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O que é a doença de Degos?
A doença de Degos não é uma doença da qual você provavelmente já ouviu falar, a menos que a tenha estudado ou seja um espectador frequente de dramas médicos. É uma condição muito rara que quase nunca ocorre – o mundo viu cerca de 200 casos nos seus registos até agora. A doença de Degos também é conhecida como papulose atrófica maligna. Seu nome é uma homenagem ao médico que deu à doença um reconhecimento clínico em 1942, Dr. Robert Degos. A doença de Degos é uma condição genética que afeta o sistema de coagulação do sangue no corpo, destruindo os fatores de coagulação do sangue. Outros nomes pelos quais esta doença foi referida são: Doença de Degos Kohlmeier, Papulose Attophicans Malinga.
O que acontece na doença de Degos?
A doença de Degos causa endovasculite – o que significa inflamação das paredes internas dos vasos sanguíneos. Isso, por sua vez, leva a oclusões no fluxo sanguíneo regular. A doença de Degos foi estudada por afetar principalmente artérias que geralmente são menores e não de alta capacidade. É uma doença altamente progressiva que leva a problemas como morte de células da pele (infarto) e de outros tecidos posteriormente. Isso acontece porque quando o fluxo sanguíneo é interrompido para uma região, os tecidos da área geralmente morrem devido à falta de nutrição – um excelente exemplo disso éinfarto do miocárdio – ataque cardíaco.
A oclusão acontece porque as células que revestem o interior dos vasos sanguíneos se multiplicam e formam barreiras físicas nesta condição que torna os vasos muito estreitos. Dependendo da ocorrência, a doença de Degos pode ser limitada apenas à pele e permanecer uma condição benigna (não fatal) ou uma doença grave que pode afetar a maioria dos sistemas do corpo e a maioria dos órgãos – quase certamente resultando na morte do paciente afetado. A maioria dos pacientes afetados pela doença de Degos reduziu significativamente a expectativa de vida e não sobrevive além de dois a três anos após o início dos sintomas no caso da variante fatal.
O que causa a doença de Degos?
Embora possamos geralmente apontar que a principal causa da doença de Degos é uma condição genética, estudos mostraram que existem outras causas para esta doença, mas o que são todas ainda não é bem conhecido. No entanto, algumas teorias razoáveis que ainda estão sendo pesquisadas foram apresentadas:
Infecção viral:
As infecções virais atuam assumindo o controle das células hospedeiras e para aumentar seu número alteram o DNA e fazem com que se multipliquem em grande número e muito rapidamente.
Condições autoimunes:
Em condições autoimunes, o corpo, por algum motivo, assume que seus próprios tecidos são estranhos ou prejudiciais e, assim, ataca esses tecidos. Quando os anticorpos atacam um tecido, eles são produzidos em números cada vez maiores, à medida que continuam a presumir que todos os tecidos estão infectados.
Condições genéticas:
As condições genéticas geralmente causam problemas de coagulação – afetam a capacidade de coagulação do sangue, o que significa que é difícil parar o sangramento nesses pacientes.
Fatores genéticos também podem indicar que a doença pode ser transmitida por herança, mas não houve muitos casos registrados. O fator herdado não é conhecido. No entanto, constatou-se que apenas as formas benignas da doença de Degos são transmitidas desta forma.
Quem corre risco de contrair a doença de Degos?
Alguns estudos demonstraram que a Doença de Degos afecta mais os homens do que as mulheres, no entanto, o problema com a identificação da incidência exacta da Doença de Degos é que esta doença é altamente subdiagnosticada, o que pode ser devido a vários motivos. Menos casos são fatais do que os benignos e, como as erupções cutâneas são confundidas com outras doenças e formas de vasculite, a doença de Degos raramente é diagnosticada.
A partir dos dados limitados disponíveis, observa-se que, embora haja probabilidades de pessoas de qualquer idade serem afetadas, a incidência é maior nos adultos mais jovens.
Sinais e Sintomas da Doença de Degos
Os efeitos da doença de Degos dependem das artérias pequenas e médias específicas que foram afetadas pela doença.
Sintomas de ocorrência benigna da doença de Degos
Na pele, aparecem manchas grandes, conhecidas como pápulas, que são vermelhas ou em diferentes tons de rosa. As pápulas apresentam tipos específicos de bordas. Às vezes, essas manchas cicatrizam sozinhas e deixam uma cicatriz muito característica – que possui uma área atrófica central e muito branca que se distingue da maioria das outras cicatrizes.
Essas lesões aparecem em todo o corpo, exceto na face, palmas das mãos e solas dos pés. Em média, podem ser identificadas cerca de 40 manchas, mas alguns casos podem apresentar mais de cem delas. Essas pápulas podem ou não causar coceira e parecem pequenas protuberâncias.
Sintomas de ocorrência maligna da doença de Degos
Também é conhecido como Degos Sistêmico. As condições malignas afetam principalmente o intestino delgado e outras partes do sistema gastrointestinal. Os efeitos no sistema gastrointestinal podem ocorrer a qualquer momento após as manifestações cutâneas – algumas semanas depois ou anos.
No entanto, em casos muito raros de doença de Degos, os sintomas do sistema gastrointestinal podem ocorrer antes da formação de lesões na pele.
Efeitos da doença de Degos no sistema gastrointestinal:
As pessoas experimentam e observam os seguintes sintomas quando a lesão está no intestino delgado-
- Dor abdominal moderada a intensa que pode ser dolorida.
