Eritrocitose ou muitos glóbulos vermelhos

Eritrocitose, também chamadopolicitemia, ocorre quando as pessoas têm muitas células sanguíneas no corpo.É um problema diferente da anemia, o que significa que há poucos glóbulos vermelhos.

Com a eritrocitose, o sangue fica mais espesso porque mais células são agrupadas no mesmo fluido plasmático. Este sangue tem dificuldade em circular pelos vasos sanguíneos e pode resultar em acidentes vasculares cerebrais, ataques cardíacos, coágulos sanguíneos ou embolia pulmonar (coágulo sanguíneo no pulmão). 

Este artigo discute os sintomas da eritrocitose e como os diferentes tipos são diagnosticados. Explica como a eritrocitose é tratada, bem como as complicações da doença.

O que é eritrocitose?

Seu sangue é composto por cerca de 55% de líquido, ou plasma, e cerca de 90% disso é água.O resto inclui diferentes tipos de células:

• Eritrócitos, os glóbulos vermelhos que transportam oxigênio
• Leucócitos, os glóbulos brancos necessários para combater infecções
• Trombócitos, as plaquetas que impedem a coagulação

A eritrocitose causa muitos glóbulos vermelhos no sangue que estão desproporcionais aos outros componentes. Ele altera o nível de hematócrito (porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue) e pode alterar o nível de hemoglobina, alterando a eficiência do seu corpo na movimentação de oxigênio e dióxido de carbono.

Níveis de hematócrito e eritrocitose
A eritrocitose causa níveis elevados de hematócrito e/ou hemoglobina. Como resultado, o sangue é mais espesso e menos capaz de viajar através dos vasos sanguíneos e órgãos. Os níveis normais de hematócrito para homens variam de 41% a 50%, com hemoglobina variando entre 13,5 e 17,5 gramas por decilitro (g/dL). Para as mulheres, a faixa normal de hematócrito é de 36% a 48%, com níveis de hemoglobina entre 12,0 a 15,5 g/dL. 

Tipos de eritrocitose

Existem duas vias que causam a ocorrência de eritrocitose. Tanto um aumento na contagem de glóbulos vermelhos (eritrocitose absoluta) quanto uma diminuição no plasma (eritrocitose relativa ou aparente) podem causar níveis elevados de glóbulos vermelhos.

Os tipos absolutos podem ter causas primárias ou secundárias.

Eritrocitose Primária

A própria produção de glóbulos vermelhos é alta quando há uma causa primária de eritrocitose absoluta. Isso pode ocorrer com certos tipos de câncer relacionados ao sangue, como a leucemia, e outros distúrbios que afetam a medula óssea, chamados distúrbios mieloproliferativos.

Entre essas condições está a policitemia vera (PV), um tipo de eritrocitose primária que geralmente se desenvolve mais tarde na vida.É considerada adquirida, em comparação com a policitemia primária familiar e congênita (PFCP), uma condição causada por certas mutações genéticas.

Eritrocitose Secundária

A eritrocitose secundária ocorre quando outro problema de saúde força a medula óssea a produzir mais glóbulos vermelhos. Essa aceleração pode ser devida à hipóxia crônica, na qual ocorrem baixos níveis de oxigênio nos tecidos.

As causas são muitas e podem incluir doenças cardíacas e pulmonares, uma infecção ou uma anemia subjacente.

Sintomas de eritrocitose

Algumas pessoas não apresentam sintomas e são diagnosticadas após exames laboratoriais de rotina. Estes sintomas de eritrocitose podem ser vagos e dependerão, em alguns casos, da causa subjacente. Por exemplo, coágulos sanguíneos são comuns na PV. Outros sintomas incluem:

• Sintomas relacionados a sangramento e coágulos, como dor nas pernas associada à trombose venosa profunda (TVP)
• Fadiga ou cansaço
• Dores de cabeça
• Comichão, às vezes depois de um duche ou banho
• Dor nas articulações, geralmente no dedão do pé (isso é comum na gota, que pode ocorrer na PV)
• Dor abdominal
• Vermelhidão e inchaço do rosto, mãos ou pés

Outros sintomas podem incluir dor óssea, baço aumentado e suor excessivo. Estes podem ser sinais de câncer no sangue, mas o câncer renal (rim) e outras condições também podem causar sintomas.

Causas da eritrocitose

A eritrocitose e seus sintomas podem ser causados ​​por diversas causas, algumas mais comuns que outras. Essas causas são de natureza primária ou secundária.

Causas da eritrocitose primária

A policitemia vera é a causa mais comum de eritrocitose adquirida. Mudanças genéticas, seja JAK2 Mutação V671F ou mutações no exon 12 em JAK2, são necessários como parte de um diagnóstico de PV.As causas primárias também podem ocorrer com alguns tipos de câncer relacionados ao sangue.

Causas da eritrocitose secundária

Certas lesões ou condições de saúde subjacentes podem levar a uma eritrocitose secundária. Eles podem incluir condições que levam à hipóxia, como:

• Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)
• Doença cardíaca
• Apneia obstrutiva do sono
• Hipertensão pulmonar

Em alguns casos, os tumores que secretam eritropoietina podem causar eritrocitose.Isso pode ocorrer com cânceres de fígado e rins e tumores que afetam as glândulas supra-renais. Os fatores que fazem com que os rins produzam mais eritropoietina também podem incluir a exposição ao monóxido de carbono e o uso de esteróides.

