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O que é a doença de Pick?
A doença de Pick é uma doença neurodegenerativa rara que causa demência ou perda de memória nos pacientes. Numa doença neurodegenerativa, as células nervosas (neurônios) do cérebro morrem e isso resulta em danos irreversíveis. A doença de Pick resulta em afasia (dificuldade na capacidade de falar) e mudanças comportamentais. Esse transtorno afeta as habilidades emocionais, sociais e de autocontrole dos pacientes. Ao contrário de outra doença cerebral semelhante conhecida como doença de Alzheimer, que afeta principalmente indivíduos após os 50 anos de idade, a doença de Pick ocorre em adultos na faixa dos 40 anos. Afeta mais os homens do que as mulheres.
Localização
A doença de Pick (abreviada como PiD) afeta áreas específicas do cérebro conhecidas como lobos frontal e temporal. Um problema nestas regiões cerebrais resulta em demência frontotemporal (DFT) porque ambas as regiões são importantes para a manutenção de diferentes tipos de memória, incluindo memória de longo prazo e memória verbal.
Imagem do Wikimedia Commons
Quão comum é a doença de Pick?
A doença de Pick é uma doença rara. Nos Estados Unidos, a doença de Pick é responsável por 5% de todos os casos de demências frontotemporais. A doença de Pick pode ocorrer em algumas famílias nos países escandinavos, onde pode afetar mais de 40 pessoas em cada 100.000.
Mudanças cerebrais na doença de Pick
Na doença de Pick, os neurônios do córtex ou da camada externa do cérebro morrem devido ao acúmulo de uma proteína anormal chamada tau. A deposição da proteína Tau nos neurônios danifica essas células de forma irreversível. A perda de neurônios leva ao encolhimento das áreas frontotemporais do cérebro. As proteínas Tau também são encontradas em neurônios normais. Essas proteínas estabilizam outras proteínas que formam o esqueleto celular. No entanto, um defeito nas proteínas Tau leva à demência.
Na doença de Pick, as proteínas Tau defeituosas se agregam para formar corpos esféricos chamados corpos pick. Quando os neurônios afetados (também chamados de células pick) são corados com corantes específicos, esses corpos pick se parecem com grandes balões escuros. Nos cérebros de pacientes com doença de Pick, algumas das células não neuronais conhecidas como astrócitos crescem anormalmente para formar uma densa rede fibrosa. Isso leva a uma cicatriz ou gliose, que é uma das características da doença de Pick.
Escolha os sintomas da doença
O comportamento inadequado no ambiente social é um dos principais sintomas da doença de Pick e não é significativamente diferente de outras doenças neurodegenerativas. Para amigos e familiares do paciente, muitas vezes está entre os sintomas mais perturbadores. Esses problemas de comportamento pioram com o tempo, à medida que a condição progride.
Pacientes com doença de Pick podem apresentar qualquer um dos seguintes sintomas:
Complicações da doença de Pick
A doença de Pick progride rapidamente em comparação com outras doenças neurodegenerativas. No entanto, pode ser difícil reconhecer o início dos sintomas comportamentais. A doença causa danos irreversíveis aos neurônios e afeta gravemente a qualidade de vida. Pacientes com doença de Pick ficam totalmente incapacitados mesmo nos estágios iniciais da doença.
A doença de Pick causa a morte dentro de 2 a 10 anos. A morte pode resultar de infecção ou de falha geral dos sistemas do corpo.
Alguns pacientes com doença de Pick podem apresentar acúmulo de sangue na superfície do cérebro (hematoma subdural) quando amostras de LCR são coletadas para exames laboratoriais. Isso pode causar dores de cabeça e alterações no estado mental dos pacientes.
Outras complicações podem incluir:
- Aumento dos riscos de infecção
- Perda da capacidade de cuidar de si
- Perda da capacidade de interagir com outras pessoas
- Perda da capacidade de realizar atividades diárias
- Efeitos colaterais dos medicamentos utilizados no tratamento do distúrbio
Causas da doença de Pick
A causa da doença de Pick não é totalmente compreendida. Dado que a doença parece ocorrer em algumas famílias, um gene mutado pode ser responsável por este fenómeno. Não existem fatores de risco claramente identificáveis que possam ser atribuídos à doença de Pick além da tendência familiar.
Diagnóstico e Testes
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Os seguintes testes podem ser usados para diagnosticar a doença de Pick:
- Testes de laboratório: Para descartar outras causas de demência, amostras de sangue podem ser testadas para determinar os níveis de vitamina B e ceruloplasmina, funções da tireoide e do fígado, anticorpos incomuns chamados anticorpos antinucleares e a presença de sífilis. Na doença de Pick, o líquido cefalorraquidiano (LCR) que envolve o cérebro e a medula espinhal pode mostrar a presença de proteínas Tau.
- Estudos de imagem: Uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) pode detectar encolhimento das áreas frontotemporais do cérebro.
- Exames cognitivos: Déficits cognitivos (relacionados às habilidades mentais) são comuns em pacientes com doença de Pick. As funções visuoespaciais (capacidades de perceber objetos e suas posições relativas no espaço) não são afetadas nesses pacientes. Existem também problemas distintos com sintaxe e fluência ao falar.
Escolha o tratamento da doença
Não há cura para a doença de Pick. O tratamento visa proteger as funções neurológicas do paciente e tratar os sintomas.
- Medicamentos como sedativos, benzodiazepínicos e anticolinérgicos devem ser interrompidos ou alterados porque podem prejudicar a memória ou causar confusão.
- Dependendo dos sintomas, as prescrições de medicamentos podem incluir vitaminas, agentes colinérgicos ou dopaminérgicos ou antidepressivos.
- Antidepressivos como os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS) podem controlar alguns sintomas comportamentais nesses pacientes. No entanto, estes medicamentos podem causar efeitos adversos como distúrbios do movimento (discinesias) e síndrome das pernas inquietas (acatisia) em alguns pacientes.
- A mirtazapina pode ser usada para controlar a agitação, depressão e desinibição em alguns pacientes. No entanto, também tem efeito sedativo.
- A venlafaxina pode ser administrada a pacientes que não conseguem tomar decisões ou agir de forma independente. Derivados do ergot (como a bromocriptina) também podem ser administrados para a mesma finalidade; entretanto, esses agentes podem piorar os problemas comportamentais em pacientes com doença de Pick.
- A trazodona é eficaz na diminuição da agitação nos pacientes.
- Medicamentos chamados inibidores da acetilcolinesterase podem ajudar os pacientes que apresentam dificuldade para falar.
- Os agonistas da dopamina, como a amantadina, podem ajudar pacientes com síndrome das pernas inquietas.
- Dependendo da gravidade dos sintomas, os pacientes podem necessitar de monitoramento, ajuda na higiene pessoal, autocuidado e atividades do dia a dia.
Escolha o prognóstico da doença
A doença de Pick leva à incapacidade de habilidades sociais e comportamentais. A duração da progressão da doença pode variar em diferentes pacientes – a condição pode piorar rapidamente em alguns pacientes, enquanto outros podem ser afetados durante períodos muito longos.
Curiosamente, alguns pacientes desenvolvem talentos artísticos ou outros durante a progressão da demência na doença de Pick. Pode ser o resultado da desinibição de áreas criativas do cérebro. Alguns pacientes podem adquirir novos conhecimentos ou habilidades. Essas habilidades podem melhorar sua competência na realização de atividades sociais e diárias.
