Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN): Causas, Sintomas, Tratamento, Fatores de Risco

A Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) é uma condição médica que resulta em rápida deterioração dafunção renal. A disfunção renal causa deterioração progressiva da Taxa de Filtração Glomerular (TFG) em um período de tempo extremamente curto. Neste artigo, discutiremos em detalhes as várias causas, sintomas e tratamentos para Rapidamente Progressivo.Glomerulonefrite(RPGN).

Progressão da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN)

• Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (RPGN) –A doença causa rápida deterioração da função renal.
• Função renal-A doença glomerulonefrite progride para 50% de perda da função renal em 3 meses.
• Doença Ativada por Complexo ImunológicoComplexos imunes e gatilhos de anticorposautoimuneresposta, o que causavasculitee dano ao tecido glomerular.
• Vasculite glomerular1–A ativação imunológica causa vasculite, que resulta na formação de crescente glomerular e alterações isquêmicas renais. A ruptura capilar glomerular é frequentemente observada no estudo da biópsia.
• Crescente Glomerular-Crescentes glomerulares são observados na biópsia renal, que é uma característica diagnóstica da glomerulonefrite de rápida progressão.
• Doenças Autoimunes-A glomerulonefrite progressiva é frequentemente observada em associação com outras doenças autoimunes comoSíndrome de Goodpasture,Lúpus Eritematoso Sistêmicoe Granulomatose de Wagner. Anticorpos glomerulares e vasculite são o resultado de doença de autoanticorpos.
• Taxa de filtração glomerular-A glomerulonefrite rapidamente progressiva, se não for tratada, pode resultar em doença renal terminal. A insuficiência renal resulta em menor taxa de filtração glomerular.

Causas da glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

um. Anormalidade genética que causa glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) –

• Mutação genética-A pesquisa sugeriu mutações no gene COL4A3/COL4A4 associadas à glomeruloesclerose, resultando em insuficiência renal.2
• Indivíduo Genético SuscetívelA glomerulonefrite rapidamente progressiva está associada a anticorpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM).

b. Doença autoimune que causa glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

• Anticorpo Antiglomerular da Membrana Basal (Anti-GBM)-
  • Um estudo de laboratório identificou depósitos de anticorpos anti-GBM na membrana basal.2
  • A infecção bacteriana e viral desencadeia a resposta autoimune anormal, resultando em depósitos de anticorpos anti-GBM na membrana basal, vasculite e glomerulonefrite crescente.
• Doença Associada à ANCA-
  • O paciente com diagnóstico de insuficiência renal pode apresentar aumento deAnticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos(ANCA) no soro sanguíneo.
  • ANCA sérico (sangue) elevado está associado a doenças autoimunes resultando em vasculite.
  • A vasculite é causada por glóbulos brancos ativados que atacam os vasos sanguíneos dos rins e de outros órgãos.
  • A secreção de ANCA é desencadeada por infecção viral ou bacteriana. Vários estudos demonstraram que os neutrófilos ativados por ANCA atacam as células endoteliais vasculares.
  • O anticorpo ou complexo imunológico também ativa os glóbulos brancos, o que resulta em doenças autoimunes.

c. Efeitos colaterais de medicamentos que causam glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) –

• Hidralazina
• Rifampicina
• Alopurinol

d. Vasculite que causa glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) –

• Noventa por cento das vasculites ou poliangites microscópicas estão associadas à doença renal.
• A Granulomatose de Wegener é causada por vasculite e 80% dos casos resulta em glomerulonefrite.
• A doença de Churg-Strauss quando causada por vasculite resulta em glomerulonefrite progressiva em 40% dos casos.

Fatores de risco de glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) –

• Doença que resulta em aumento de anti-GBM
  • Síndrome de Goodpasture4(envolvimento pulmonar e renal)
• Doenças Associadas a Doenças do Complexo Imunológico
  • Doença vascular do colágeno
  • Nefrite lúpica
  • Púrpura de Henoch-Schönlein (imunoglobulina A e vasculite sistêmica)
  • Crioglobulinemia Mista
  • Doença renal primária
  • Granulomatose de Wegener (GW)
  • Síndrome de Churg-Strauss

Sintomas de glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

Sintomas inespecíficos de glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) –

• Sintomas semelhantes aos da gripe –
  • Febre
  • Dor nas articulações
  • Letargia
• Dor muscular
• Fadiga
• Perda de peso

Sintomas específicos de glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN) –

• Pele-
  • Nódulo vascular doloroso
  • Necrose isquêmica cutânea da pele das extremidades
  • Ulceração da pele
• Unha-
  • A isquemia da unha causa descoloração da unha como resultado de infarto ou alterações isquêmicas da unha.
• Olhos-
  • Vasculite dos vasos sanguíneos dos olhos causa após condição inflamatória e alterações isquêmicas
    • Uveíte
    • Conjuntivite
• Doença renal
  • É observada rápida deterioração da função renal (3 a 6 meses).
  • Dor Crônica-
    • Dor localizada principalmente sobreflanco
    • Dor surda a intensa
  • Oligúria-
    • Observa-se baixa produção de urina em 24 horas.
  • Hematúria microscópica
    • Sangue na urina é observado no exame de urina.
  • Proteinúria-
    • A proteína na urina é observada no exame de urina.
  • Anormalidades eletrolíticas-
    • Foram observados baixos níveis de sódio e altos de potássio
    • Alto teor de potássio pode causar complicações potencialmente fatais.
• Sistema Nervoso Central
  • Mononeurite multiplex
    • Alterações isquêmicas observadas em múltiplos feixes de fibras nervosas.
    • Dormência e fraqueza muscular secundária à neurite são observadas ao longo da distribuição do nervo.
  • Convulsões ou Epilepsia – A vasculite dos vasos meníngeos e cerebrais causa alterações isquêmicas no tecido cerebral, resultando em epilepsia.
• Sistema Gastrointestinal
  • Úlcera gástricae o sangramento da úlcera resulta de isquemia da membrana mucosa e vasculite das artérias que fornecem sangue à mucosa gástrica.
  • A pancreatite pode resultar emdor abdominale enzimas pancreáticas elevadas.
• Sintomas pulmonares-
  • Tosse comhemoptise(tossindo sangue)
  • Sinusite
  • Úlcera e sangramento da mucosa nasal
• Hipertensão
  • A inflamação das artérias causa aumento da resistência ao fluxo sanguíneo no tecido periférico e resulta em hipertensão ou pressão alta.
• Poliartopatia e dor muscular
  • Isso é causado por vasculite dos vasos sanguíneos arteriais nas articulações e nos músculos.
  • Artritesão sintomas simétricos e migratórios.

