Table of Contents
Doença de Caroli: uma visão geral
A doença de Caroli é uma doença adquirida incomum descrita pela expansão dos canais biliares intra-hepáticos. Jacques Caroli, um gastroenterologista, descreveu inicialmente uma condição inerente incomum em 1958 em Paris, França. Ele a descreveu como “dilatação fusiforme não obstrutiva ou multifocal sacular dos ductos biliares intra-hepáticos”; essencialmente, ele observou uma enorme ectasia na árvore biliar provocando uma doença hepatobiliar incessante e frequentemente debilitante. A doença de Caroli também é conhecida como dilatação cística congênita da árvore biliar intra-hepática ou ectasia cavernosa comunicante.
Existem dois tipos de doenças de Caroli, sendo a mais conhecida a situação simples ou isolada em que os ductos biliares são estendidos por ectasia. A segunda razão mais incompreensível é geralmente conhecida como Síndrome de Caroli. A síndrome é caracterizada por hipertensão arterial portal e presença de tecidos fibrosos no fígado, também conhecida como fibrose hepática congênita. Os contrastes entre as razões dos dois casos ainda não foram encontrados. A doença de Caroli também está associada à insuficiência hepática e à doença renal policística. A doença afeta cerca de 1 em cada 1.000.000 de indivíduos, com mais casos relatados de síndrome de Caroli do que de doença de Caroli.
Quais são as causas da doença de Caroli?
O motivo dá a impressão de que a doença de Caroli é hereditária; o tipo mais simples é um distúrbio autossômico dominante, enquanto a forma complexa é considerada autossômica recessiva. As mulheres tendem a contrair mais a doença de Caroli quando comparadas aos homens. Também pode haver um histórico familiar de doença renal e hepática devido à sua associação com uma condição como a doença renal policística autossômica recessiva. Foram observadas mutações no PKHD1, o gene responsável pela ARPKD, em pacientes com doença de Caroli. O PKHD1 se expressa principalmente nos rins, com níveis mais baixos no fígado, pâncreas e pulmões, um padrão constante encontrado no fenótipo da doença, que influencia essencialmente os rins e o fígado. A premissa hereditária para o contraste entre a síndrome de Caroli e a doença de Caroli não foi caracterizada.
Durante uma avaliação de 46 casos de doença de Caroli antes de 1990, descobriu-se que 21,7% dos casos eram o efeito posterior de um cisto intra-héptico ou alargamento não obstrutivo da árvore biliar, 34,7% estavam relacionados com fibrose hepática congênita, 13% eram expansão cística do colédoco isolada e o restante dos 24,6% tinha uma mistura de todos os três motivos.
Os estudos familiares são importantes para descobrir se a doença de Caroli se deve a motivos hereditários.
Quais são os sintomas da doença de Caroli?
As características apresentadas da doença de Caroli incluem:
- Febre.
- Hepatomegalia.
- Episódios dedor de estômago.
Em alguns casos há tambémicteríciaobservado. A doença de Caroli normalmente se desenvolve em associação com outras condições médicas, comocálculos biliares, doença renal policística autossômica recessiva, colangite,cirrose hepática, úlcera biliar, insuficiência renal, septicemia e colangiocarcinoma, onde cerca de 10% das pessoas são afetadas. Pessoas com doença de Caroli correm 100 vezes mais risco de desenvolver colangiocarcinoma do que a população em geral. Após perceber os efeitos colaterais de doenças relacionadas, a doença de Caroli pode ser analisada.
Epidemiologia da doença de Caroli
A doença de Caroli é encontrada regularmente na Ásia e analisada em pessoas com menos de 22 anos. Os casos da doença de Caroli também foram encontrados em recém-nascidos e adultos. À medida que a inovação em imagens restaurativas aumenta, a idade de diagnóstico da doença diminui.
Como a doença de Caroli é diagnosticada?
Estratégias avançadas de imagem permitem que a determinação seja feita com ainda mais facilidade e sem imagens intrusivas da árvore biliar. Geralmente a doença se restringe ao lado esquerdo do fígado. Fotos tiradas porTomografia computadorizada, feixe X ouressonância magnéticamostrará canais biliares intra-hepáticos amplificados devido à ectasia. Utilizando um ultrassom, pode-se observar um aumento tubular dos ductos biliares. Na TC, a doença de Caroli pode ser observada observando-se as numerosas estruturas cheias de líquido em forma de tubo que se estende até o fígado. Isso requer testes com tomografia computadorizada de alta resolução para reconhecer a distinção entre cálculos e canais aumentados. Os gases intestinais e as propensões digestivas dificultam a obtenção de uma ultrassonografia razoável; portanto, uma tomografia computadorizada é uma substituição decente. No ponto em que as paredes do ducto biliar intra-hepático apresentam projeções, ele é claramente visto como pontos ou uma simples faixa. A doença de Caroli é normalmente analisada depois que esses pontos no ducto biliar são vistos na tomografia computadorizada ou na ultrassonografia. No entanto, é melhor fazer uma colangiografia, pois esta é talvez a melhor maneira de diagnosticar a doença de Caroli, uma vez que proporciona a melhor visão dos canais biliares expandidos.
Como a doença de Caroli é tratada?
O tratamento da doença de Caroli depende dos componentes clínicos e da área da anomalia biliar. Quando a doença se limita a um lobo do fígado, a hepatectomia acalma os sintomas e parece eliminar o risco de malignidade. Antibióticos são utilizados para tratar o inchaço e a irritação dos ductos biliares, e ácido ursodesoxicólico é administrado para hepatolitíase. Ursodiol é administrado para tratar colelitíase. Nos casos difusos da doença de Caroli, as alternativas de tratamento incluem tratamento conservador ou endoscópico, técnicas de bypass biliar interno e transplante de fígado em casos precisamente escolhidos. A ressecção cirúrgica tem sido utilizada de forma eficaz como forma de tratamento em pacientes com doença monolobar. O transplante de fígado também é um modo de tratamento, mas só é feito quando os antibióticos não conseguem proporcionar qualquer alívio, além de uma colangite repetida. Com um transplante de fígado, o colangiocarcinoma pode ser evitado a longo prazo.
Prognóstico da doença de Caroli
A mortalidade é indireta e provocada por inconvenientes. A morbidade é básica e é causada por problemas de sepse, colangite, coledocolitíase e também colangiocarcinoma. Estas condições horríveis provocam frequentemente a análise. A presença de hipertensão portal em pacientes com doença de Caroli pode acarretar diversas condições, incluindo hematêmese, esplenomegalia e melena. Essas questões podem influenciar seriamente a qualidade de vida do paciente. Após a ocorrência da colangite, os pacientes com doença de Caroli geralmente morrem dentro de 5 a 10 anos.
Conclusão
Embora seja uma doença bastante rara, a doença de Caroli é potencialmente fatal quando acompanhada por outras doenças e distúrbios hepáticos e renais. Uma avaliação detalhada e uma abordagem específica do paciente para a cura da doença podem ajudar o paciente a lutar contra a doença de Caroli.
