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A Esclerose Lateral Amiotrófica, também chamada de doença de Lou Gehrig, é uma doença dos neurônios motores; na verdade, é a mais comum das doenças dos neurônios motores.1É uma doença incapacitante que causa fraqueza, que progride rapidamente, atrofia dos músculos, fasciculações musculares, disfagia, disartria e dispneia, etc.
Sinais e Sintomas de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig
- Esta doença resulta em fraqueza dos músculos e atrofia muscular que abrange todo o corpo devido à degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. Como os músculos não são capazes de funcionar, eles ficam mais fracos e atrofiados, com falha total em iniciar o movimento voluntário. Para um indivíduo que sofre de ELA, geralmente a função cognitiva não é afetada, mas há relatos de que certa percentagem de indivíduos sofre de pequenas alterações cognitivas. Os sistemas sensoriais e autônomos são relativamente pouco afetados na ELA e, como tal, não há comprometimento dos sentidos da visão, olfato, tato, paladar.
- O início dos sintomas da ELA é fraqueza e atrofia muscular. Outros sintomas também podem ocorrer, incluindo espasmos musculares, cãibras, rigidez dos músculos afetados; fraqueza dos músculos das extremidades das mãos ou das pernas, dificuldade de fala. Dependendo dos neurônios afetados primeiro, os sintomas começam nessa parte do corpo. Em cerca de 80% das pessoas que sofrem de ELA, os primeiros sintomas ocorrem nos membros. As pessoas nas quais os sintomas começam nas pernas podem tropeçar e tropeçar com frequência. Eles também podem ter pés caídos ou arrastados ao caminhar. Pessoas em que os sintomas começam nas mãos, enfrentam dificuldade com habilidades motoras finas, como abotoar botões, abrir potes, etc. Existe também uma condição chamada amiotrofia monomélica, na qual apenas um membro é afetado por muito tempo.
- Existe outra condição chamada ELA de início bulbar, na qual há impedimento de fala e disfagia nos indivíduos.
- Com o passar do tempo, as pessoas que sofrem de ELA começam a apresentar disfagia, disartria e distúrbios motores. Para um diagnóstico confirmatório de ELA, uma pessoa deve ter evidências de distúrbio dos neurônios motores superiores e inferiores.
Progressão da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig
- A progressão da ELA é geralmente mais lenta em indivíduos com menos de 40 anos de idade no momento do início da doença e os sintomas herdeiros estão confinados principalmente a um lado do corpo, enquanto é muito rápido em pessoas que têm a forma bulbar da ELA.
- À medida que a doença atinge o estágio avançado, as pessoas começam a ter dificuldade em engolir, dificultando muito a ingestão de alimentos. Também há chances de pneumonia por aspiração. Como o corpo não recebe nutrição adequada, torna-se difícil manter um peso estável. Algumas pessoas também precisam de sonda de alimentação para nutrição. À medida que a doença progride, os músculos que controlam o sistema respiratório começam a ficar fracos, resultando em dificuldades respiratórias, necessitando, em última instância, de ventilação mecânica. Embora a ventilação mecânica diminua os problemas do indivíduo afetado, ela não impede a progressão da doença. Geralmente as pessoas morrem três anos após o início da doença.
Causas da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig
Existem dois fatores principais que causam ELA e são os seguintes:
- Aspecto Genético: Houve casos em que esta doença ocorreu em famílias. Isto se deve a um defeito no cromossomo 21, responsável por cerca de 25% dos casos de ELA genética.
- Outros aspectos: Se uma pessoa não tem histórico familiar de ELA, não há causa específica para o aparecimento desta doença. Houve relatos, mas sem evidências práticas, de que as pessoas envolvidas nas forças armadas ou que participam em desportos de contacto são mais propensas a ter esta doença.
Diagnóstico de Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig
- Atualmente, não existe nenhum teste que possa fornecer um diagnóstico confirmatório de ELA, mas a presença de sinais de neurônios motores superiores e inferiores sugere definitivamente esta doença. O diagnóstico de ELA geralmente é suspeitado pelo médico, observando os sintomas do paciente e realizando exames de rotina para descartar outras causas dos sintomas. Exames neurológicos são realizados rotineiramente para procurar progressão ou piora dos sintomas.
- Uma ressonância magnética com imagens FLAIR também é obtida para verificar se há algum sinal T2 aumentado na cápsula interna para confirmar o diagnóstico de ELA.
- Como afirmado acima, um médico realiza uma série de testes ou exames para descartar outras causas dos sintomas e um dos testes é EMG e estudos de condução nervosa.
- Se o médico tiver alguma dúvida sobre se os sintomas apresentados são de miopatia ou ELA, ele também poderá solicitar uma biópsia muscular.
Tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig
A seguir estão os tratamentos administrados para pessoas que sofrem de ELA:
- Retardando a progressão da doença: Um medicamento chamado Rilutek é o único medicamento disponível atualmente que é eficaz em retardar o progresso da doença e aumentar a sobrevivência do paciente em alguns meses, mas as pessoas que tomam este medicamento devem ser submetidas a testes periódicos de função hepática para procurar danos no fígado.
- Gerenciando ELA: Existem outros tratamentos adaptados para melhorar a qualidade de vida das pessoas que sofrem de ELA.
- Tratamento medicamentoso: Os médicos geralmente prescrevem medicamentos para amenizar sintomas como disfagia, espasticidade, cãibras musculares etc. dos pacientes, para que possam ter uma melhor qualidade de vida.
- PT/OT/Terapia da Fala: É usado para melhorar a força muscular e a reabilitação de quem sofre de ELA. Também ajuda a fazer com que um indivíduo funcione da forma mais independente possível. À medida que os indivíduos com ELA desenvolvem disartria à medida que a doença progride, a terapia da fala torna-se útil para eles. Algumas pessoas também recebem dispositivos de comunicação aumentativa.
- Alimentação: Alimentos difíceis de engolir precisam ser evitados em pacientes com ELA. A sonda de alimentação também é usada para reduzir o risco de aspiração
- Suporte respiratório: Como afirmado acima, à medida que a doença progride, os músculos do sistema respiratório tornam-se fracos, o que torna difícil para o indivíduo respirar por conta própria, sendo necessária ventilação mecânica.
- Cuidados de suporte: As redes sociais e os cuidados paliativos fornecem a ajuda necessária às famílias de pessoas que sofrem de ELA para que possam lidar com a situação emocional, financeira e médica.
Expectativa de vida na esclerose lateral amiotrófica (ELA) ou doença de Lou Gehrig
Cerca de 50% das pessoas sobrevivem perto de três anos, mas há uma certa percentagem de indivíduos que sobrevivem mais do que isso. O conhecido físico Dr. Stephen Hawking sobreviveu à ELA por mais de 50 anos e ainda está forte.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24279194
