Table of Contents
O que é ectrodactilia ou mão fissurada?
Ectrodactilia ou Mão Fenda é o nome dado a um conjunto de deformidades congênitas da mão em que faltam alguns dos dedos ou, em alguns casos, todo o dedo no meio da mão, o que deixa uma reentrância ou espaço no meio da mão em forma de sinal de “V”, que é conhecido como fenda.1Ectrodactilia ou mão fissurada podem estar presentes em uma ou ambas as mãos. Em alguns casos, uma criança com mão fissurada tem histórico familiar desse distúrbio e pode ter fissuras nas mãos e nos pés.
Qual é a causa da ectrodactilia ou mão fissurada?
A ectrodactilia ou mão fissurada provou ser uma distúrbio genéticoque é do tipo autossômico dominante. Isso significa que se o pai tiver a mão fissurada, as chances de o filho ter a mesma deformidade é de cerca de 50%. Esta doença também pode ocorrer com outras condições genéticas, como lábio leporino ou fenda palatina. A gravidade da condição depende da funcionalidade da mão. A condição é considerada leve se a criança for capaz de usar a mão afetada de maneira normal e se a criança não for capaz de desempenhar funções normais com a mão afetada, então a condição é considerada grave.
Quais são os sintomas de ectrodactilia ou mão fissurada?
Como a Ectrodactilia ou Mão Fissurada é uma deformidade visível, ela pode ser observada assim que a criança nasce. Uma criança nascida com ectrodactilia ou mão fissurada terá o seguinte:
- Falta de dedos no meio da mão e a criança apresenta uma lacuna em forma de V no meio da mão.2
- A lacuna em forma de V geralmente fica no meio da mão, embora em alguns casos também seja observada uma fenda radial ou ulnar.
Como é diagnosticada a ectrodactilia ou a mão fissurada?
Como afirmado, a Ectrodactilia ou Mão Fissurada é uma deformidade visível e o diagnóstico quase sempre é feito no momento do nascimento. Em alguns casos, essa deformidade pode ser facilmente observada na ultrassonografia antes do nascimento. A gravidade da deformidade é verificada pelo médico através da realização de um exame físico minucioso da criança. Estudos radiológicos na forma de raio-x ou tomografia computadorizada serão realizados para observar o estado dos ossos e tecidos da mão afetada. Cada estrutura anatômica da mão será inspecionada pelo médico para identificar quais ossos ou tendões estão faltando na mão afetada para formular um plano de tratamento para a criança. Se for identificada ectrodactilia ou mão fissurada, o médico também procurará condições concomitantes, como lábio leporino ou fenda palatina, quaisquer anormalidades no pé, quaisquer anormalidades na função do trato digestivo, quaisquer anormalidades cardíacas.
Como é tratada a ectrodactilia ou a mão fissurada?
O principal tratamento para Ectrodactilia ou Mão Fissurada é a cirurgia, mas nem todas as crianças precisam de cirurgia para correção. Se a criança consegue usar a mão normalmente e sem problemas, a cirurgia não é recomendada. A cirurgia é recomendada apenas nos casos em que a deformidade é muito grave e a criança não consegue usar as mãos para nenhuma atividade. A cirurgia é realizada muito cedo na vida da criança se a deformidade for grave e tiver deformidades como sindactilia. Mesmo que essas condições não estejam presentes, a cirurgia pode ser adiada até a criança ter cerca de dois anos de idade. Existem diferentes abordagens para cirurgia para ectrodactilia ou mão fissurada. Esta condição pode exigir múltiplas cirurgias e a abordagem difere de caso para caso. O objetivo da cirurgia é fechar a lacuna ou fissura para facilitar o uso da mão, criar um espaço entre o polegar e o indicador para permitir uma função motora decente, reorganizar a pele e tecidos moles, realinhar os ossos para que a mão funcione normalmente, corrigir qualquer outra deformidade que possa estar presente.
Quando se trata do prognóstico geral e se a criança com Ectrodactilia ou Mão Fissurada será capaz de usar as mãos normalmente depende de quão bom foi o procedimento de reconstrução e da gravidade da deformidade da criança no primeiro caso. Na maioria dos casos, após o procedimento, a criança com ectrodactilia ou mão fissurada pode ter uma função quase normal da mão e será capaz de agarrar, agarrar e beliscar objetos. A criança também terá melhor alinhamento dos dedos da mão. Com o passar do tempo, à medida que a criança cresce, algumas das deformidades podem reaparecer, o que pode exigir cirurgia adicional para correção adicional da Mão Fissurada.
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3191709/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4468833/