Diagnóstico de glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

Exame de urina

• Volume de urina – diminuído
• Hematúria – Sangue na urina
• Proteinúria – Proteína na urina

Exame de sangue

• Hemoglobina – Baixa hemoglobina resultando em anemia
• Hemograma completo (CBC) – Baixa contagem de glóbulos vermelhos
• Eletrólitos – Baixo teor de sódio ou alto teor de potássio
• Nitrogênio ureico no sangue – elevado
• Creatinina – Elevada
• Teste de anticorpo antiglomerular na membrana basal – positivo
• Teste para ANCA- Positivo
• Eliminação de creatinina

Biópsia Renal-

• Crescente glomerular é visto na biópsia
• Sangramento capilar observado

Tratamento para glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

• Imunossupressor-
  • Corticosteroide
    • Grande dosagem decorticosteróideo tratamento evita a deterioração rápida e recaídas frequentes.5
  • Ciclofosfamida
    • Dosagem baixa a média de ciclofosfamida ajuda a prevenir deterioração e complicações.
    • A ciclofosfamida é usada por curto período e muitas vezes o tratamento é combinado com corticosteróide.
  • Azatioprina
    • Azatioprina é usada em vez de ciclofosfamida
    • A azatioprina é prescrita com corticosteróides.
  • Metotrexato
    • O metotrexato é prescrito em alguns casos, em vez da ciclofofamida.
    • O metotrexato é usado com corticosteróide.
• Plasmaforese
  • O tratamento ajuda a remover a maior parte da proteína Anti-GBM e ANCA (Globulina) do soro sanguíneo.5
• Diálise Renal
  • A diálise renal é recomendada se a função renal estiver deteriorada para nivelar os metabólitos e se os resíduos biológicos não forem eliminados adequadamente.
• Transplante Renal
  • O transplante renal é a última escolha de tratamento quando são observados sintomas e sinais de insuficiência renal.

Prognóstico geral para glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

• Doença Renal em Estágio Final
  • Na ausência de tratamento, a Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva resulta em doença renal terminal.
• Recuperação completa ou parcial da função renal
  • A função renal volta ao normal quando tratada adequadamente durante a fase inicial.
  • A recuperação do rim depende totalmente do estado da função renal no momento do diagnóstico
• Tipos microscópicos de glomerulonefrite progressiva
  • Crescente não circunferencial visto em biópsia
    • Menos de 50% dos glomérulos não são funcionais.
    • Responde a medicamentos
    • As remissões costumam ser menos graves.
  • Crescentes circunferenciais vistos em biópsia
    • A biópsia mostra que mais de 80% dos glomérulos não funcionam
    • Insuficiência renal avançada observada em 3 a 6 meses
    • A doença não responde aos medicamentos.

Complicações da glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)

• CHF
• Edema Pulmonar
• Hipercalemia
• Insuficiência Renal Aguda
• DRT

Referências:

1. Granulomatose com poliangeíte: glomerulonefrite necrosante rapidamente progressiva em paciente pediátrico
   Lua M1, Bocanegra V2, Vales PG3
   Int J Nephrol Renovasc Dis. 23 de abril de 2014;7:153-6.
2. Mutações COL4A3/COL4A4 produzindo glomeruloesclerose segmentar focal e insuficiência renal em pacientes magros
   nefropatia da membrana basal.Voskarides K1, Damianou L, Neocleous V, Zouvani I, Christodoulidou S, Hadjiconstantinou V, Ioannou K, Athanasiou Y, Patsias C, Alexopoulos E, Pierides A, Kyriacou K, Deltas C.
   J sou Soc Nephrol. Novembro de 2007;18(11):3004-16.
3. Espectro clínico-patológico da glomerulonefrite crescente: um estudo de base hospitalar.
   Choudhury TA1, Singh RG; Usha, Singh S, Singh TB, Rathore SS; Prabhakar.
   Saudi J Kidney Dis Transpl. Maio de 2014;25(3):689-96.
4. Diagnóstico e classificação da doença de Goodpasture (anti-GBM). Hellmark T1, Segelmark M2.
   J Autoimune. 2014 fevereiro-março;48-49:108-12.
5. Glomerulonefrite crescente rapidamente progressiva: o tratamento precoce é obrigatório.
   Morôni G1, Ponticelli C2.
   2014 julho;13(7):723-9.

Leia também:

• Glomerulonefrite ou Nefrite Glomerular: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento
• Glomerulonefrite Fibrilar: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento