Demência Frontotemporal

Principais conclusões

  • A demência frontotemporal (DFT) afeta o comportamento, as emoções, a comunicação e a cognição, geralmente começando entre os 45 e os 64 anos.
  • Os sintomas da DFT podem ser diferentes dos da doença de Alzheimer, pois a DFT afeta primeiro as interações sociais e as emoções, enquanto a doença de Alzheimer afeta inicialmente a memória.
  • Não há cura para a DFT, mas o tratamento se concentra no controle dos sintomas com medicamentos e terapias.

A demência frontotemporal (DFT) é um tipo de demência que costuma ser chamada de doença de Pick. Os lobos frontal e temporal do cérebro são afetados e diminuem de tamanho (atrofia) como resultado de danos aos neurônios.

A DFT abrange um grupo de distúrbios que afetam o comportamento, as emoções, a comunicação e a cognição. Outros nomes usados ​​para FTD incluem:

  • Degeneração frontotemporal
  • Demência temporal frontal
  • Complexo de Pick
  • Degeneração lobar frontotemporal
  • Demência frontal

A DFT atinge normalmente pessoas relativamente jovens (45 a 64 anos), mas também foi identificada em pessoas com idades entre os 21 e os 80 anos.Cerca de 60% dos casos de DFT ocorrem em pessoas com idades entre 45 e 64 anos.

Arnold Pick identificou pela primeira vez as coleções anormais de proteína tau no cérebro (chamadas corpos de Pick) em 1892. Os corpos de Pick estão presentes em alguns tipos de DFT e só podem ser vistos ao microscópio durante uma autópsia.

Tipos de demência frontotemporal

Quatro distúrbios que se enquadram na categoria FTD incluem:

  • Demência Frontotemporal Variante Comportamental: Como o nome alude, a variante comportamental FTD impacta significativamente o comportamento, causando interações e emoções socialmente inadequadas.
  • Afasia Progressiva Primária: O componente principal deste tipo de DFT é a afasia, que se refere a um comprometimento na capacidade de linguagem. Isso pode afetar a capacidade de comunicação e compreensão.
  • Paralisia Supranuclear Progressiva: A paralisia supranuclear afeta o equilíbrio e o movimento, bem como as habilidades cognitivas. Um sintoma distinto é o movimento ocular prejudicado.
  • Degeneração Corticobasal: Os sintomas da degeneração corticobasal geralmente aparecem como fraqueza muscular e tremores e geralmente começam em apenas um lado do corpo. Problemas de memória e comportamento também se desenvolvem à medida que o distúrbio progride.

Sintomas de demência frontotemporal

Os sintomas geralmente ocorrem pela primeira vez entre as idades de 40 e 65 anos e podem incluir mudanças na personalidade e no comportamento, perda progressiva das habilidades de fala e linguagem e, às vezes, sintomas físicos, como tremores ou espasmos.

Mudanças de comportamento:Pessoas com DFT frequentemente demonstram comportamento socialmente inadequado, como comentários sem tato, falta de percepção ou empatia, distração, aumento do interesse por sexo ou mudanças significativas nas preferências alimentares. Outros apresentam falta de higiene, comentários ou comportamentos repetitivos, baixa energia e pouca motivação. Eles também podem ter um afeto monótono ou embotado, o que significa que seus rostos exibem pouca ou nenhuma expressão de emoção, incluindo tristeza, alegria ou raiva.

Mudanças na comunicação:A FTD muitas vezes afeta a capacidade de comunicação tanto emdiscurso expressivo(a capacidade de usar palavras para se expressar) ediscurso receptivo(a capacidade de compreender a fala). Os indivíduos podem ter dificuldade em encontrar a palavra certa para dizer, falar de forma muito hesitante e lenta, ter dificuldade em ler e escrever com precisão e não conseguir formar frases de uma forma que faça sentido.

Mudanças de movimento:A DFT geralmente afeta a capacidade de controlar o movimento e outras ações motoras. Aqueles com DFT podem cair com frequência ou apresentar movimentos indesejados de braços e pernas ou tremores.

