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A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença de cicatrização dos pulmões que afeta principalmente idosos e adultos de meia idade, sem causa conhecida. Como a causa exata da fibrose pulmonar idiopática (FPI) ainda é desconhecida, percebe-se que a genética pode desempenhar um papel importante em ser um fator determinante. Quando vários membros da mesma família apresentam fibrose pulmonar idiopática, a doença também é conhecida como fibrose pulmonar idiopática familiar (FPI).
Causas da fibrose pulmonar idiopática
Como afirmado acima, a causa exata da fibrose pulmonar idiopática ainda é desconhecida, existem certas condições relacionadas a esta condição:
- Processos inflamatórios crônicos (sarcoidose, granulomatose de Wegener)
- Infecção
- Vários agentes ambientais, como amianto, sílica e, em seguida, exposição a certos gases
- Exposição a certas radiações
- Várias condições crônicas (lúpuseartrite reumatoide)
- Certos medicamentos e medicamentos
Outra condição relacionada é a pneumonite de hipersensibilidade, na qual pode se desenvolver fibrose pulmonar idiopática. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) resulta da inalação de qualquer poeira contaminada com qualquer bactéria, fungo ou qualquer tipo de produto animal.
Também em algumas pessoas, a fibrose pulmonar crônica se desenvolve sem causa conhecida. Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática (FPI) não respondem às diversas terapias médicas. Enquanto em alguns pacientes com pneumonite intersticial inespecífica (NSIP), respondem à terapia imunossupressora.
Estágios da fibrose pulmonar idiopática
A fibrose pulmonar idiopática tem sido vagamente encenada por especialistas médicos e a doença varia de doença leve, moderada, grave ou precocemente avançada. Os estágios da fibrose pulmonar idiopática são obtidos com base no teste de função pulmonar.
Aqui estão dois sistemas de teste propostos conforme dados:
- Sistemas de pontuação de risco de mortalidade –isso é baseado em apenas quatro preditores:
- Idade
- Qualquer hospitalização respiratória recente
- Com base na capacidade vital forçada basal ou CVF (uma medida da função pulmonar)
- Mudanças de 24 semanas no FVC
- Índice GAP –o sistema de estadiamento nesta doença é vagamente baseado nas 4 variáveis de base:
- Gênero
- Idade
- Variável de fisiologia de dois pulmões (PV), (CVF incluindo a capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono)
- O índice de GAP utiliza algumas dessas variáveis que categoriza os pacientes em três estágios diferentes que estimam o risco individual de vida dos pacientes
Simplificando, com base em vários parâmetros, os estágios da fibrose pulmonar idiopática são avaliados. Com base no teste de função pulmonar, os estágios são classificados como
- Leve –CVF superior a 75%
- Moderado –CVF entre 50 a 75%
- Forte –CVF entre 25-49%
- Muito grave –CVF inferior a 25%
Outros estágios de fibrose pulmonar idiopática também dependiam dos resultados do teste de caminhada de seis minutos e de outras investigações e exames avançados.
Sinais e Sintomas de Fibrose Pulmonar Idiopática
Normalmente os sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática têm uma progressão muito lenta e implacável no corpo humano. Aqui estão alguns sinais e sintomas de fibrose pulmonar idiopática:
- Nos estágios iniciais ou iniciais, o paciente que sofre de fibrose pulmonar idiopática (FPI) pode queixar-se de tosse seca persistente
- O início gradual e insidioso de falta de ar curta se instalaria
- Essa condição de falta de ar piora com o tempo.Falta de arou dispneia ocorre com diversas atividades são alguns dos sintomas comuns da fibrose pulmonar idiopática. Com o tempo, a dispneia ocorre com menos ou nenhuma atividade. Aqui, a falta de ar torna-se mais incapacitante e limita toda a atividade.
- Somente em casos raros a fibrose pulmonar progride rapidamente e com falta de ar. Nesses casos,dispneiae a incapacidade ocorre em semanas e meses a partir do início da doença. Este tipo e forma de fibrose pulmonar também é conhecido como Síndrome de Hamman-Rich.
Tratamento da fibrose pulmonar idiopática
O tratamento da fibrose pulmonar idiopática geralmente depende de qualquer condição relacionada que possa ser tratada. Até agora, nenhum tratamento eficaz ou perfeito para a fibrose pulmonar idiopática (FPI) foi desenvolvido, uma vez que a cicatriz, uma vez desenvolvida, é permanente. As opções de tratamento para a fibrose pulmonar idiopática (FPI) são muito limitadas.
Um tratamento promissor da fibrose pulmonar idiopática é o transplante pulmonar, a única opção terapêutica disponível até o momento. E às vezes, o diagnóstico pulmonar torna-se difícil mesmo quando a biópsia do tecido foi revisada pelos patologistas. No entanto, os ensaios de investigação estão a ser feitos com diferentes tipos de medicamentos, que ajudam a reduzir as cicatrizes contínuas nos pulmões.
Novos medicamentos estão sendo pesquisados e testados, o que pode trazer alguma esperança no tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Até agora, os resultados obtidos com esses medicamentos mais recentes também mostraram uma progressão lenta das cicatrizes nos pulmões e também trouxeram algumas pequenas alterações nos testes pulmonares realizados. Mas, infelizmente, poucos dos efeitos secundários devido ao consumo destes medicamentos forçaram os pacientes a cessar a sua ingestão.
Como parte do tratamento da fibrose pulmonar, podem ser prescritos corticosteróides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico do corpo para retardar a progressão da fibrose. Mas o fato é que esse tipo de medicamento não ajuda na fibrose pulmonar idiopática. Tratamento paliativo semelhante e medicamentos para controlar os sintomas podem ser prescritos.
Também deve-se ter em mente que o nível tóxico e os efeitos colaterais dos medicamentos também podem ser muito perigosos. Alguns dos tratamentos usados para tratar essas condições incluem:
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Metotrexato
- Penicilamina
- Ciclosporina
Além disso, o medicamento antiinflamatório colchicina também é utilizado; mas com uma forma de sucesso muito limitada. Outros ensaios e testes feitos com outras drogas, como interferon gama e outros imunossupressores, são testados para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática.
A artéria pulmonar é um vaso que transporta sangue do coração para os pulmões para oxigená-lo. A fibrose pulmonar também reduz os níveis de oxigênio no sangue, levando à hipóxia e também pode elevar a pressão na artéria pulmonar do coração. A condição é hipertensão pulmonar e também pode levar à insuficiência do ventrículo direito do coração. Assim, os pacientes que sofrem de hipertensão pulmonar também são tratados com oxigênio suplementar para prevenir a hipertensão pulmonar.
Prognóstico da fibrose pulmonar idiopática
O prognóstico da fibrose pulmonar idiopática depende do estágio da doença e do estado geral de saúde da pessoa. O principal objetivo do tratamento da fibrose pulmonar idiopática (FPI) com o uso de drogas imunossupressoras, como os corticosteróides, é diminuir a inflamação dos pulmões e as subsequentes cicatrizes no corpo. Várias respostas aos tratamentos são observadas. Mas uma vez desenvolvida a cicatriz, ela se torna permanente. Em muitos casos, a fibrose pulmonar idiopática (FPI) acaba por ser uma doença terminal e pode apresentar uma esperança de vida de cerca de 3 a 5 anos após o diagnóstico.