Os fatores de estilo de vida desempenham um papel na eritrocitose?
Embora certas condições de saúde subjacentes possam levar a uma eritrocitose secundária, os investigadores estão a descobrir que factores ambientais e de estilo de vida também podem desempenhar um papel. Uma revisão de 2021 de 20 estudos diferentes descobriu que o tabagismo e talvez a obesidade estão ligados a doenças mieloproliferativas relacionadas, mas são necessárias mais pesquisas. A exposição ao benzeno também pode representar um risco.

Diagnóstico de Eritrocitose

A ertirocitose é diagnosticada por meio de vários testes. Eles incluem:

• Hemograma completo: O hemograma avalia a contagem de glóbulos vermelhos (rotulado RBC) e sua relação com outros componentes do sangue
  
• Esfregaço de sangue periférico: Este teste normalmente segue um resultado anormal de hemograma completo para avaliar o tamanho, forma e outras características das células sanguíneas
• Avaliação cardíaca e pulmonar: Um profissional de saúde pode solicitar um teste de função pulmonar, monitoramento cardíaco ou ecocardiograma, tomografia computadorizada (TC) ou outras avaliações da função cardíaca e pulmonar.
• Teste de função renal: Exames de sangue e urina são usados ​​para avaliar a função renal
• Testes de oxigênio: Os níveis de oxigênio podem ser medidos diretamente por gasometria arterial ou com outras técnicas, como um oxímetro de pulso (geralmente usado à noite para verificar se há apneia do sono)
• Teste de eritropoetina: O nível de eritropoietina, um hormônio secretado pelos rins que promove a produção de glóbulos vermelhos, pode ser medido.
• Biópsia de medula óssea: Uma biópsia da medula óssea é usada para retirar tecido com uma agulha e avaliar as células sanguíneas. Uma biópsia é comum no diagnóstico de cânceres e doenças relacionadas ao sangue.

É importante observar que os valores normais dos testes variam de acordo com a idade e o sexo (após a puberdade) e podem afetar a definição de eritrocitose.

Complicações

Como a eritrocitose faz com que o sangue fique mais espesso com a superabundância de glóbulos vermelhos, pode levar a complicações de coagulação.As condições que podem ser causadas pela formação de coágulos em diferentes órgãos incluem:

• Trombose venosa profunda
• Ataque cardíaco
• AVC
• Embolia pulmonar

Também pode ocorrer hipertensão arterial, incluindo hipertensão pulmonar que afeta os pulmões.

A eritrocitose causa câncer?
A eritrocitose está associada a alguns tipos de câncer, mas raramente é a causa. No entanto, algumas pessoas desenvolvem uma complicação chamada mielofibrose, uma cicatriz na medula óssea. Com o tempo, as alterações na produção de células sanguíneas podem levar à leucemia mieloide aguda (LMA). Atualmente não existem tratamentos para reduzir esse risco.

Tratamento para Eritrocitose 

A flebotomia, um procedimento para remover sangue de uma veia regularmente, é frequentemente usada para prevenir complicações da eritrocitose.O sangue é frequentemente substituído por solução salina normal.

Outras opções de tratamento podem incluir medicamentos para prevenir coágulos sanguíneos. Algumas opções incluem:

• Aspirina, que ajudará a prevenir a coagulação das plaquetas. Muitas vezes é usado junto com a flebotomia.
• Hidroxicarbamida
• Hidroxiureia, que reduzirá todos os hemogramas e pode ser usada se a flebotomia não for uma boa opção
• Bussulfano, um medicamento de segunda linha usado em pessoas com doenças de alto risco
• Interferon alfa, um medicamento para ajudar a estimular o sistema imunológico a combater a superprodução de glóbulos vermelhos
• Jakafi (ruxolitinibe), que pode ser usado em pessoas com mutação JAK2 que não toleram ou não respondem ao tratamento com hidroxiureia 

É importante observar que o uso de hidroxiureia, interferon ou ruxolitinibe é apenas para pacientes com diagnóstico de PV. Estes não são utilizados em pacientes com eritrocitose devido a outras causas.

Mudanças no estilo de vida

Certas mudanças no estilo de vida podem ajudar a reduzir o colesterol, melhorar a pressão arterial e limitar o risco de complicações com a eritrocitose. Por exemplo, os coágulos sanguíneos já representam um risco para pessoas com diagnóstico de eritrocitose, portanto, limitar os fatores adicionais que contribuem para a formação de coágulos sanguíneos pode ajudar.

Converse com seu médico sobre metas de cessação do tabagismo e perda de peso que podem ser controladas com dieta e exercícios.

Panorama

O prognóstico para alguém com diagnóstico de eritrocitose não é terrível, mas é comum uma expectativa de vida mais curta. Uma atualização de 2024 sobre PV descobriu que as pessoas vivem em média 15 anos após o diagnóstico, embora esse número aumente drasticamente para 35 anos ou mais se o diagnóstico ocorrer antes dos 40 anos.

Tenha em mente que os dados de prognóstico e esperança de vida se baseiam em experiências passadas e que novos conhecimentos e opções de tratamento continuam a surgir. Complicações como leucocitose (contagem elevada de glóbulos brancos) ou coágulos trombóticos também podem afetar o prognóstico.