Doença Hepática Policística (PLD): Causas, Sintomas, Sinais, Diagnóstico, Tratamento

A doença hepática policística (PLD) é uma condição médica do fígado causada por múltiplos cistos no fígado. Os cistos são de tamanhos diferentes e eventualmente afetam a função do fígado. A doença hepática policística pode estar associada a doença renal cística semelhante. Neste artigo, discutiremos várias causas, sintomas e tratamento para a doença hepática policística.

Como é definida a doença hepática policística (PLD)?

• Doença Genética-1
  • A doença hepática policística é uma doença de mutação genética autossômica dominante
  • Mutação genética foi observada em doença cística hepática isolada e; doença policística envolvendo fígado e rim.1, 2
• Tipos de doença hepática policística (PLD) –
  • Doença Cística Isolada –
    • A doença cística isolada afeta apenas o fígado.
    • A doença cística isolada é menos comum que a doença hepática policística.
    • A doença hepática cística isolada é composta por apenas 10 a 20% de todas as doenças hepáticas policísticas.
  • Doença Policística-
    • A doença hepática policística envolve fígado e rim.
    • A doença hepática policística é um tipo mais comum de doença hepática cística do que a doença hepática cística isolada.
    • A doença é observada em 80 a 90% dos pacientes que sofrem de cisto hepático.
• Fígado Cístico-
  • A superfície do fígado mostra inchaço cístico durante o exame ultrassonográfico. O inchaço parece uvas projetando-se na superfície do fígado.
  • Vários cistos também estão alojados no tecido interno do fígado.
  • O crescimento cístico interno causa lentamente compressão da veia porta e das células do fígado.
  • O cisto superficial pode crescer substancialmente, causando compressão dos tecidos moles circundantes.
• Idade-
  • A doença policística raramente é observada em crianças.
  • A doença hepática policística é comum entre os idosos, em comparação com a população de meia-idade e mais jovem.
• Sexo-
  • A doença hepática policística é comum em pacientes do sexo feminino.
• Solitário assintomático ou poucos cistos1
  • O cisto solitário é sempre assintomático e diagnosticado durante exames de rotina de tomografia computadorizada e ressonância magnética.
  • Múltiplos cistos pequenos também são frequentemente assintomáticos e podem apresentar sintomas como pureza, que muitas vezes são ignorados por vários anos.3
  • Cistos pequenos, solitários e múltiplos, são observados principalmente em pacientes mais jovens.
  • Foram publicados casos de
• Múltiplos Cistos
  • Grande área – O cisto múltiplo ocupa grande área do fígado e causa compressão das células normais do fígado.
  • Insuficiência hepática – A compressão e destruição das células normais circundantes pelo crescimento do cisto pode causar insuficiência hepática. A insuficiência hepática é muito rara.
  • Cisto Grande – Cistos grandes causam forte pressão nos órgãos circundantes. A compressão ou alterações isquêmicas dos órgãos circundantes causam múltiplos sintomas.
  • A doença hepática policística raramente é fatal.

Causas da doença hepática policística (PLD)

• Mutação Genética4–
  • A doença hepática policística é uma condição médica hereditária.

• Hormônios Femininos-
  • A doença hepática policística é mais comum entre as mulheres.
  • Pacientes com diagnóstico de doença hepática policística apresentaram aumento do número de cistos durante a gravidez.
  • Exames de ressonância magnética e tomografia computadorizada de mulheres com diagnóstico de doença hepática policística mostraram aumento do número de cistos quando prescritos hormônios esteróides contraceptivos.
  • O número de doença hepática policística é maior em mulheres na pós-menopausa que tomam estrogênio ou progesterona ou ambos os hormônios.

• Idade-
  • Maior número de cistos é observado em pacientes idosos.

Sintomas e sinais de doença hepática policística (PLD)

Sintomas inespecíficos de doença hepática policística (PLD)

• Perda de peso.
• Perda de apetite.
• Fadiga e fraqueza.

Sintomas e sinais específicos de doença hepática policística (PLD) –

Sintomas e sinais causados ​​por grandes cistos

• Dor Abdominal-
  • Causada por irritação do peritônio e distensão da superfície do fígado.
  • A dor abdominal também é causada pela pressão nos tecidos moles circundantes.
• Distensão Abdominal-
  • O sintoma é causado pela pressão que resulta na compressão do intestino e do estômago.
• Falta de ar-
  • O cisto maior eleva o diafragma e comprime o pulmão, causando falta de ar.
• Desconforto nas costas-
  • O cisto maior causa pressão nos nervos paravertebrais e nas vértebras, o que resulta em dor nas costas.

