Esclerose Múltipla (EM) – Doença Nervosa Desmielinizante

A bainha de mielina que cobre as fibras nervosas do cérebro e da medula espinhal é composta por várias camadas de uma substância gordurosa conhecida como lipoproteína. Além de atuar como cobertura protetora dos nervos, a bainha de mielina também permite a rápida condução de impulsos elétricos ao longo das fibras nervosas. Quando a bainha de mielina é danificada, pode haver uma desaceleração dos impulsos elétricos que viajam ao longo dos nervos. A condição pode ser ainda mais exacerbada quando as fibras nervosas também são danificadas.

A destruição da bainha de mielina é conhecida como desmielinização. Embora a bainha de mielina possa ser capaz de se reparar e regenerar em alguns casos, danos graves a ela podem causar a morte do nervo envolvido. Como a regeneração das fibras nervosas no cérebro e na medula espinhal raramente é possível, o dano nervoso geralmente é permanente. Alguns distúrbios podem afetar os nervos do sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal), enquanto outros podem afetar os nervos de outras partes do corpo.

O que é esclerose múltipla?

A esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune causada por inflamação e danos à bainha protetora que cobre os nervos (bainha de mielina). É, portanto, também conhecida como doença desmielinizante. Esse dano e destruição retardam os impulsos que viajam ao longo dos nervos. À medida que a doença progride, os próprios nervos podem ser danificados, levando a problemas como perda de controle muscular e dificuldades em funções como andar, falar e visão. Os sintomas podem ocorrer de forma intermitente, com períodos de remissão alternados com períodos de recaída. Com o tempo, geralmente ocorre uma deterioração gradual, mas implacável, da condição, com piora dos sintomas. A esclerose múltipla é incurável (não pode ser curada), mas a medicação pode aliviar ou controlar os sintomas.

Os distúrbios desmielinizantes primários são aquelas condições que causam desmielinização no sistema nervoso central sem qualquer causa conhecida. A esclerose múltipla é o tipo mais comum de distúrbio desmielinizante primário, onde geralmente há degeneração irregular da bainha de mielina e fibras nervosas fechadas nos olhos, cérebro e medula espinhal. As múltiplas áreas de cicatrizes ou esclerose resultantes dão origem ao termo “esclerose múltipla”. Os sintomas variam dependendo do envolvimento dos nervos sensoriais ou motores.

Causas e Fatores de Risco

A causa exata da esclerose múltipla não é conhecida, mas suspeita-se que uma reação autoimune seja o mecanismo pelo qual a bainha de mielina é destruída. Alguns dos possíveis fatores de risco podem incluir:

• A exposição a um vírus (como o vírus do herpes ou retrovírus) no início da vida pode desencadear a reação autoimune.
• Sexo – as mulheres têm maior probabilidade de serem afetadas do que os homens.
• Idade – o pico de idade de início é aos 40 anos. O início da EM antes da puberdade ou após os 60 anos de idade é extremamente raro.
• Fator genético – pessoas com certos marcadores genéticos na superfície de suas células, conhecidos como antígenos leucocitários humanos, podem ser mais propensas a desenvolver EM.
• História familiar – mais comum em parentes de primeiro grau.
• Clima – mais provável em pessoas que passaram os primeiros 15 anos das suas vidas num clima temperado do que naquelas que viveram num clima tropical. Isto pode estar relacionado com a vitamina D, que é formada quando a pele é exposta à luz solar.
• Fumar cigarro.
• Ter outras doenças autoimunes – como tireoidite, diabetes tipo 1 ou doença inflamatória intestinal – pode aumentar o risco de desenvolver EM.

Sinais e Sintomas

Pode haver uma ampla e variada gama de sintomas, dependendo dos nervos envolvidos. Os pacientes geralmente passam por períodos de remissão alternados com períodos de recaída. Os sintomas geralmente aparecem gradualmente ao longo de dias ou semanas e desaparecem ao longo de semanas ou meses. Febre, banhos quentes, exposição ao sol, exercícios e estresse podem provocar ou agravar uma crise. Em alguns pacientes, os sintomas pioram progressivamente e causam incapacidade significativa.

Os sinais e sintomas dependerão do local da desmielinização. Uma combinação de sinais da medula espinhal e do tronco cerebral é comum. A desmielinização dos nervos sensoriais dará origem a sintomas sensoriais, enquanto a dos nervos motores dará origem a sintomas motores.

Pacientes com EM geralmente apresentam um único sintoma, como:

A apresentação com mais de um sintoma é menos comum.

