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A Síndrome de Behçet também é conhecida como Doença de Behçet.
A síndrome de Behçet é uma doença raramente causada. A síndrome de Behçet é uma doença que afeta os vasos sanguíneos presentes em todo o corpo, tornando-os cronicamente inflamados por um longo período. A inflamação do vaso sanguíneo é conhecida como vasculite. A vasculite geralmente afeta artérias e veias, danificando ambas. No entanto, a razão exacta da síndrome de Behcet ainda não é conhecida, embora se suspeite que seja uma doença auto-imune, que ocorre quando o sistema imunitário do corpo ataca acidentalmente as suas células saudáveis. A doença de Behçet também pode ocorrer devido a fatores ambientais e genéticos.
O tratamento para a síndrome de Behçet geralmente se concentra na redução dos sintomas e na prevenção de complicações como a cegueira.
Epidemiologia da doença de Behçet ou síndrome de Behçet
A síndrome de Behçet é muito comum no Médio Oriente e na bacia do Mediterrâneo, cerca de 300 casos em 100.000 e cerca de 15 casos em 100.000 no Extremo Oriente. Nos EUA, existem aproximadamente 7 casos em 100.000. Mulheres e homens são afetados pela síndrome de Behcet. Pessoas entre a faixa etária de 20 a 30 anos geralmente desenvolvem a síndrome de Behcet.
Causas e fatores de risco da doença de Behçet ou síndrome de Behçet
A causa exata da síndrome de Behçet é desconhecida. As causas suspeitas são fatores ambientais e genéticos, uma vez que se suspeita que muitos dos genes estejam associados à síndrome de Behcet. Bactérias ou vírus também podem resultar na síndrome de Behçet em indivíduos que possuem certos genes que os tornam mais suscetíveis à doença.
Fatores que podem aumentar o risco de doença de Behçet ou síndrome de Behçet incluem
- Idade: A síndrome de Behçet geralmente é causada entre 20 e 30 anos de idade. No entanto, as crianças e os idosos também podem desenvolver o distúrbio. A síndrome de Behçet em idade precoce pode ser de natureza ainda mais grave.
- Localização: A síndrome de Behçet é encontrada em todo o mundo. Indivíduos de países como Turquia, China, Iraque, Médio Oriente, Japão, Irão e Ásia também são propensos à doença.
- Sexo: Embora homens e mulheres sejam afetados pela síndrome de Behçet, ela é mais grave nos homens do que nas mulheres.
- Genes: Certas doenças genéticas também podem aumentar o risco de síndrome de Behçet.
- Fumar:Fumaça de cigarrocontém certos produtos químicos que danificam o DNA, aumentando o risco de síndrome de Behçet.
Sinais e Sintomas da Doença de Behçet ou Síndrome de Behçet
A característica peculiar da síndrome de Behçet é que ela pode desaparecer e reaparecer por conta própria, sem qualquer intervenção. Os sinais e sintomas da síndrome de Behçet geralmente dependem da parte do corpo afetada. Abaixo estão as áreas comumente afetadas, juntamente com os sintomas:
- Boca: Feridas bucais dolorosas ou úlceras na boca que começam como lesões redondas elevadas que geralmente cicatrizam em 7 a 21 dias.
- Pele: O desenvolvimento de lesões cutâneas pode ser causado em pacientes que sofrem da síndrome de Behcet. Os pacientes podem apresentar essas lesões na forma de nódulos vermelhos sensíveis ou feridas semelhantes a acne.
- Órgãos genitais: Feridas na forma de lesões vermelhas e ulceradas na vulva ou no escroto. Essas feridas genitais causadas pela síndrome de Behçet podem deixar cicatrizes e geralmente são muito dolorosas.
- Olhos: A síndrome de Behçet pode causar uveíte ou inflamação da camada média do olho. Isto pode resultar em dor, visão turva e vermelhidão em um ou ambos os olhos.
- Articulações: A dor e o inchaço das articulações geralmente afetam os joelhos em indivíduos que sofrem da síndrome de Behçet. No entanto, isso também pode envolver cotovelos, pulsos e tornozelos.
