Destruição de glóbulos vermelhos (anemia hemolítica)

Os glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) são importantes transportadores de gases no sangue, garantindo que o oxigênio chegue a todos os tecidos. Essas células estão sendo constantemente produzidas e destruídas no corpo. O equilíbrio garante que haja uma quantidade suficiente de hemácias no sangue. A vida útil normal de um glóbulo vermelho é de cerca de 120 dias e geralmente o desgaste leva à sua destruição. Isto ocorre a um ritmo constante de acordo com a produção para garantir que não haja excesso nem deficiência de glóbulos vermelhos.

O que é anemia hemolítica?

Anemia hemolíticaé um baixo nível de glóbulos vermelhos circulantes devido à sua destruição prematura e muitas vezes excessiva. A taxa de destruição dos glóbulos vermelhos é maior do que a taxa de sua produção na medula óssea. Isso leva a uma perda líquida e, em última análise, à deficiência de glóbulos vermelhos. A medula óssea pode aumentar a produção em até 800% para compensar qualquer necessidade repentina de glóbulos vermelhos. Contudo, na anemia hemolítica, o equilíbrio muda a favor da destruição dos glóbulos vermelhos, com ou sem uma diminuição concomitante na produção celular.

A destruição dos glóbulos vermelhos ocorre no fígado, baço e até na medula óssea. Os fagócitos mononucleares identificam essas células como desgastadas ou deformadas e depois as destroem. Na anemia hemolítica, a destruição excessiva dos glóbulos vermelhos ocorre mais comumente dentro dos fagócitos e é, portanto, denominadahemólise extravascular. No entanto, na minoria dos casos, os glóbulos vermelhos são destruídos devido a danos mecânicos, toxinas externas, parasitas que entram na célula ou proteínas imunitárias (complemento) que se ligam à célula sanguínea e desencadeiam a sua destruição. Isso é conhecido comoHemólise intravascular.

Efeitos da destruição excessiva de glóbulos vermelhos

Depois que um glóbulo vermelho é destruído, sua hemoglobina ainda está presente no corpo. Este é decomposto a uma taxa constante por certas células, especialmente no fígado, produzindo hemossiderina e depois bilirrubina. Porém, na anemia hemolítica a destruição é tão grande que a hemoglobina se acumula no sangue e na urina, assim como a hemossiderina e a bilirrubina. Esses subprodutos são tóxicos para várias células do corpo, resultando em uma série de efeitos em diferentes tecidos do corpo.

Pacientes com anemia hemolítica apresentarão, portanto, icterícia e aumento do baço (esplenomegalia) se for devido a causas extravasculares. Isto é o resultado do processo normal de destruição do corpo e da sobrecarga dos locais de limpeza com a destruição maciça de glóbulos vermelhos. Nas causas intravasculares, há aumento da hemoglobina livre e hemossiderina no sangue e na urina, bem como icterícia. A anemia está obviamente presente em todos os casos.

Causas da anemia hemolítica

As causas da anemia hemolítica podem ser classificadas como hereditárias ou adquiridas.

As causas hereditárias surgem devido a defeitos genéticos que podem levar a deformidades na membrana celular, componentes internos como a hemoglobina ou à falta de enzimas protetoras nos glóbulos vermelhos. Isso é visto em condições como:

• Esferocitose hereditária – glóbulos vermelhos anormais em forma de esfera.
• Eliptocitose hereditária – formato elíptico anormal dos glóbulos vermelhos.
• Talassemia – alfa ou beta onde há uma anormalidade na estrutura da hemoglobina.
• Doença falciforme – glóbulos vermelhos anormais em forma de crescente.
• Defeitos ou deficiências nas enzimas dos glóbulos vermelhos (enzimopatias) – deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), deficiência de piruvato quinase, deficiência de pirimidina nucleotidase.

As causas adquiridas são o resultado de algum processo de doença que não está relacionado a defeitos congênitos ou alterações genéticas. Isso pode incluir:

• Infecção de glóbulos vermelhos como a malária.
• Danos mecânicos aos glóbulos vermelhos devido a causas como anomalias nas válvulas cardíacas ou a sua passagem através de vasos sanguíneos estreitados. Também pode ser observada com exercícios físicos extenuantes (hemoglobinúria de março).
• Toxinas associadas aClostridium perfringinassepticemia.
• Autoanticorpos que se ligam às membranas dos glóbulos vermelhos – anemias hemolíticas autoimunes frias e quentes.

Anemias hemolíticas autoimunes

Este tipo de anemia hemolítica ocorre com autoanticorpos glóbulos vermelhos que “marcam” os glóbulos vermelhos para destruição. Muitas vezes ocorre sem motivo conhecido e é denominada anemia hemolítica autoimune idiopática. Pode, no entanto, ser observado em certas doenças autoimunes (secundárias). Existem dois subtipos associados à atividade de anticorpos em determinadas temperaturas – tipo de anticorpo quente (hemólise autoimune quente) e tipo de anticorpo frio (doença de aglutinina fria).

Tipo de anticorpo quente

Isto é mais comum e está associado a temperaturas de cerca de 37 graus Celsius (temperatura corporal normal), o que é ideal para a ligação dos anticorpos. A anemia hemolítica autoimune do tipo anticorpo quente pode ser observada secundária a diversas condições, incluindo:

Tipo de anticorpo frio

A ligação do anticorpo é melhor em baixas temperaturas em torno de 4 graus Celsius, mas ainda pode ocorrer em temperaturas de até 37 graus Celsius. É observado em doenças como linfoma de células B,Mycoplasma pneumoniaeinfecção ou com mononucleose infecciosa.

Tipos raros de anemia hemolítica

Um tipo incomum de anemia autoimune ocorre quando os anticorpos têm como alvo os glóbulos vermelhos que não “pertencem” ao corpo (células não próprias). Isso é conhecido comoanemia hemolítica aloimunee pode ocorrer com transfusões sanguíneas maciças ou no feto/recém-nascido, onde o sistema imunitário da mãe ataca os anticorpos do “pai” (eritroblastose fetal). Isso é discutido mais detalhadamente na icterícia neonatal.

Hemoglobinúria paroxística noturna(PNH) é onde as células-tronco do sangue imaturas são deficientes em certas proteínas que as tornam propensas à destruição. Um sintoma característico é a presença de níveis elevados de hemoglobina na urina (hemoglobinúria), fazendo com que ela fique vermelha a marrom pela manhã.

Sinais e Sintomas

A anemia hemolítica pode ser assintomática (sem sintomas) por longos períodos, especialmente em casos leves. Os sintomas que podem ser observados pela primeira vez são os mesmos de outros tipos de anemia – níveis baixos de glóbulos vermelhos que levam à hipóxia. Mais uma vez, isso depende da gravidade da condição. Sintomas mais proeminentes são observados nos casos em que há destruição rápida e maciça de glóbulos vermelhos.

Os sinais e sintomas incluem:

• Falta de ar
• Facilmente fatigado
• Dor no peito
• Frequência cardíaca rápida
• Cor vermelha a marrom ou amarelo escuro da urina
• Icterícia – coloração amarelada da pele e dos olhos
• Baço e/ou fígado aumentados
• Tontura