Sintomas e sinais causados ​​por insuficiência hepática

• Icterícia
• Sangramento Esofágico – A obstrução da veia porta causa aumento da veia esofágica conhecida como varizes. A veia dilatada pode romper, resultando em sangramento com risco de vida.
• Encefalopatia – O aumento do nível de bilirrubina no sangue pode causar sintomas de encefalopatia, resultando em confusão e coma.
• Ascite – Baixa proteína sérica e hipertensão da veia porta podem resultar em ascite.

Sintomas e sinais causados ​​por isquemia

• A compressão parcial dos vasos sanguíneos arteriais circundantes resulta em alterações isquêmicas do órgão.
• Hipertensão Portal – Causada por cisto que comprime a veia porta.
• Vários cistos grandes no tecido hepático causam obstrução da drenagem venosa.

Sintomas e sinais de infecção

• Febre com calafrios

Diagnóstico de doença hepática policística (PLD)

Diagnósticos de doença policística assintomática

• Achado incidental quando é realizado exame de ressonância magnética ou tomografia computadorizada de rotina do abdome

Estudos Radiológicos-

• Tomografia computadorizada
• ressonância magnética
• Exame de ultrassom

Tratamento para doença hepática policística (PLD)

Tratamento para doença hepática policística assintomática (PLD) –

• Observação-
  • Acompanhe o progresso da doença

• Tratamento-
  • O tratamento é evitado se a doença for assintomática
  • Grandes cistos assintomáticos são frequentemente removidos para prevenir insuficiência hepática.

Tratamento para doença hepática policística sintomática (PLD) –

• Aspiração de Cisto5
  • A aspiração do cisto é realizada para reduzir o tamanho do cisto
  • O procedimento é realizado para descomprimir o cisto e eliminar a pressão nos órgãos circundantes.
  • Este procedimento é temporário, pois o cisto voltará ao tamanho original ou maior.
  • A colocação da agulha dentro do cisto é realizada sob orientação de ressonância magnética ou tomografia computadorizada.
• Escleroterapia5
  • O cisto a ser tratado é identificado por ressonância magnética e tomografia computadorizada.
  • A agulha é colocada dentro do cisto sob orientação de tomografia computadorizada, ultrassom ou ressonância magnética.
  • O cisto é aspirado assim que a agulha é colocada dentro do cisto.
  • Após a aspiração, fenol ou álcool são injetados no cisto para formar o tecido cicatricial, de modo que as paredes do cisto irão aderir umas às outras e o cisto entrará em colapso.
  • A recorrência do cisto é rara.
• Excisão de cisto ou ressecção hepática4, 5
  • Cisto grande é extirpado por cirurgia aberta.
  • O fígado e o cisto são expostos após a laparotomia e o cisto é isolado.
  • O cisto é cuidadosamente dissecado e removido.
  • O cisto pode ser difícil de isolar e remover. Nesses casos, é realizada ressecção parcial do fígado.
• Transplante de Fígado4
  • Indicação – Se todos os outros tratamentos não aliviarem os sintomas.

Referências:

1. Avanços no tratamento da doença hepática policística.

Everson GT1, Helmke SM, Doutor B.

Especialista Rev Gastroenterol Hepatol. Agosto de 2008;2(4):563-76.

2. Doenças renais policísticas autossômicas recessivas e dominantes.

Sessa A1, Righetti M, Battini G.

Minerva Urol Nefrol. Dezembro de 2004;56(4):329-38.

3. Doença hepática policística apresentando-se como prurido.

Johnson DK, Panchili S, Kolasseri S, Mavali RT., Ann Gastroenterol. 2014;27(1):76-78.

4. Manejo da doença hepática policística.

Everson GT1, Taylor MR.

Curr Gastroenterol Rep. 2005 fevereiro;7(1):19-25.

5. Situação atual do tratamento da doença hepática policística no Japão.

Ogawa K1, Fukunaga K, Takeuchi T, Kawagishi N, Ubara Y, Kudo M, Ohkohchi N. Hepatol Res. 6 de dezembro de 2013.