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O que é discinesia ciliar primária?
A discinesia ciliar primária, também conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença rara distúrbio genéticodos pulmões em que pequenas estruturas semelhantes a pêlos chamadas cílios, cuja função é remover o muco das vias aéreas, param de funcionar, resultando no acúmulo de muco, levando ao bloqueio e a uma variedade deinfecções. Actualmente, não existe uma cura clara para a Discinesia Ciliar Primária, mas com tratamento regular as pessoas afectadas levam uma vida normal.
Como a discinesia ciliar primária afeta o corpo?
- A discinesia ciliar primária afeta basicamente o sistema respiratório do corpo, juntamente com outros sistemas do corpo que dependem dos cílios, como o ouvido médio e o sistema reprodutivo.
- A maioria das pessoas com Discinesia Ciliar Primária tem uma condição médica chamada Síndrome de Kartagener.
- Quando os cílios param de funcionar, há inflamação do pulmõesdevido ao acúmulo de fluido e o cenário fica pronto para o crescimento de bactérias.
- Pessoas com discinesia ciliar primária sofrem de infecções frequentes nos pulmões, ouvidos, garganta e seios da face.
- O acúmulo gradual de muco também causa doenças como bronquiectasia oupneumonia.
A discinesia ciliar primária é uma doença grave?
A discinesia ciliar primária não é uma condição potencialmente fatal por si só, mas pode definitivamente causar complicações graves, uma vez que esta condição piora com o tempo e não há cura permanente para esta doença, embora as pessoas possam levar uma vida normal com monitoramento rigoroso e tratamentos terapêuticos agressivos.
Quais são os sintomas da discinesia ciliar primária?
Alguns dos sintomas da discinesia ciliar primária são:
- Dificuldade respiratória em um bebê recém-nascido
- Tosse crônica
- Infecções pulmonares frequentes, como pneumonia oubronquite
- Produção excessiva de muco
- Dificuldade em limpar o muco
- Infecções do ouvido médio
- Deficiência auditiva
- Infecções sinusais frequentes
- Tosse e espirros recorrentes
- Resposta ineficaz aos antibióticos habituais.
Como é diagnosticada a discinesia ciliar primária?
A discinesia ciliar primária é uma doença bastante difícil de diagnosticar, pois seus sintomas podem se assemelhar aos de outras infecções pulmonares, como asmaoufibrose cística.
O médico assistente obtém um histórico detalhado de onde pode obter informações sobre qualquer predisposição genética à Discinesia Ciliar Primária. Depois disso, uma biópsia pulmonar pode ser feita para confirmar a presença de Discinesia Ciliar Primária
Quais são os tratamentos para a discinesia ciliar primária?
Atualmente, não há cura definitiva para a Discinesia Ciliar Primária, embora se for diagnosticada relativamente cedo, com tratamento agressivo e monitoramento rigoroso, eles podem levar uma vida normal. O principal objetivo do tratamento é prevenir a progressão da doença e manter a função pulmonar. O tratamento também visa prevenir o bloqueio das vias aéreas commucoso. Isso pode ser feito com lavagem e aspiração de rotina das cavidades nasais e dos canais auditivos. O indivíduo afetado recebe antibióticos regularmente para matar se alguma bactéria estiver presente no muco retido. Alguns dos outros medicamentos que podem ser prescritos para o tratamento da Discinesia Ciliar Primária são:
- Esteróides
- Broncodilatadores
- Mucolíticos.
