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O sistema linfático é composto por uma rede de nós e vasos por todo o corpo. Sua principal função é drenar qualquer fluido tecidual que não tenha passado para a corrente sanguínea, filtrar detritos ou microorganismos invasores desse fluido e devolver o fluido, hoje conhecido como linfa, à corrente sanguínea. Às vezes, substâncias grandes, como algumas proteínas, que estão nos espaços dos tecidos, não conseguem passar através da parede dos vasos sanguíneos. Em seguida, ele retorna através dos canais linfáticos para a corrente sanguínea. Eventualmente, toda a linfa é drenada para a circulação venosa, que transporta sangue com deficiência de oxigênio para o coração. Às vezes, um linfonodo ou vaso linfático pode ficar inflamado e isso é conhecido comolinfadeniteelinfangiterespectivamente. Existem várias causas para esta inflamação e ela perturba a função normal de drenagem do sistema linfático. O fluido tecidual, portanto, não pode ser devolvido à corrente sanguínea, como normalmente acontece. O líquido se acumula principalmente nos membros inferiores e causa inchaço na parte afetada, conhecido comolinfedema. Se isso for permanente e a drenagem linfática na área estiver permanentemente comprometida, pode ocorrer uma condição conhecida como elefantíase.
O que é elefantíase?
Elefantíaseé uma condição em que a pele fica mais espessa e endurecida após um inchaço excessivo associado ao acúmulo de linfa (linfedema). É mais marcante nos membros inferiores, mas também afeta comumente o escroto nos homens, podendo também afetar os seios e os braços. A elefantíase é comumente causada por filariose linfática. Os termos elefantíase e filariose linfática são frequentemente usados de forma intercambiável, mas a filariose linfática refere-se à infecção dos vasos linfáticos pelo verme filarial, enquanto a elefantíase é a deformidade grave causada pelo linfedema, muitas vezes como resultado desta infecção. Pode ser enganoso porque a elefantíase pode ocorrer por outros motivos, como a exposição a certos tipos de solo, mesmo sem infecção. Como esta última é responsável por um número menor de casos de elefantíase, muitas vezes não recebe a mesma atenção que o papel da filariose linfática no desenvolvimento da elefantíase. Outro termo comum, mas incorreto, usado para elefantíase éelefantite. Muitas vezes é o resultado da palavra elefantíase ter sido mal interpretada.
Tipos de elefantíase
A elefantíase é uma consequência do inchaço devido ao acúmulo de linfa (linfedema). Como a maioria dos casos se deve à filariose linfática, é importante compreender esta doença, como ela é contraída e o mecanismo do processo da doença que eventualmente leva à elefantíase. No entanto, outra condição conhecida como podoconiose também pode causar linfedema e depois elefantíase. Não se deve a uma infecção, mas sim a uma reação inflamatória anormal a certos tipos de solo. Portanto, a elefantíase resultante da filariose linfática é conhecida comoelefantíase filarialenquanto outras causas são denominadaselefantíase não filarial.
Elefantíase filarial
A filariose linfática ocorre quando um verme parasita, conhecido como nematóide, entra no sistema linfático. Existem três desses vermes importantes nas infecções humanas –Wuchereria bancrofti,Brugia malayi, ouBrugia timori. Destes três,Wuchereria bancroftié a causa mais comum, responsável por cerca de 90% dos casos de filariose linfática. A forma imatura do verme, conhecida como larva, é transportada por certas espécies de mosquitos –Culex,AedeseAnófelesespécies. A larva é a forma infecciosa do verme nematóide.
Quando o mosquito pica um ser humano para se alimentar de sangue, as larvas (plural de larva) são depositadas na pele. Em seguida, migra para o sistema linfático onde reside e se transforma no verme adulto, medindo entre 2,5 a 10 centímetros de comprimento. Este crescimento é lento e demora em média sete anos, embora tenha havido casos em que demorou até quarenta anos. Durante este período, entretanto, pequenas larvas (microfilárias) circulam na corrente sanguínea. Estas microfilárias podem ser ingeridas por mosquitos que se alimentam da pessoa infectada e então o mosquito pode transmitir a doença a outra pessoa após uma alimentação subsequente.
