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O que é hemoglobinúria?
A hemoglobinúria é uma condição patológica do sistema hematológico em que há presença de hemoglobina na urina. Para entender melhor a condição, a hemoglobina é uma molécula que está ligada aoglóbulos vermelhose facilita o movimento suave de oxigênio e dióxido de carbono por todo o corpo. Em média, os glóbulos vermelhos ou hemácias se dividem em partes diferentes a cada 120 dias e abrem caminho para a formação de novos glóbulos vermelhos. Isso normalmente ocorre no baço,medula ósseaou fígado. Se houver alguma anormalidade neste processo, os níveis de hemoglobina aumentam significativamente no sangue, a ponto de começar a aparecer na urina. Isto é o que é denominado Hemoglobinúria.
Esta condição é bastante rara e geralmente é causada por genes defeituosos. A hemoglobinúria pode afetar um indivíduo de qualquer idade, embora não seja uma condição com a qual o indivíduo nasce. Esta é uma condição bastante séria; porém, existem diversos tratamentos disponíveis que ajudam a controlar os sintomas e fazer com que o paciente se sinta melhor e leve uma vida normal, além de prevenir complicações decorrentes da hemoglobinúria. A gravidade desta condição é bastante variável e difere de indivíduo para indivíduo. Algumas pessoas podem ter casos leves de hemoglobinúria, enquanto outras podem ter a forma grave, o que as coloca em risco de tercoágulos sanguíneos.
Quais são as causas da hemoglobinúria?
A hemoglobinúria é causada basicamente por certos defeitos no gene, mas não é uma condição hereditária e não é transmitida dos pais aos filhos. Esta mutação genética anormal faz com que o corpo produza glóbulos vermelhos anormais, que não possuem as proteínas para protegê-los do sistema imunológico do corpo e, portanto, são decompostos. Este processo é chamado de hemólise. Alguns pesquisadores acreditam que a hemoglobinúria também pode ser causada por uma medula óssea fraca. As pessoas com maior risco de desenvolver hemoglobinúria são aquelas com uma condição chamada aplásticaanemia.
Quais são os sintomas da hemoglobinúria?
O sintoma clássico de apresentação da hemoglobinúria é a presença de sangue na urina. Alguns dos outros sintomas da hemoglobinúria são:
- Sensação de cansaço e fraqueza
- Persistentedores de cabeça
- Falta de ar
- Batimentos cardíacos irregulares
- Dor de estômago
- Disfagia
- Pele ictérica
- Contusões fáceis.
Como a hemoglobinúria é diagnosticada?
Para diagnosticar a Hemoglobinúria, o médico iniciará as investigações fazendo ao paciente as seguintes perguntas:
- O paciente notou algum sangue na urina?
- O paciente está tomando algum tipo de medicamento?
- O paciente apresentou ou observou algum sinal ou sintoma de coágulos sanguíneos?
- O paciente teve algum problema digestivo ou dor no estômago ou na barriga?
- Se o paciente tem história prévia de anemia ou qualquer distúrbio domedula óssea?
Assim que essas perguntas forem respondidas, o médico solicitará exames de sangue de rotina para verificar o nível de glóbulos vermelhos. Além disso, também pode ser realizado um exame denominado citometria de fluxo, que verificará se as hemácias possuem as proteínas necessárias para evitar sua decomposição. O médico também solicitará exames para verificar os níveis de ferro. Uma amostra da medula óssea também pode ser coletada para verificar o estado da medula óssea.
Os testes acima são confirmatórios o suficiente para dar um diagnóstico definitivo de hemoglobinúria.
Como a hemoglobinúria é tratada?
Além do transplante de células-tronco, não existe uma cura clara para a hemoglobinúria e a maioria dos tratamentos visa controlar os sintomas e prevenir complicações futuras. O tratamento depende da gravidade dos sintomas e do estágio avançado do processo da doença. Alguns dos tratamentos para Hemoglobinúria são:
Ácido fólico para permitir que a medula óssea produza mais células sanguíneas normais
Suplementos de ferro para facilitar mais produção de hemácias.
Transfusões de sangue Tratamento para hemoglobinúria:Isso é feito basicamente para tratar os sintomas da anemia e normalizar os níveis de hemoglobina.
Anticoagulantes:O uso de anticoagulantes como a varfarina ajudará na prevenção de coágulos, o que é bastante possível em casos avançados de hemoglobinúria
Eculizumabe:Este é o único medicamento aprovado pelo FDA para o tratamento da hemoglobinúria. Este medicamento previne a degradação dos glóbulos vermelhos. Também ajuda com os sintomas de anemia que ocorrem concomitantemente com a hemoglobinúria.
Transplante de medula óssea/células-tronco:Este é talvez o melhor e mais seguro tratamento para a hemoglobinúria. Para isso, o paciente precisará de um parente de primeiro grau saudável para doar células-tronco e substituí-las pelas células-tronco presentes na medula óssea do paciente. Isso permitirá a produção normal de glóbulos vermelhos no corpo e eliminará a hemoglobinúria. Como este procedimento apresenta muitos riscos, é realizado apenas em jovens com formas graves de hemoglobinúria.
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