Fibrose Pulmonar Idiopática: Expectativa de Vida e Perspectivas

A fibrose pulmonar é uma condição dos pulmões que causa cicatrizes no tecido pulmonar. O tipo mais comum defibrose pulmonaré conhecida como fibrose pulmonar idiopática. Esta é uma doença pulmonar crônica que causa acúmulo de tecido cicatricial entre os sacos aéreos dopulmões. A fibrose pulmonar idiopática faz com que o tecido pulmonar danificado fique rígido e espesso, dificultando o funcionamento adequado dos pulmões. Isso resulta em dificuldades respiratórias, levando a níveis mais baixos de oxigênio no sangue. Não há causa conhecida de fibrose pulmonar idiopática e o diagnóstico depende da exclusão de outras doenças pulmonares intersticiais. O tratamento da fibrose pulmonar idiopática envolve terapia de suporte, medicamentos e, em casos graves, transplante de pulmão. Vamos examinar mais de perto a expectativa de vida e as perspectivas para a fibrose pulmonar idiopática. 

Qual é a expectativa de vida das pessoas com fibrose pulmonar idiopática?

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença pulmonar crônica que causa o acúmulo de tecido cicatricial nas profundezas dos pulmões, especialmente entre os sacos aéreos.(1,2,3)Isso causa danos significativos aos tecidos pulmonares, tornando-os rígidos e espessos, impossibilitando o funcionamento correto dos pulmões.(4)Isto causa dificuldade emrespirando,tosse, e também leva a níveis mais baixos de oxigênio presente no sangue.(5,6)Níveis mais baixos de oxigênio na corrente sanguínea podem cansá-lo, fazendo com que você se sinta exausto e indisposto. Essa sensação de cansaço tende a piorar se você começar a evitar atividades físicas para evitar sentirfalta de ar.(7)

A expectativa de vida das pessoas com fibrose pulmonar idiopática é de cerca de três anos.(8)No entanto, a expectativa de vida de pessoas com essa condição pode variar. Se você tem fibrose pulmonar idiopática, sua expectativa de vida será influenciada por fatores como a progressão da doença, a gravidade dos sintomas e a idade. Você pode facilmente aumentar a estimativa de três anos e também melhorar a qualidade geral de sua vida, descobrindo a melhor forma de controlar os sintomas e a progressão da doença.

Porém, é fundamental ter em mente que não há cura para a fibrose pulmonar idiopática. No entanto, a investigação activa levada a cabo pelo Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue nos Estados Unidos visa difundir a consciência sobre a fibrose pulmonar idiopática, angariar mais fundos para investigação e realizar ensaios clínicos com o objectivo de encontrar uma cura que salve vidas para a fibrose pulmonar idiopática.(9)

É importante lembrar, porém, que a detecção precoce da fibrose pulmonar idiopática também é muito importante para retardar a progressão. Além disso, a sua expectativa de vida e o prognóstico da doença também podem ser afetados se você tiver condições médicas adicionais, como hipertensão arterial pulmonar (HAP) ou doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), ambos fatores de risco quando você tem fibrose pulmonar idiopática.(10)

A doença pulmonar obstrutiva crônica também é uma doença pulmonar caracterizada por inflamação crônica nos pulmões e nas vias aéreas. A DPOC causa tosse frequente, produção excessiva de muco e aumento do risco de infecção. Sabe-se que a inflamação crônica associada à DPOC piora dramaticamente as cicatrizes dos pulmões causadas pela fibrose pulmonar idiopática.(11)

Hipertensão arterial pulmonaré outra complicação grave que pode resultar da fibrose pulmonar idiopática. A condição é caracterizada por pressão alta nos vasos sanguíneos que circundam o coração e os pulmões. Tal condição também é conhecida por impactar significativamente o prognóstico da fibrose pulmonar idiopática.(12)

Existem vários novos medicamentos anti-cicatrizes, como o nintedanibe (nome comercial OFEV) e a pirfenidona (nome comercial Esbriet), que estão sendo aclamados por retardar a progressão da fibrose pulmonar idiopática em muitas pessoas. No entanto, estes medicamentos não fazem qualquer diferença na esperança de vida de uma pessoa.  Os pesquisadores continuam a procurar novas combinações de medicamentos que possam melhorar ainda mais o resultado da doença.(13)

A expectativa de vida de alguém com fibrose pulmonar idiopática também depende do estágio da doença em que você se encontra quando é diagnosticado. Existem quatro estágios de fibrose pulmonar, incluindo:

