Table of Contents
O que se entende por demência fronto-temporal?
Fronto-temporaldemênciaé um termo usado para um grupo de doenças que envolvem a deterioração dos lobos frontal e temporal do cérebro.(1,2) À medida que essas regiões se deterioram, o paciente perde a habilidade nas regiões do corpo que são controladas por elas. Pacientes que sofrem de demência frontotemporal ou demência frontotemporal geralmente não têm qualquer controle sobre seu comportamento e perdem a capacidade de compreender e falar a língua falada.
Pessoas que sofrem de demência frontotemporal são categorizadas em um destes três grupos comuns de sintomas; dos quais dois deles são subtipos de APP ou afasia progressiva primária, que é uma doença cerebral degenerativa. Os três grupos comuns de sintomas são:
- FTD de variante comportamental (bvFTD).
- Afasia progressiva primária variante semântica (svPPA).
- Afasia progressiva primária não fluente/agramática (nfvPPA).
Quem é afetado pela demência fronto-temporal?
A demência frontotemporal é principalmente uma condição relacionada à idade; no entanto, pode desenvolver-se mais cedo do que outras doenças cerebrais relacionadas com a idade.(3) Muitos pacientes desenvolvem demência frontotemporal entre as idades de 50 e 80 anos, sendo 58 a idade média quando isso se desenvolve.
A demência frontotemporal afeta igualmente mulheres e homens. Esta condição também é hereditária, onde pacientes com histórico familiar correm o risco de serem afetados por essa condição. Cerca de 40% das pessoas afetadas por esta condição têm histórico familiar de demência frontotemporal.(3)
Esta é uma condição rara; no entanto, é bastante conhecido. Segundo especialistas, essa condição afeta de 15 a 22 pessoas em cada 100 mil.(7)
Como a demência frontotemporal afeta o corpo?
Esta condição afeta os lobos frontal e temporal do cérebro nos estágios iniciais e intermediários da demência frontotemporal. À medida que os lobos continuam a ser afetados, o paciente perde o controle de certas habilidades, pois os neurônios nessas regiões afetadas param de funcionar.(1,2)
O lobo frontal, situado atrás da testa, controla: tomada de decisões e planejamento; movimento; raciocínio e julgamento; linguagem falada e habilidades sociais; a capacidade de distinguir entre discurso certo e errado; e controle sobre as ações certas e erradas.
Os lobos temporais estão situados nas laterais do cérebro e logo abaixo e atrás do lobo frontal e são responsáveis pelo seguinte: compreender a linguagem falada; audição; expressão emocional, processamento e memória.
Quais são as causas da demência fronto-temporal?
A deterioração dos neurônios é a principal causa da demência frontotemporal e ocorre quando há um problema na forma como algumas proteínas são criadas pelo corpo.(3,6)
A forma das proteínas é um dos aspectos importantes para determinar como elas funcionam. Isso pode ser comparado a como, se uma chave normal não tiver o formato correto, ela não caberá na fechadura. Da mesma forma, as células são incapazes de usar certas proteínas se não tiverem o formato correto. As células também são incapazes de quebrar essas proteínas defeituosas para se livrar delas. Essas proteínas deformadas então se acumulam e ficam emaranhadas. Com o passar do tempo, essas proteínas defeituosas se acumulam dentro e ao redor dos neurônios e destroem as células até que elas não possam mais funcionar.
Os especialistas associaram essas proteínas defeituosas à demência frontotemporal e às doenças associadas, como a doença de Pick. Essas proteínas deformadas também desempenham um papel em doenças comoDoença de Alzheimer.
Certas mutações no DNA tornam o mau funcionamento dessa proteína mais propenso a acontecer.(7) As células seguem quaisquer instruções que existam no DNA e mesmo que haja pequenas alterações, isso pode causar muitos problemas.
Existem certas mutações no DNA que ocorrem nas famílias, e é por isso que cerca de 40% dos casos de demência frontotemporal são devidos ao histórico familiar desta condição. Essas mutações também podem ocorrer espontaneamente, o que significa que não foram herdadas dos pais.
