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A síndrome de Ehlers-Danlos é um grupo de síndromes relacionadas a distúrbios do tecido conjuntivo.1As causas genéticas determinam como uma pessoa com síndrome de Ehlers-Danlos será afetada. Vários sinais e sintomas da síndrome incluem fragilidade tecidual, hipermobilidade articular e hiperextensibilidade da pele. Existem treze tipos de síndrome de Ehlers-Danlos e um deles é do tipo hipermóvel. A mutação genética é a causa da síndrome de Ehlers-Danlos.1Embora as mutações genéticas da maior parte do tipo sejam conhecidas, no caso do tipo hipermóvel ainda não foi determinado. Devido à indisponibilidade da causa genética ou molecular responsável pela síndrome do tipo hipermóvel de Ehlers-Danlos, os testes que podem confirmar e diagnosticar a síndrome do tipo hipermóvel também não estão disponíveis. A natureza da herança é autossômica dominante.
Disfunção Autonômica Cardiovascular na Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo Hipermóvel
A frequência cardíaca e a pressão arterial de um indivíduo são cuidadas e também controladas pelo sistema nervoso autônomo.2A disfunção autonômica perturba o funcionamento normal do corpo e é capaz de causar danos de longo prazo e potencialmente fatais. A frequência cardíaca aumenta em muitos casos, levando a complicações cardíacas. Outros tipos de sintomas que se tornam predominantes são pressão arterial baixa, distúrbios do sistema digestivo, função prejudicada da bexiga e regulação do suor. A disfunção autonômica afeta o coração. Os vasos sanguíneos cardiovasculares também são afetados e geram certos sintomas comotonturae desmaio.
Estudos e pesquisas revelaram uma conexão entre o sistema nervoso autônomo e a síndrome de Ehlers-Danlos do tipo hipermóvel. Os sintomas descritos acima, que são tipicamente exibidos por pessoas que sofrem de disfunção do sistema nervoso autónomo, também podem ser encontrados em indivíduos que sofrem de síndrome de Ehlers-Danlos do tipo hipermóvel. A semelhança nos sintomas inclui frequência cardíaca, vasos sanguíneos cardiovasculares, problemas no sistema digestivo e disfunções nas pupilas, na bexiga e na sudorese.
Causas da disfunção autonômica cardiovascular na síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvel
As verdadeiras causas que podem ser responsáveis pela disfunção autonômica cardiovascular no tipo hipermóvel de Ehlers-Danlos ainda não foram determinadas. O fato de as causas serem desconhecidas também pode causar alguns problemas durante o diagnóstico. Pode-se dizer que os tecidos conjuntivos, quando se tornam anormais, causam os sintomas. Essa anormalidade geralmente leva à tontura. Outro fator que pode ser responsabilizado são danos nos nervos, tecido conjuntivo frouxo e, às vezes, medicamentos com efeitos colaterais. 29 por cento dos pacientes possuíam noradrenalina hiperativa, revelou um estudo[1].Esses pacientes também apresentavam frequência cardíaca acelerada, o que acontecia após ficarem em pé. Isso também foi declarado como uma causa.
Sinais e sintomas associados à disfunção cardiovascular na síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvel
Os sinais e sintomas são diversos e não devem ser negligenciados a qualquer custo. Os sintomas comuns são pressão arterial baixa e, ao mesmo tempo, o nível de acúmulo de sangue também aumenta, especialmente nas pernas depois que alguém tenta ficar de pé e também ao redor do intestino, muitas vezes depois de comer. Pessoas com síndrome de hipermobilidade desenvolvem um tipo de anormalidade nas principais células sanguíneas e são capazes de se esticar além do normal, de uma forma que sugere muita mobilidade ou, em alguns casos, hipermobilidade. Outros sintomas incluem baixa circulação nos volumes sanguíneos, problemas ou complicações decorrentes de medicamentos com efeitos colaterais, problemas relacionados ao sistema autoimune e problemas relacionados ao sistema autônomo que regulam a frequência cardíaca e a pressão arterial.
Diagnóstico de disfunção autonômica cardiovascular na síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvel
Como os sintomas são difíceis de compreender, o diagnóstico pode ser incorreto. Uma das coisas principais que o médico precisa ter em mente ao diagnosticar uma pessoa são os sintomas, juntamente com um histórico médico detalhado do paciente. Outros elementos importantes que podem auxiliar no diagnóstico são os fatores modificadores, os gatilhos, o efeito na vida diária e a história familiar. O diagnóstico pode ser um pouco difícil neste caso específico.
Tratamento da disfunção autonômica cardiovascular na síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvel
Os tratamentos para a disfunção autonômica cardiovascular na síndrome de Ehlers-Danlos do tipo hipermóvel ainda não foram desenvolvidos. O tipo de tratamento utilizado é de variedade não medicamentosa. Diferentes tipos de exercícios são recomendados. Para um resultado bem-sucedido, é aconselhável evitar refeições uma hora antes do exercício.
Conclusão
A disfunção autonômica cardiovascular no tipo hipermóvel da síndrome de Ehlers-Danlos precisa de muitas pesquisas que ajudarão os médicos a identificar melhor outras causas da doença. Uma extensa pesquisa sobre os fatores e sintomas atuais da doença pode ajudar a criar uma consciência que pode salvar muitas vidas e ajudar os pacientes a viver uma vida melhor.
Referências:
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7034/monoclonal-gammopathy-of-undetermined-significance
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539845/
Referência:
- Tinkle, B., Castori, M., Berglund, B., Cohen, H., Grahame, R., Kazkaz, H., & Levy, H. Síndrome hipermóvel de Ehlers-Danlos (também conhecida como síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III e síndrome de Ehlers-Danlos tipo de hipermobilidade): Descrição clínica e história natural. American Journal Of Medical Genetics Parte C: Seminários em Genética Médica, (2017). 48-69. doi: 10.1002/ajmg.c.31538
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