Elefantíase Não Filária
Embora várias outras causas além da filariose possam causar linfedema grave, poucas podem ser tão graves quanto uma condição conhecida como podoconiose ou ter tanta probabilidade de progredir para elefantíase. A podoconiose é observada com mais frequência na África (regiões tropicais) e, em menor grau, na América Central e no noroeste da Índia. É uma reação inflamatória anormal causada pela exposição a solo irritante. Não é uma infecção. Há evidências que sugerem que esta reação é determinada por fatores genéticos e, portanto, nem todas as pessoas expostas a este tipo de solo serão afetadas. O contato com o solo é feito andando descalço e se desenvolve ao longo do tempo.
Doença de Elefantíase
A filariose linfática pode ser assintomática, aguda ou crônica. É uma doença complexa cujo mecanismo exato não é totalmente compreendido. O verme parece secretar toxinas e causar alterações na resposta imunológica do corpo. Algumas delas são semelhantes a uma reação alérgica que pode causar inchaço dos vasos linfáticos. Isso resulta em disfunção da drenagem linfática além do bloqueio causado pela presença do verme. Existem também certos tipos de bactérias que infectam o parasita e coexistem com ele para causar inflamação no corpo.
A elefantíase é resultado da filíaríase linfática crônica. Aqui os vermes secretam toxinas que causam dilatação excessiva dos vasos linfáticos, conhecida como linfangiectasia. Esta dilatação leva à disfunção permanente do vaso linfático e perturba gravemente a drenagem. É ainda agravado pelo fluxo retrógrado da linfa. Há acúmulo excessivo de linfa e fluido tecidual que não pode ser drenado e a área afetada incha (linfedema e hidrocele). A pele então endurece e engrossa e a condição agora é conhecida como elefantíase. Partes do fluxo sanguíneo para a área são comprometidas pelo inchaço excessivo e alguns tecidos podem morrer e gangrenar. As bactérias também podem infectar a pele (infecção secundária), complicando ainda mais a condição.
Na podoconiose, a exposição repetida ao solo irritante causa linfadenite e linfangite recorrentes ou persistentes. Com o tempo, os vasos linfáticos da área ficam comprometidos e o inchaço torna-se duro e fibrótico. A elefantíase apresenta-se na forma crônica, precedida de episódios agudos. O endurecimento e o espessamento da pele combinados com o grande inchaço do pé e da perna como resultado do linfedema grave dão origem à elefantíase. A doença quase sempre se limita ao pé e à perna e raramente se estende acima do joelho.
Causas da Elefantíase
A elefantíase filarial é causada pelo verme nematóide parasita que é transmitido por certas espécies de mosquitos. É ainda agravado pela presença de bactérias semelhantes às riquétsias que infectam, mas não destroem, o verme. A podoconiose é causada pela exposição regular ao solo argiloso vermelho de depósitos vulcânicos, como resultado de andar descalço neste tipo de solo. A reação ao solo na podoconiose também parece ser devida a fatores genéticos.
Outras causas de elefantíase não filarial que só podem progredir para elefantíase numa minoria de casos incluem tuberculose, leishmaniose, lepra, doenças sexualmente transmissíveis como linfogranuloma venéreo, lepra e infecções estreptocócicas repetidas. Esses patógenos causam danos linfáticos graves que permitem o linfedema persistente e o subsequente desenvolvimento de elefantíase. No entanto, estas doenças têm maior probabilidade de afetar outros órgãos e causar vários outros sintomas. O papel destes patógenos no desenvolvimento da elefantíase não recebe tanta atenção como é o caso da filariose linfática e da podoconiose, em menor grau.