Fora isso, existem dois fatores que contribuem para o risco desta doença. O primeiro é ter histórico de traumatismo cranioencefálico, o que triplica o risco de desenvolver demência frontotemporal. A segunda é a doença da tiróide, que aumenta o risco de demência frontotemporal cerca de 2,5 vezes mais.
Quais são os sintomas da demência fronto-temporal?
Os sintomas desta condição dependem da parte do cérebro afetada. A maioria dos sintomas é semelhante, no entanto, podem ocorrer comumente em diferentes combinações ou podem ser mais ou menos agudos em diferentes pacientes.
Os sintomas do bvFTD são categorizados como:(5)
Perda de Inibições:
A inibição ocorre quando a parte consciente do cérebro lhe diz algo que deve ou não ser feito. Com a deterioração do lobo frontal, a perda de inibições apresenta sintomas como:
- Discurso doloroso:Onde uma pessoa fala sem qualquer “filtro” que pode ser prejudicial e ofensivo e isso pode parecer uma grande mudança de personalidade em algumas pessoas.
- Desrespeitando os outros:Isto envolve ignorar o espaço pessoal de um indivíduo e tocar alguém de forma inadequada e também fazer ações ou comentários sexuais inadequados.
- Comportamentos e ações impulsivas:Isto consiste em comportamentos de risco, como gastos imprudentes ou jogos de azar, e comportamentos criminosos, como furtos em lojas.
Apatia:
Os sintomas da apatia consistem em: Isolamento social, desmotivação e ignorar o autocuidado e a higiene.
Perda de empatia:
Indivíduos que não sentem empatia pelos outros têm dificuldade em compreender o que a outra pessoa está sentindo ou passando emocionalmente.
Comportamentos Compulsivos
O comportamento dos indivíduos que sofrem de demência frontotemporal difere muito das pessoas normais. As mudanças no comportamento podem ser pequenas ou grandes. Alguns dos exemplos de alterações comportamentais em pacientes que sofrem de demência frontotemporal são:
- Movimentos repetitivos, como bater os pés ou bater palmas, etc.
- Comportamentos complexos ou rituais, como ler os mesmos livros ou assistir aos mesmos filmes repetidamente.
- Repetição de fala, como repetir as mesmas frases, palavras ou sons.
Mudanças na dieta ou nos comportamentos centrados na boca
Pacientes com demência frontotemporal geralmente apresentam um sintoma denominado “hiperoralidade”, em que o paciente come demais ou consome coisas que não pertencem à categoria alimentar.(10) Eles também podem ter comportamentos compulsivos relacionados à boca, comofumarou usando a boca para explorar coisas.
Perda da Função Executiva sem Perda de Outras Habilidades
Função executiva é a capacidade de planejar e resolver problemas, motivar-se, manter-se organizado etc. Indivíduos que sofrem de demência frontotemporal apresentam dificuldade nas funções executivas; entretanto, suas outras habilidades, como a forma como processam o que veem e sua memória, não são afetadas até os últimos estágios dessa condição.
A demência fronto-temporal é uma doença contagiosa?
Esta não é uma condição contagiosa e não pode ser transmitida de pessoa para pessoa.(7) Porém, se houver histórico familiar desta doença, aumenta as chances de você também desenvolvê-la.
Como é diagnosticada a demência fronto-temporal?
Um médico especializado, como um neurologista, poderá diagnosticar essa condição com base no histórico médico e no exame neurológico e físico. Testes de laboratório e exames de imagem também são feitos, mostrando as partes do cérebro onde está ocorrendo a deterioração.(9)
Além do exame neurológico, a avaliação neurocognitiva também é feita onde o paciente é orientado a realizar determinadas tarefas ou responder a determinadas perguntas.(9)Dependendo da realização deste teste, o diagnóstico é feito em relação a quaisquer problemas presentes em determinadas partes do cérebro e isso pode ajudar a diminuir ou excluir se uma pessoa sofre de demência frontotemporal.(10)
Os testes comuns feitos para diagnosticar esta condição são:Tomografia computadorizada,exame de ressonância magnética, PET scan, punção lombar, eletroencefalografia eexames de sangue.