• Leve
• Moderado
• Forte
• Muito grave

O estágio da doença da fibrose pulmonar idiopática é determinado pela capacidade pulmonar no momento do diagnóstico e pela gravidade dos sintomas. É por isso que o diagnóstico precoce da fibrose pulmonar idiopática é importante porque, à medida que a doença progride, a capacidade pulmonar começa a diminuir. Quando você atinge o estágio avançado ou muito grave, talvez não consiga respirar sem qualquer assistência mecânica. O diagnóstico em um estágio tão avançado da doença reduzirá ainda mais sua expectativa de vida.(14)

Outro fator que afeta a expectativa de vida em pessoas com fibrose pulmonar idiopática é que o risco de desenvolver complicações aumenta constantemente à medida que a doença progride. À medida que a doença avança, você corre um risco significativamente maior de desenvolver várias complicações potencialmente fatais. Estes incluem:

• Embolia pulmonar (coágulos sanguíneos nos pulmões)
• Acidente vascular cerebral eataque cardíaco
• Insuficiência respiratória
• Insuficiência cardíaca
• Câncer de pulmão(15,16)
• Infecções graves nos pulmões

 Perspectiva para fibrose pulmonar idiopática

É fundamental perceber que a fibrose pulmonar idiopática é uma doença crônica e progressiva para a qual não há cura. Isso significa que você terá fibrose pulmonar idiopática pelo resto da vida. No entanto, as perspectivas para pessoas com fibrose pulmonar idiopática variam muito. Embora algumas pessoas acabem adoecendo muito rapidamente, outras podem progredir mais lentamente e a condição pode levar vários anos para avançar para o próximo estágio.

Uma grande parte do gerenciamento da perspectiva da fibrose pulmonar idiopática depende de quão dedicado você está na adoção de práticas de estilo de vida saudáveis ​​que podem não apenas reduzir a gravidade dos seus sintomas, mas também melhorar drasticamente a sua perspectiva. Algumas dessas mudanças no estilo de vida incluem:

• Praticar exercícios regularmente
• Perder peso e manter um peso saudável
• Parar de fumarse você faz atualmente
• Seguir com dedicação o plano de tratamento prescrito – por exemplo, estar em dia com todos os seus medicamentos, vacinas e tomar quaisquer vitaminas e suplementos conforme necessário
• Usando um monitor de oxigênio para manter a saturação de oxigênio dentro de uma faixa ideal.
• Consumir uma dieta saudável e balanceada que inclua muitos vegetais e frutas frescas, grãos integrais, gorduras saudáveis ​​e a quantidade certa de vitaminas e minerais.

Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática consideram útil ingressar em um grupo de apoio à reabilitação pulmonar. Em muitos casos, descobriu-se que a prática de exercícios respiratórios e de condicionamento, juntamente com técnicas para controlar a ansiedade, o estresse e ter alguém para discutir suas emoções após esse diagnóstico, podem melhorar significativamente as perspectivas de fibrose pulmonar idiopática.(17,18) 

Conclusão

No geral, descobriu-se que obter apoio de diferentes tipos de serviços, como serviço social e cuidados paliativos, é importante para melhorar as perspectivas de fibrose pulmonar idiopática. A reabilitação pulmonar também pode melhorar significativamente sua qualidade de vida geral, ajudando você a controlar e administrar sua dieta, respiração e atividade física. Todos esses fatores também podem contribuir muito para melhorar sua expectativa de vida. Lembre-se de que um diagnóstico precoce é importante e permite iniciar o tratamento o mais cedo possível. O tratamento precoce pode ajudar a retardar a progressão da doença e, com o plano de tratamento e cuidados adequados, é muito possível ter uma boa qualidade de vida mesmo com fibrose pulmonar idiopática.

Referências:

