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A doença de Madelung é uma das condições de saúde que ocorrem raramente quando o crescimento de lipomasou tumores gordurosos ocorrem ao redor da parte superior do tronco, braços, ombros e pescoço. Eles parecem muito estranhos e a pessoa afetada adquire formato irregular nas partes do corpo que chamam a atenção imediata de pessoas de fora e causam neuropatia periférica. A doença de Madelung também é conhecida como doença simétrica múltiplalipomatose, lipomatose simétrica benigna e Launois-Bensaude.
O cirurgião alemão Otto Wilhelm Madelung descreveu esta doença e os seus sintomas em detalhes pela primeira vez e desde então a doença é chamada principalmente de “Doença de Madelung”. Embora a pesquisa sugira uma forte ligação entre álcoolconsumo e doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna, mas, em algumas situações, verifica-se que os não alcoólatras também são afetados pela doença de Madelung. Os sinais e sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna variam de pessoa para pessoa. Se não for tratado a tempo, os tecidos adiposos acumulam-se rapidamente, dificultando a mobilidade normal do pescoço ou de outras partes afetadas do corpo. Dores leves a intensas podem aumentar, perturbando as atividades normais das pessoas afetadas. Os lipomas não se tornam cancerosos normalmente, mas podem estar associados a mutações no DNA mitocondrial.
Sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
Os sinais e sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna variam de pessoa para pessoa. É caracterizada pelo crescimento simétrico de tumores gordurosos ao redor do pescoço, ombros, braços e parte superior do tronco. Novamente, estes crescimentos gordurosos podem ser rápidos em algumas pessoas e muito lentos em outras. Na maioria dos casos os lipomas são benignos, mas podem causar dor se o tratamento precoce não for iniciado.
Múltiplos sintomas estão associados à doença de Madelung ou à lipomatose simétrica benigna. Alguns deles são os seguintes –
- Limitações na mobilidade articular
- Artralgia
- Distúrbio da marcha
- Parestesia
- Hiperglicemia
- Resistência à insulina
- Hepatomegalia.
Pacientes com doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna também podem, às vezes, desenvolver neuropatia periférica, incluindo outros distúrbios neurológicos, como dificuldade em engolir, problemas de sono, rouquidão, hipertensão, respiração irregular e aumento da frequência cardíaca. Em estágios avançados, pode causar problemas hepáticos, bem comohipotireoidismo.
Epidemiologia da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
De acordo com as estatísticas, pessoas com idades entre 30 e 70 anos com história de ascendência mediterrânea são vulneráveis à lipomatose simétrica benigna. Pessoas com maior propensão à ingestão de álcool também correm maior risco de ter esta doença rara. A doença não é muito visível, 1 em 25.000 pessoas foram detectadas com alguns sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna. Além disso, os homens são mais afetados pela doença de Madelung do que as mulheres, numa proporção de 30:1.
Prognóstico da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
Em 60% dos casos, foram detectadas recorrências da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna, levando a novas cirurgias ou lipoaspiração. No entanto, o risco de recorrência da doença de Madelung ou da lipomatose simétrica benigna reduz drasticamente quando os procedimentos de tratamento e as mudanças comportamentais são seguidos rigorosamente.
Causas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
A causa básica precisa da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna não está clara para os pesquisadores até agora. No entanto, em diferentes momentos, várias teorias foram propostas pelos pesquisadores, que são as seguintes:
- A incapacidade do corpo de metabolizar adequadamente a gordura consumida, que é um distúrbio endócrino, pode ser uma causa da doença de Madelung ou da lipomatose simétrica benigna.
- Defeitos na secreção enzimática que impede a assimilação de gordura no sistema circulatório podem ser outra razão para a doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna.
- Uma alteração na superfície externa das células pode impedir a degradação da gordura, levando aos sinais e sintomas distintos da doença de Madelung ou da lipomatose simétrica benigna.
- Os pesquisadores também encontraram uma relação entre o consumo de álcool com o desenvolvimento da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna. Verifica-se que em 90% dos casos os pacientes eram alcoólatras.
- Embora nenhuma evidência direta de ligação genética tenha sido estabelecida, os pesquisadores descobriram que, em alguns casos, ocorreram algumas alterações no DNA mitocondrial. Estas alterações podem criar o mesmo problema nos antecessores se outros fatores de risco também existirem simultaneamente.
Fatores de risco da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
É difícil listar todos os factores de risco, uma vez que os investigadores ainda não acumularam provas suficientes contra todos os factores de risco desta doença rara. No entanto, pessoas predispostas ao abuso de álcool e com histórico de doença de Madelung na família correm maior risco de serem afetadas pela Lipomatose Simétrica Benigna.
Complicações relacionadas à doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
Em condições extremamente raras, os lipomas na doença de Madelung ou na lipomatose simétrica benigna podem tornar-se malignos. Alguns casos de câncer de cabeça e pescoço são detectados na doença de Madelung; no entanto, os pesquisadores ainda não associaram qualquer ligação precisa entre a doença de Madelung ou a lipomatose simétrica benigna com o câncer. A taxa de mortalidade de 10% em caso de diagnóstico tardio é estabelecida e neste caso os pacientes morreram por asfixia. Assim, exceto a recorrência de lipomas, nenhuma outra complicação grave é normalmente encontrada na doença de Madelung ou na lipomatose simétrica benigna.
Diagnóstico de doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são usadas para detectar a doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna; no entanto, os especialistas também avaliam o estilo de vida e o histórico familiar dos pacientes antes de diagnosticar a doença de Madelung ou a lipomatose simétrica benigna. Em alguns casos, os médicos também pedem biópsias dos lipomas para confirmar a doença.
Tratamento da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna
Na maioria dos casos, os lipomas são operados cirurgicamente, mas nos últimos tempos a lipoaspiração é usada principalmente para remover os lipomas de forma rápida e eficaz. O método de lipoaspiração é tecnicamente perfeito e requer incisão mínima; portanto, esse método deixa pequenas cicatrizes nas áreas operadas. Além disso, a lipoaspiração não apresenta riscos e efeitos colaterais, é fácil de adotar e os pacientes se recuperam mais rapidamente do que os métodos cirúrgicos normais. Porém, em algumas situações críticas como presença de grande deposição de gorduras com dureza superficial, e/ou lipomas com compressões de vias aéreas etc., são momentos em que a cirurgia tradicional se torna inevitável.
A excisão cirúrgica extirpa os lipomas de forma mais eficaz, mas nem sempre é possível removê-los completamente através de processo cirúrgico e lipoaspiração. Como resultado, continua a existir uma grande possibilidade de recorrência dos mesmos sintomas se o procedimento de tratamento adequado não for seguido e juntamente com mudanças no estilo de vida.
Medicamentos como o salbutamol ajudam a quebrar os ácidos graxos do corpo, por isso muitos médicos os aplicam de acordo. Ao mesmo tempo, abster-se de álcool, adotar um regime forte para perda de peso e tratar anormalidades endócrinas são necessários para prevenir o crescimento adicional de lipomas.
Conclusão
A doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna é categorizada como rara quando lipomas principalmente benignos se desenvolvem em certas partes do corpo. Grande parte da doença e suas causas ainda não são claras para os pesquisadores, mas alguns fatores de risco, como alcoolismo e histórico familiar, estão intimamente ligados à doença. Os lipomas parecem muito estranhos; portanto, os médicos aconselham lipoaspirações ou cirurgias o mais cedo possível, dependendo da gravidade de cada caso. Algumas mudanças no estilo de vida e alguns medicamentos são necessários mesmo após a cirurgia, para evitar a recorrência da doença.
