalobacter formigenespode digerir oxalato. Quando essas bactérias estão presentes em números baixos, podem permitir um aumento na absorção de oxalato.

Hiperoxalúria dietética

Este tipo de hiperoxalúria surge do consumo de grandes quantidades de alimentos ricos em oxalato, como:

• Beterraba
• Acelga
• Ruibarbo
• Beldroega
• Espinafre
• Chocolate
• Amendoim

Hiperoxalúria idiopática

A hiperoxalúria idiopática é o tipo mais comum. Acredita-se que seja uma consequência da hiperoxalúria primária, onde nenhuma deficiência enzimática específica pode ser identificada (tipo III) ou do aumento do consumo de alimentos ricos em oxalato que não pode ser identificado de forma conclusiva.

Diagnóstico

Deve-se suspeitar de hiperoxalúria em pacientes com cálculos recorrentes de oxalato de cálcio, especialmente se houver diarreia crônica coexistente. Vários testes podem confirmar o diagnóstico de hiperoxalúria. Isso inclui:

• Urinálise com coleta de urina de 24 horas
• Biópsia hepática para identificação de enzimas deficientes na hiperoxalúria primária
• Exame de sangue para uréia e eletrólitos

Estudos de imagem como tomografia computadorizada ou ultrassonografia são úteis para avaliar as consequências da hiperoxalúria e da oxalose. Níveis de oxalato superiores a 40 mg em uma amostra de coleta de urina de 24 horas são conclusivos para hiperoxalúria. Um nível ligeiramente superior a 40 mg pode ser observado em homens, mas ainda é considerado normal.

Tratamento

As medidas de tratamento utilizadas e o manejo a longo prazo dependem do tipo de hiperoxalúria e da gravidade da doença.

• Hiperoxalúria primária: – Suplementação de vitamina B6 (piridoxina) – Suplementação de magnésio – Ortofosfato – Glicosaminoglicanos – Diuréticos tiazídicos – Diálise – Terapia genética – O transplante de fígado e rim é a única cura definitiva.
• Hiperoxalúria entérica: – Suplementação de cálcio – Suplementação de ferro/alumínio – Suplementação de magnésio – Citrato de potássio – Colestiramina – Modificação dietética – Hidrocolóide marinho orgânico
• Hiperoxalúria idiopática: – Restrição de oxalato na dieta – Piridoxina – Suplementação de fosfato ou magnésio – Suplementação de cálcio – Colestiramina – Glicosaminoglicanos

www.paciente.co.uk/doctor/Hyperoxaluria.htm

www.mayoclinic.org/hyperoxaluria/

emedicine.medscape.com/article/444683-overview

www.ohf.org/about_disease.html