Os fatores de risco para elefantíase filarial e não filarial variam. Ambos os tipos são mais comuns em regiões tropicais da África, América Central e do Sul e Sul e Sudeste Asiático. O mau controle do mosquito e uma população infectada dentro de uma área são outros fatores de risco. A pobreza ou práticas culturais que levam uma pessoa a andar descalça podem ser outro fator de risco para o desenvolvimento de podoconiose. Os agricultores que entram regularmente em contacto com o solo irritante também têm maior probabilidade de desenvolver podoconiose nestas áreas de alto risco.
Sintomas de elefantíase
Os sintomas podem variar na filariose linfática e na podoconiose antes do desenvolvimento da elefantíase. Inicialmente há sintomas de inflamação dos gânglios linfáticos (linfadenite), dos vasos linfáticos (linfangite) e inchaço devido à redução da drenagem da linfa (linfedema). Eventualmente, há acúmulo abundante de líquido (hidrocele) com aumento maciço da parte afetada e endurecimento e espessamento da pele.
Filariose Linfática
A filariose linfática é amplamente assintomática na maioria dos casos. Nas fases agudas há febre, dor e sensibilidade na área afetada com estrias vermelhas na pele (eritema) correspondentes ao canal linfático inflamado (ver imagem abaixo). O inchaço também é comum, embora nas fases agudas possa ser temporário. The scrotum may appear swollen and inflamed as the spermatic cord, epididymis and testis are commonly affected in lymphatic filariasis. Os gânglios linfáticos na área afetada também estão aumentados. A área inchada geralmente é macia e lisa nos estágios iniciais.
| LinfangiteImagem de linfangite do braço. A faixa vermelha corresponde à localização do vaso linfático afetado. Cortesia de Samuel Freire da Silva, MD (www.atlasdermatologico.com.br). |
Na forma crônica há um aumento gradual e progressivo da área afetada, muitas vezes mais perceptível no membro inferior e no escroto. O escroto aumenta e torna-se enorme. A pele sobre as áreas afetadas torna-se espessa e áspera. Rachaduras na pele (fissuras) começam a se formar e infecções bacterianas da pele se instalam, apresentando sensibilidade localizada, dor, calor e, às vezes, secreção de pus. O inchaço continua e se torna permanente.
Podoconiose
Os primeiros sintomas associados a ataques agudos incluem principalmente queimação e coceira no pé e na perna. As solas dos pés podem estar inchadas e escorrendo. Pode haver sintomas adicionais, como dor na perna, calor na área afetada e febre. O escroto e os testículos geralmente não estão envolvidos, como é o caso da filariose linfática.
Estes sintomas podem ser persistentes embora a intensidade possa variar devido ao contato constante com o solo irritante. À medida que a doença progride, desenvolvem-se outras alterações que precedem a elefantíase. A pele torna-se mais espessa e áspera, os dedos dos pés ficam rígidos, muitas vezes dificultando a caminhada normal e pode haver protuberâncias na pele que se assemelham a verrugas enormes. Gradualmente, o inchaço muda de suave para duro e áspero.
Fotos de Elefantíase
| LinfedemaEstas imagens mostram linfedema – leve (esquerda) e maciço (direita). O linfedema piora gradualmente antes que se desenvolva o endurecimento e o espessamento, conhecido como elefantíase. Às vezes há episódios agudos que podem resolver quase completamente. A elefantíase tende a se desenvolver em um ambiente crônico. A imagem à esquerda foi proveniente dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) e a imagem à direita foi proveniente do Wikimedia Commons. |
| ElefantíaseAs fotos são de elefantíase. A representação gráfica à esquerda ilustra uma apresentação típica de envolvimento da perna e do escroto. A imagem à direita é a elefantíase filarial. Imagens provenientes do Wikimedia Commons. |
Diagnóstico de Elefantíase
A elefantíase pode ser diagnosticada com base nos resultados de um exame clínico. Existem vários métodos para diagnosticar a filariose linfática e diferenciá-la entre causas não filariais. Os exames de sangue não apenas ajudam nessa diferenciação, mas podem ser úteis em estágios iniciais, antes do desenvolvimento da elefantíase. Esses testes podem confirmar a presença de vermes filariais. Inicialmente, um hemograma completo pode indicar níveis muito elevados de eosinófilos.