1. Bruto, T.J. e Hunninghake, GW, 2001. Fibrose pulmonar idiopática. New England Journal of Medicine, 345(7), pp.517-525.
2. King Jr, TE, Pardo, A. e Selman, M., 2011. Fibrose pulmonar idiopática. The Lancet, 378(9807), pp.1949-1961.
3. Collard, HR, Moore, BB, Flaherty, KR, Brown, KK, Kaner, RJ, King Jr, TE, Lasky, JA, Loyd, JE, Noth, I., Olman, MA e Raghu, G., 2007. Exacerbações agudas de fibrose pulmonar idiopática. Jornal americano de medicina respiratória e de cuidados intensivos, 176(7), pp.636-643.
4. Raghu, G., Weycker, D., Edelsberg, J., Bradford, W.Z. e Oster, G., 2006. Incidência e prevalência de fibrose pulmonar idiopática. Jornal americano de medicina respiratória e de cuidados intensivos, 174(7), pp.810-816.
5. Douglas, WW, Ryu, JH. e Schroeder, D.R., 2000. Fibrose pulmonar idiopática: impacto do oxigênio e colchicina, prednisona ou nenhuma terapia na sobrevivência. Jornal americano de medicina respiratória e de cuidados intensivos, 161(4), pp.1172-1178.
6. Strausz, J., Muller-Quernheim, J., Steppling, H. e Ferlinz, R., 1990. Produção de radicais de oxigênio por células inflamatórias alveolares na fibrose pulmonar idiopática. Am Rev Respir Dis, 141(1), pp.124-128.
7. Jackson, RM, Gomez-Marin, OW, Ramos, CF, Sol, CM, Cohen, MI, Gaunaurd, IA, Cahalin, LP e Cardenas, DD, 2014. Limitação de exercício em pacientes com FPI: um ensaio randomizado de reabilitação pulmonar. Pulmão, 192(3), pp.367-376.
8. Ley, B., Collard, HR e King Jr, TE, 2011. Curso clínico e previsão de sobrevivência na fibrose pulmonar idiopática. Jornal americano de medicina respiratória e de cuidados intensivos, 183(4), pp.431-440.
9. Nhlbi.nih.gov. 2020. Fibrose Pulmonar Idiopática | NHLBI, NIH. [online] Disponível em: [Acessado em 9 de setembro de 2020].
10. Chilosi, M., Poletti, V. e Rossi, A., 2012. A patogênese da DPOC e FPI: chifres distintos do mesmo diabo?. Pesquisa respiratória, 13(1), pp.1-9.
11. Chilosi, M., Carloni, A., Rossi, A. e Poletti, V., 2013. Envelhecimento pulmonar prematuro e senescência celular na patogênese da fibrose pulmonar idiopática e DPOC/enfisema. Pesquisa Translacional, 162(3), pp.156-173.
12. Lettieri, CJ, Nathan, SD, Barnett, SD, Ahmad, S. e Shorr, AF, 2006. Prevalência e resultados da hipertensão arterial pulmonar na fibrose pulmonar idiopática avançada. Peito, 129(3), pp.746-752.
13. Sgalla, G., Iovene, B., Calvello, M., Ori, M., Varone, F. e Richeldi, L., 2018. Fibrose pulmonar idiopática: patogênese e manejo. Pesquisa respiratória, 19(1), p.32.
14. Homma, S., Sugino, K. e Sakamoto, S., 2015. A utilidade de um sistema de classificação de estadiamento da gravidade da doença para FPI no Japão: 20 anos de experiência desde evidências empíricas até inscrição em ensaios clínicos randomizados. Investigação respiratória, 53(1), pp.7-12.
15. Tzouvelekis, A., Spagnolo, P., Bonella, F., Vancheri, C., Tzilas, V., Crestani, B., Kreuter, M. e Bouros, D., 2018. Pacientes com FPI e câncer de pulmão: diagnóstico e tratamento. The Lancet Respiratory Medicine, 6(2), pp.86-88.
16. Karampitsakos, T., Tzilas, V., Tringdou, R., Steropolos, P., P., Papiris, SA, Bouros, D. e Tzouvelekis, A. Pulmonary Pharmacology & Therapeutics, 45, pp.1-1
17. Holland, AE, Hill, CJ, Glaspole, I., Goh, N. e McDonald, CF, 2012. Preditores de benefício após reabilitação pulmonar para doença pulmonar intersticial. Medicina respiratória, 106(3), pp.429-435.
18. Nishiyama, O., Kondoh, Y., Kimura, T., Kato, K., Kataoka, K., Ogawa, T., Watanabe, F., Arizono, S., Nishimura, K. e Taniguchi, H., 2008. Efeitos da reabilitação pulmonar em pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Respirologia, 13(3), pp.394-399.

Leia também:

• Fibrose Pulmonar Idiopática: Causas, Estágios, Sintomas, Tratamento, Prognóstico
• Por que o tratamento precoce é necessário para a fibrose pulmonar idiopática?
• Conheça os 7 sinais de alerta ocultos da fibrose pulmonar idiopática (FPI)
• Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) vs. DPOC
• Como retardar a progressão da fibrose pulmonar idiopática
• 7 benefícios da reabilitação pulmonar para fibrose pulmonar idiopática
• Como tratar um surto de fibrose pulmonar idiopática?