Os outros sinais e sintomas da EM são:

• Sintomas sensoriais, como disestesia sensorial ou sensação distorcida do tato. Um leve toque pode ser percebido como doloroso, queimação, picada ou coceira.
• O sinal de Lhermitte é uma sensação semelhante a um choque elétrico que desce pelas costas até as pernas em resposta à flexão do pescoço. É uma característica comum da EM, mas pode estar presente em outras condições, como a espondilose.
• Também pode haver formigamento, dormência, sensação de alfinetes e agulhas e dor facial (neuralgia do trigêmeo).
• Os sintomas motores podem incluir fraqueza muscular, espasmo, tremor, hiperreflexia (exagero dos reflexos em resposta a estímulos normais) e problemas de coordenação e equilíbrio.
• Dificuldade em engolir (disfagia).
• Constipação.
• Distúrbios visuais.
• Perda auditiva.
• Dificuldades de fala.
• Problemas urinários como urgência ou retenção de urina.
• Disfunção erétil.
• A fadiga é um problema comum.
• Depressão.
• Problemas cognitivos, como comprometimento da memória, aprendizagem, planejamento e julgamento. No entanto, o comprometimento intelectual significativo é geralmente raro até os estágios finais da doença.

Diagnóstico de Esclerose Múltipla

O diagnóstico da EM pode ser difícil, uma vez que muitos dos sintomas são comuns a outras doenças do sistema nervoso. O diagnóstico será baseado na história e no exame físico, incluindo exame neurológico e oftalmológico. Um diagnóstico de EM deve mostrar lesões em mais de um local anatômico em mais de um momento, para as quais não há outra explicação. Em outras palavras, devem ocorrer 2 ou mais crises com 2 ou mais lesões clínicas.

Não há teste específico para EM. A história e as características clínicas, juntamente com os relatórios de exames, podem apontar para o diagnóstico. Pode ser necessário descartar outras condições que produzam sintomas semelhantes.

Os testes podem incluir:

• Punção lombar para exames de líquido cefalorraquidiano (LCR). Bandas oligoclonais de IgG podem ser encontradas no LCR de cerca de 70-90% dos pacientes entre os ataques.
• Ressonância magnética do cérebro e da coluna vertebral.
• Estudo da função nervosa – teste de potencial evocado.

Tratamento da Esclerose Múltipla

A EM não pode ser curada. O tratamento só pode ajudar a retardar a progressão da doença e a aliviar os sintomas tanto quanto possível. Corticosteróides podem ser administrados para reduzir a gravidade dos ataques.

Os medicamentos que podem ajudar a retardar a progressão da doença são:

• Interferons, acetato de glatirâmero e natalizumabe.
• Fingolimod.
• Metotrexato, azatioprina, imunoglobulina intravenosa (IVIg) e ciclofosfamida.

Os medicamentos para controlar os sintomas podem incluir:

• Lioresal, tizanidina ou benzodiazepínicos para reduzir espasmos musculares.
• Colinérgicos para reduzir os sintomas urinários.
• Antidepressivos para sintomas de humor ou comportamento.
• Amantadina para fadiga.

A terapia física e ocupacional pode ajudar um paciente com esclerose múltipla a lidar com a doença.

Complicações da Esclerose Múltipla

• Dificuldade em caminhar e manter o equilíbrio.
• Problemas com engolir.
• Problemas com memória e pensamento.
• Depressão.
• Demência.
• Mania.
• Problemas na realização das atividades do dia a dia.
• Pode precisar de cuidados constantes.
• Pode necessitar de cateterismo contínuo para urinar.
• Mais chance de infecções do trato urinário.
• Feridas de pressão.
• Osteoporose.
• Paralisia, geralmente nas pernas.
• Vários efeitos colaterais de medicamentos usados ​​para tratamento.

Perspectiva ou Prognóstico

É difícil prever o resultado da EM. A doença pode passar por fases de remissão e exacerbação. Pode haver longos períodos sem problemas, mas a doença quase sempre terá recaídas. Pode piorar progressivamente com o tempo. Embora a EM não seja curável, um grande número de pacientes continua a levar uma vida relativamente normal, sem incapacidade significativa, durante 20 anos ou mais. Inicialmente, o período entre os ataques pode ser livre de sintomas, mas com o tempo pode haver perda crescente de função. Nas fases posteriores, o paciente pode ficar preso à cadeira de rodas e precisar de mais apoio na realização das atividades do dia a dia.

Um resultado ruim pode ser previsto em:

• Pacientes mais velhos do sexo masculino.
• Sinais motores no início da doença.
• Muitas recaídas na fase inicial da doença.
• Muitas lesões de ressonância magnética.