Curiosamente, a memória de uma pessoa e a compreensão do espaço à sua volta permanecem relativamente intactas, especialmente nas fases iniciais.

Como a FTD e a doença de Alzheimer diferem

Na doença de Alzheimer, os sintomas iniciais típicos são comprometimento da memória de curto prazo e dificuldade em aprender algo novo. Na FTD, a memória geralmente permanece inicialmente intacta; os primeiros sintomas incluem dificuldade com interações sociais e emoções apropriadas, bem como alguns desafios de linguagem.

A DFT e a doença de Alzheimer também diferem na forma como o cérebro é fisicamente afetado. A DFT afecta principalmente os lobos frontais e temporais do cérebro, enquanto a doença de Alzheimer afecta os lobos temporais nas fases iniciais, mas a progressão afecta a maioria das áreas do cérebro.

O FTD também tem como alvo indivíduos mais jovens. A idade média de início da DFT é cerca de 60 anos. Embora algumas pessoas tenham Alzheimer de início precoce, a maioria a desenvolve depois dos 65 anos e muitas delas já estão na casa dos 70 ou 80 anos.

Causas da demência frontotemporal

A causa da DFT não é conhecida.  Estima-se que 30% a 50% dos casos tenham história familiar de DFT ou doença relacionada e os restantes casos de DFT parecem desenvolver-se por acaso. Aproximadamente 10% dos casos podem ser atribuídos a uma alteração em um único gene.Essa mutação genética é herdada diretamente, o que significa que se sua mãe ou seu pai tiver esse gene específico para DFT, você terá 50% de chance de desenvolver DFT.

Diagnosticando Demência Frontotemporal

Semelhante ao diagnóstico da doença de Alzheimer, não existe um teste único que possa diagnosticar a DFT. Pessoas com possível DFT normalmente passam por testes como:

  • Uma ressonância magnética ou PET scan
  • Testes cognitivos para medir habilidades de memória e linguagem
  • Teste de movimento físico
  • Uma punção lombar (possivelmente)
  • Exames de sangue

O diagnóstico é feito reunindo todos os resultados desses testes, descartando outras causas, como deficiência de vitamina B12 ou infecções, e comparando seus sintomas com outros casos de DFT. Um neurologista familiarizado com DFT e outros tipos de demência deve estar envolvido nesta avaliação, uma vez que certos aspectos da DFT mimetizam outros distúrbios.

Tratamento para Demência Frontotemporal

Não existe nenhum medicamento que atinja esse tipo de demência, portanto o objetivo do tratamento é controlar ao máximo os sintomas. Os médicos podem prescrever medicamentos que são frequentemente usados ​​para problemas de movimento na doença de Parkinson, incluindo Sinemet (carbidopa/levodopa). Às vezes, os comportamentos da DFT são tratados com medicamentos antipsicóticos se as abordagens não medicamentosas forem ineficazes.

Os medicamentos antidepressivos, especificamente os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS), têm demonstrado algum benefício no tratamento de alguns dos comportamentos obsessivos ou compulsivos da DFT. Alguns médicos também prescreverão medicamentos normalmente administrados para a doença de Alzheimer, incluindo inibidores da colinesterase. A pesquisa, no entanto, ainda não mostrou claramente que esses medicamentos sejam eficazes para a DFT.

A terapia ocupacional e a fisioterapia também podem ajudar a manter ou retardar a deterioração das habilidades motoras e de movimento, enquanto a fonoaudiologia às vezes pode ajudar nos déficits de comunicação.

Prevalência

Cerca de 10% a 20% de todas as demências são DFT, o que se traduz em cerca de 50.000 a 60.000 americanos.A DFT é um dos tipos mais comuns de demência em adultos com menos de 65 anos e é mais comum em homens do que em mulheres.

Prognóstico

O prognóstico da DFT é ruim. A expectativa de vida normalmente é de seis a oito anos, às vezes mais e às vezes mais curta.A DFT não causa a morte, mas dificulta o combate a outras doenças e infecções.