- Cólicas na região são comuns
- Fezes soltas e frequentes – conhecidas comodiarréia
- Às vezes acontece o oposto da diarreia e os pacientes sofrem de prisão de ventre. Diz-se que a constipação ocorre quando uma pessoa não evacua por cerca de 72 horas.
- Sangue nas fezes é outro sintoma registrado
- Náusea (sensação de vômito) acompanhada de vômito
- Às vezes, o vômito pode conter sangue.
A principal função do intestino delgado é absorver todos os nutrientes essenciais ao corpo dos alimentos digeridos. Lesões no intestino delgado levam, portanto, a algo conhecido como má absorção – portanto, a pessoa que sofre da doença de Degos apresenta sintomas como fadiga, perda de peso e outros sintomas identificáveis de desnutrição.
Agora, em casos graves ou com a progressão da doença de Degos, as lesões presentes podem começar a romper ou rasgar. Ao fazer isso, os alimentos digeridos e outros conteúdos presentes no intestino vazam e entram na cavidade abdominal formando orifícios no intestino delgado (conhecidos como perfurações). Esta é uma situação muito fatal e com risco de vida. Os revestimentos (membranas) da cavidade abdominal ficam inflamados durante o processo e isso leva a uma condição conhecida como peritonite que requer intervenção imediata.
Efeitos da doença de Degos no sistema nervoso central:
Depois do sistema gastrointestinal, a região mais comumente afetada é o Sistema Nervoso Central, que consiste no Cérebro e na Medula Espinhal. Dependendo da localização exata desses órgãos envolvidos, os sintomas podem variar, mas os seguintes são mais comumente observados:
- Dores de cabeça
- Convulsões
Paralisa os nervos cranianos que podem causar problemas de visão, olfato, audição, paladar e até movimentos. A Paralisia de Bells é um exemplo de paralisia de nervos cranianos. Existem doze nervos cranianos que emergem diretamente do cérebro e suprem os principais órgãos dos sentidos, bem como estruturas, incluindo o diafragma. Cada um tem um componente sensorial e motor que, quando afetado, causa uma variedade de sintomas.
- A fraqueza unilateral do corpo que inclui ambos os membros desse lado é conhecida como hemiparesia.
- Sensório (consciência) alterado onde a pessoa pode entrar em estupor ou até coma.
- Os acidentes vasculares cerebrais podem ocorrer se o fluxo sanguíneo para o cérebro for temporariamente interrompido e isso pode resultar em paralisia dos membros como efeito colateral.
- Artérias bloqueadas no cérebro podem levar a pequenas áreas do cérebro que sofrem morte celular (infarto)
- Perda de memóriapode ocorrer.
Efeitos da doença de Degos no coração:
O Coração é outro órgão que pode ser afetado pela Doença Sistêmica de Degos. A lesão pode ocorrer na cobertura do coração e causar inflamação conhecida como pericardite. Quando isso acontece, pode ser seguido de espessamento do pericárdio como resposta curativa, que geralmente é permanente e leva à formação de tecidos cicatriciais. Os sintomas observados pelo paciente são-
- Fraqueza e fadiga
- Falta de ar
- Dor no peito
- Os dois sintomas acima ocorrem com mais frequência durante o esforço físico.
Efeitos da doença de Degos nos olhos:
Os olhos podem ser afetados e os seguintes sintomas podem ser observados-
- Visão dupla também conhecida como Diplopiaem que um paciente vê dois objetos no lugar de um.
- Catarata– onde uma substância branca turva se forma sobre o cristalino dos olhos.
- As pálpebras começam a cair para baixoptose.
- Papiledema causado quando há inflamação do nervo óptico.
- Perda de visão em certos campos que são amplamente classificados como defeitos de campo visual.
Efeitos da doença de Degos nos pulmões:
O envolvimento do tecido pulmonar é caracterizado pela inflamação da cobertura do tecido pulmonar – pleurite (as membranas são chamadas pleura). Também pode haver líquido acumulado presente nos pulmões, conhecido como derrame pleural.
Diagnóstico Diferencial da Doença de Degos
Um diagnóstico diferencial dá uma ideia de que outra doença poderia ser, que pode ter um ou mais dos mesmos sintomas e assemelhar-se externamente à doença até certo ponto. A diferença, porém, é que as lesões cutâneas também estão presentes na região facial.
- Lúpus eritematoso sistêmicotambém conhecido comoLúpusenvolve múltiplos sistemas e é uma doença autoimune.
- A vasculite é uma condição autoimune sistêmica em que as paredes dos vasos sanguíneos grandes e pequenos sofrem inflamação, reduzindo assim o suprimento de sangue para muitos órgãos.
- Doença de Buerger – causa muitos bloqueios de vasos e afeta fumantes.
Diagnóstico da doença de Degos
Não há diagnóstico laboratorial confirmatório da doença de Degos. Assim, o exame clínico, juntamente com a exclusão de outras doenças semelhantes, como as mencionadas acima, são os únicos métodos disponíveis pelos quais o diagnóstico de Degos pode ser feito.
Tratamento da doença de Degos
- Devido às causas indeterminadas da doença, apenas o manejo sintomático é feito para os pacientes quando necessário.
- A intervenção cirúrgica é necessária caso haja perfurações no intestino delgado e isso pode até ser uma emergência.
- Como Degos causa o bloqueio dos vasos, anticoagulantes que previnem a formação de coágulos têm sido usados para tratar, como a aspirina.
- Mais tratamentos estarão disponíveis somente após pesquisas adicionais e determinação da causa adequada da doença.
Prevenindo a doença de Degos
Atualmente dadas as causas desconhecidas da doença, o conhecimento sobre a prevenção da doença ainda não está alcançado.