Qual é o tratamento e a cura para a demência fronto-temporal?
Isto não é cura para esta condição e também não há tratamento direto.(8) Medicamentos efonoaudiologiaajuda a retardar a progressão desta doença. Os sintomas podem ser tratados ou controlados; no entanto, a gravidade dos sintomas difere de paciente para paciente e a melhor forma de tratar e controlar esta condição é com um médico especializado no tratamento de tais condições.
Existe alguma maneira de prevenir a demência fronto-temporal?
Você não pode prever quando essa condição pode se desenvolver e, portanto, não há uma maneira definitiva de evitá-la. No entanto, pode-se reduzir o risco de desenvolver esta doença.
Evitar ferimentos na cabeça é a principal forma de reduzir o risco de desenvolver demência frontotemporal. Pacientes com histórico de traumatismo cranioencefálico têm três vezes mais risco de desenvolver essa condição. Para evitar ferimentos na cabeça, deve-se sempre utilizar equipamentos de segurança, como cintos de segurança e capacetes sempre que possível, principalmente em veículos em movimento.
Qual é o prognóstico e a expectativa de vida da demência fronto-temporal?
A demência frontotemporal é uma doença cerebral degenerativa, o que significa que essa condição piora com o passar do tempo. A perda de memória ocorre numa fase posterior da doença; no entanto, outros sintomas continuam a desenvolver-se e a piorar com o tempo.
Anosognosia, que significa “falta de percepção”, levando a problemas na forma como o cérebro processa os sintomas onde o paciente não tem consciência de que sofre desta condição. A esperança média de vida do paciente que sofre desta condição após o diagnóstico é de cerca de 7,5 anos.(11)
À medida que esta condição piora gradualmente, há deterioração da capacidade de controlar as próprias ações e comunicação, muitos dos pacientes não conseguem viver de forma independente e necessitam de cuidados médicos qualificados 24 horas por dia, 7 dias por semana.(12)
Quão grave é a demência fronto-temporal e esta condição é temporária?
A Demência Fronto-Temporal (DFT) é uma condição permanente que dura a vida toda. A demência frontotemporal não é uma ameaça à vida por si só, mas causa outros problemas, que são graves e podem ser fatais. Um problema, que comumente se desenvolve com o agravamento desta condição, é a dificuldade para engolir (disfagia). A disfagia causa problemas para beber, comer e falar e também aumenta as chances de desenvolverinsuficiência respiratóriaoupneumonia.
O que um paciente pode fazer para ter certeza de que seus desejos estão sendo seguidos?
Depois de ter um diagnóstico de demência frontotemporal, o paciente deve conversar com seu médico e familiares para confiar-lhes a tomada de decisões importantes para você. Ter este tipo de discussões é vital, pois ajuda a garantir que os cuidadores honram os desejos do paciente quando não são capazes de escolher por si próprios no futuro.
Ter essas conversas pode ser difícil e é melhor tê-las mais cedo ou mais tarde para evitar qualquer confusão e para esclarecer o que o paciente deseja no futuro. Isto também significará que os membros da família podem avançar com confiança na tomada de decisão de que é isso que o paciente deseja, em vez de adivinhar o que o paciente gostaria.
Fora isso, também é recomendável que o paciente deixe por escrito suas decisões e desejos, o que significa preparar documentos referentes a questões legais e também o que acontecerá se o paciente não conseguir cuidar de si mesmo em relação ao autocuidado e outras coisas.
Referências:
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34747778/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5472209/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24722237/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2826449/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559286/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26358247/
- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21075-frontotemporal-dementia
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35634749/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25531687/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6369219/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3953732/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4824317/
