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Moyamoya é uma doença cerebrovascular rara e progressiva em que há oclusão ou estenose dos vasos sanguíneos no cérebro. Os vasos sanguíneos mais comumente afetados são o círculo de Willis e as artérias a ele associadas. A oclusão e/ou estenose dos vasos sanguíneos cerebrovasculares leva à redução do fornecimento de sangue às partes do cérebro distais à estenose. Isso leva ao desenvolvimento de vasos sanguíneos anormais adjacentes à estenose, na tentativa de fornecer sangue à parte do cérebro deficiente. Esses vasos sanguíneos colaterais anormais assemelham-se a uma “nufa de fumaça” em uma angiografia cerebral. Como esta doença foi descrita pela primeira vez pela equipe japonesa, ela é cunhada como moyamoya, que significa “sopro de fumaça” em japonês.
Expectativa de vida para Moyamoya
Moyamoya é uma doença rara e progressiva. Necessita de tratamento médico, pois sem tratamento a doença irá definitivamente progredir apresentando-se como acidentes vasculares cerebrais ou convulsões e comprometimento cognitivo progressivo, levando à perda gradual da visão, dificuldade para falar e fraqueza nos braços e pernas. O comprometimento cognitivo é basicamente devido a ataques repetidos de acidente vascular cerebral. A qualidade de vida é invariavelmente afetada. A morte em moyamoya é principalmente devido a hemorragia. Desde então, a hemorragia é mais comum em adultos; a mortalidade é maior em adultos (aproximadamente 10%) do que em crianças (aproximadamente 4,3%).
Moyamoya geralmente é diagnosticado depois que um indivíduo apresenta ataque isquêmico transitório ou acidente vascular cerebral. O procedimento cirúrgico pode restabelecer o suprimento de sangue para a parte do cérebro que recebe suprimento sanguíneo reduzido. Embora a moyamoya não tratada possa ter implicações graves e duradouras e até mesmo reduzir a expectativa de vida, o tratamento cirúrgico tem resultados muito bons a longo prazo. Pessoas com tratamento cirúrgico podem viver como qualquer outro indivíduo sem moyamoya.
As cirurgias ajudam na prevenção de novos acidentes vasculares cerebrais, tanto em crianças como em adultos. A prevenção do AVC significa melhoria da qualidade de vida e melhoria da esperança de vida. Embora não existam dados publicáveis e análises estatísticas sobre a esperança de vida de uma pessoa com doença de moyamoya, isto pode dever-se à sua raridade e natureza variada da doença e à associação com outras doenças, tornando difícil a previsão da esperança de vida, pois cada caso é diferente e os casos são tão raros, sendo o estudo clínico e a recolha de dados uma tarefa difícil.
O que importa são os cuidados pós-operatórios. A aspirina é geralmente prescrita por toda a vida para prevenir as chances de coágulos sanguíneos e derrames. A doença de Moyamoya provoca modificações mínimas no estilo de vida. Além da prevenção do uso de pílulas anticoncepcionais nas mulheres, evitar a doação de sangue, manter-se hidratado e controlar a pressão arterial, nenhuma modificação específica é necessária. No entanto, é necessário um acompanhamento de longo prazo com um profissional de saúde para monitorar a condição por meio de ressonância magnética, angiograma, estudos de fluxo sanguíneo e testes neurológicos após a cirurgia.
Causas de Moyamoya
Geralmente, a causa da moyamoya é idiopática. Sabe-se que tem predileção genética em cerca de 10% dos casos. Também está associada a várias outras condições, incluindo doença de Graves, tuberculose, leptospirose, anemia falciforme, anemia aplástica, anticoagulante lúpico, anemia de Fanconi, síndrome de Down, síndrome de Turner, síndrome de Apert, neurofibromatose tipo 1, hipertensão, doenças ateroscleróticas, lesão por radiação, traumatismo craniano. Devido à sua associação com outras doenças, também é conhecida como síndrome de moyamoya.
Sintomas de Moyamoya
Embora anteriormente se pensasse que afetava apenas pessoas da Ásia, especialmente do Japão, agora é prevalente em todo o mundo. Embora possa afetar adultos, é mais comum em crianças a partir dos 6 meses de idade. As mulheres são mais comumente afetadas que os homens.
O curso clínico para crianças e adultos pode variar. Como há redução do suprimento sanguíneo para a parte do cérebro afetada por ela, as crianças apresentam sintomas de isquemia cerebral, enquanto os adultos apresentam principalmente sintomas de hemorragia dos vasos colaterais.
Os sintomas podem incluir ataque isquêmico transitório, convulsões, dor de cabeça, fraqueza ou parestesias das extremidades, fala incoerente, anormalidades visuais e problemas de equilíbrio. Uma meta-análise recente mostrou que aproximadamente 30% das crianças com moyamoya apresentam comprometimento cognitivo, sugestivo de redução crônica do suprimento sanguíneo para parte do cérebro.
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