- PCRtestes podem detectar o DNA do verme nematóide.
- ELISAtestes podem detectar anticorpos contra o verme filarial.
- Citologiaonde a microfilária pode ser visualizada com exame microscópico de uma amostra de sangue adequada.
- Altamente sensíveltestes de cartão de picada no dedotambém pode confirmar a presença de filariose.
- Se as filárias estiverem calcificadas, às vezes pode ser detectável com um exame convencionalraio-x.
- Ultrassomdo escroto pode visualizar o movimento dos vermes adultos.
A apresentação clínica, a história médica e a consideração da localização geográfica com ausência de teste positivo indicando filariose podem ser suficientes para diagnosticar podoconiose. Além disso, a podoconiose tende a ocorrer em pessoas que vivem em grandes altitudes (mais de 1.000 metros acima do nível do mar) e o escroto quase nunca é envolvido, ao contrário da filariose linfática, onde o envolvimento escrotal ocorre precocemente.
Tratamento de Elefantíase
O tratamento da elefantíase envolve uma combinação de medidas médicas e cirúrgicas, dependendo da gravidade da doença. O tratamento da podoconiose depende muito da higiene e de evitar o contato com o solo, além de outras medidas conservadoras como compressão e elevação das pernas. Eventualmente, a cirurgia pode ser necessária.
Medicação
Esses medicamentos são usados para tratar a filariose, erradicando o verme parasita.
- Dietilcarbamazina(DEC) é um medicamento anti-helmíntico usado para matar microfilárias e vermes adultos. Os efeitos colaterais são mais proeminentes devido à resposta imunológica à morte dos vermes.
- Albendazolé outro medicamento anti-helmíntico e é usado em conjunto com a dietilcarbamazina (DEC).
- Ivermectinaé um medicamento antiparasitário de amplo espectro usado em conjunto com o albendazol, no lugar do DEC, em áreas onde a oncocercose é endêmica.
Antibióticospode ser usado para tratar a celulite bacteriana que surge secundária ao linfedema maciço e à elefantíase.
Cirurgia
A cirurgia visa remover o excesso de tecido e alguns gânglios linfáticos e drenar qualquer acúmulo de líquido (hidrocele) na área. Não é curativo e se não for possível estabelecer uma drenagem linfática eficaz, o inchaço pode reaparecer.
Prevenção da Elefantíase
As medidas preventivas para evitar a elefantíase não são indicadas apenas para pessoas com filariose linfática ou podoconiose, mas também para outros contatos de alto risco que possam desenvolver essas condições. Em termos de prevenção da filariose linfática em zonas endémicas, uma dose única de DEC pode ser administrada anualmente a toda a população e devem ser implementadas medidas eficazes de controlo dos mosquitos. Isso reduz as chances de transmissão. Calçado adequado é importante para prevenir a podoconiose.
Em ambas as condições, a higiene adequada e a atenção médica imediata para infecções bacterianas da área afectada podem ajudar a prevenir o desenvolvimento da elefantíase, especialmente em conjunto com outras medidas terapêuticas. Enfaixar a área enquanto ainda há um leve inchaço e elevar as pernas para drenar o líquido também é útil para retardar a progressão da elefantíase. O curativo só deve ser considerado quando recomendado por um médico e precisa ser trocado e monitorado regularmente para identificar o início de qualquer infecção bacteriana secundária. Em última análise, são necessárias medidas terapêuticas para tratar a filariose subjacente ou outras infecções.
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1. Filariose linfática. Organização Mundial da Saúde (OMS)
2. Podoconiose. Organização Mundial da Saúde (OMS)