- Sistema Vascular: Grandes artérias e veias podem ficar inflamadas, causando inchaço, dor e vermelhidão nas pernas ou braços, resultantes da coagulação do sangue. Vários sintomas são causados pela vasculite, que geralmente afeta artérias e veias, danificando ambas. Grandes artérias quando inflamadas resultam em complicações como estenose ou estreitamento ou bloqueio do vaso e aneurismas.
- Sistema Digestivo: Os sinais e sintomas da síndrome de Behçet que afetam o sistema digestivo podem incluirdiarréia, sangramento edor abdominal.
- Cérebro: A síndrome de Behçet pode causar inflamação do cérebro e do sistema nervoso, levando à desorientação,dor de cabeça, falta de equilíbrio, febre e acidente vascular cerebral.
Tratamento da doença de Behçet ou síndrome de Behçet
Não existe cura adequada disponível para o tratamento da síndrome de Behçet. Portanto, seus tratamentos focam especificamente na diminuição da inflamação e da dor. Em caso de sintomas leves, são recomendados medicamentos para controlar temporariamente as crises de inflamação e dor. Em caso de sintomas mais graves, são recomendados medicamentos sistêmicos para controlar os sintomas em todo o corpo. O tratamento também depende de fatores como idade e sexo do paciente.
A aplicação de medicamentos tópicos como géis, pomadas e cremes para a pele em feridas na pele ou genitais ajuda a reduzir a dor e a inflamação. Geralmente, esses medicamentos contêm um corticosteróide que ajuda como anestésico no alívio da dor e na redução da inflamação.
- Enxaguatórios bucais: Enxaguatórios bucais contendo corticosteróides ajudam a reduzir as feridas dolorosas na boca, aliviando o desconforto.
- Colírio: No caso de inflamação leve, colírios com medicamentos anti-inflamatórios ou corticoides ajudam a aliviar a vermelhidão e a dor nos olhos.
- O tratamento da síndrome de Behçet em casos graves geralmente se concentra no controle dos danos causados pelo distúrbio durante as crises.
- Corticosteróides para controlar a inflamação: A combinação de corticosteróides como a prednisona com outros medicamentos ajuda a reduzir a inflamação. Somente o uso de corticosteróides pode resultar em recorrência da síndrome. Portanto, estes são geralmente prescritos com a combinação de outros medicamentos que suprimem as atividades do sistema imunológico. Os corticosteróides podem causar efeitos colaterais como hipertensão, enfraquecimento ósseo, ganho de peso e azia persistente.
- Medicamentos para suprimir o sistema imunológico: Os medicamentos imunossupressores ajudam a suprimir o sistema imunológico, a fim de impedir que o sistema imunológico ataque os tecidos saudáveis do corpo. Os medicamentos imunossupressores ajudam a reduzir a inflamação causada pelo sistema imunológico. Os medicamentos imunossupressores podem incluir ciclosporina, ciclofosfamida e azatioprina. Os medicamentos imunossupressores podem incluir efeitos colaterais como contagem sanguínea baixa, problemas hepáticos, pressão alta, problemas renais e aumento do risco de infecção.
- Medicação para regular o sistema imunológico: O interferon alfa-2b (Intron A) é geralmente usado para regular as atividades do sistema imunológico a fim de controlar a inflamação. Isso também ajuda a controlar a inflamação ocular, feridas na pele e dores nas articulações em pacientes que sofrem da síndrome de Behcet. O interferon alfa-2b (Intron A) pode incluir efeitos colaterais como fadiga e dores musculares. O interferon alfa-2b também pode ser usado com a combinação de outros medicamentos. Outros medicamentos podem incluir metotrexato e colchicina.
- O infliximab e o etanercept também podem ser úteis no tratamento, de acordo com um estudo recente.
Investigações da doença de Behçet ou síndrome de Behçet
- Não existe nenhum teste específico disponível para diagnosticar a síndrome de Behçet. Um exame físico e subjetivo completo é realizado para diagnosticar a doença de Behçet.
- Feridas na pele, feridas genitais, feridas na boca e problemas oculares são geralmente diagnosticadas para confirmar o diagnóstico da síndrome de Behçet.
- Exames de sangue e outros exames laboratoriais podem ser realizados para descartar outras doenças e condições.
- Outros testes podem incluir o teste de patergia, que é feito através da inserção de uma agulha estéril na pele. Uma pequena protuberância vermelha sob a pele ajuda a indicar uma reação exagerada do sistema imunológico.
