Cutis Laxa ou Dermatocalasia: sinais, sintomas, causas, investigações, tratamento

Cutis Laxa ou Dermatocalasia é uma doença rara da pele caracterizada por pele inelástica oupeleque perdeu a elasticidade, por isso fica pendurado em dobras pendulares. A condição afeta o tecido conjuntivo, cuja função é atuar como uma estrutura de suporte para todo o corpo.

Cutis Laxa também atende por estes nomes: Elastorrexe Generalizada, Dermatocalasia, Elastólise Generalizada, Paquidermatocele, Dermatólise, Calazodermia e Dermatomegalia.

Atualmente, não há cura para esta condição. O tratamento é feito dandomedicamentospara controlar o inchaço e para tratar complicações decorrentes desta condição. A cirurgia é feita para corrigir a pele flácida e flácida.

Sinais e sintomas de Cutis Laxa ou Dermatocalasia

• O sintoma característico dessa condição são dobras soltas no corpo, dando uma aparência flácida ao rosto do paciente e ao resto do corpo.
• A pele nopescoço, axilas,virilhadesenvolve rugas, conferindo ao paciente uma aparência prematuramente envelhecida.
• Esta condição torna-se mais grave e problemática quando afeta ocoração,pulmões,intestinos,articulaçõese vasos sanguíneos causando escurecimento e espessamento proeminentes da pele acima.
• Os órgãos internos afetados perdem a capacidade de funcionar com o passar do tempo; e se não for tratada, causa uma série de complicações ao paciente, como Cutis Laxa que afeta o coração e causa estenose pulmonar supravalvar.
• O espessamento das artérias faz com que elas se estreitem, inchem e se rompam.
• As articulações esticam mais do que o normal devido à frouxidão excessiva dos ligamentos e tendões.
• Alguns pacientes podem desenvolver hérnias e bolsas moles noumbigoouabdômen inferior.
• Em alguns casos, a esclera ocular fica azul.

Causas de Cutis Laxa ou Dermatocalasia

Cutis Laxa generalizada ou Dermatocalasia ocorre devido a causa genética. Não há evidências de fatores externos que causem esta doença. Dependendo do método de herança, esta doença é classificada em:

• Autossômico dominante.
• Autossômico recessivo.
• Recessivo ligado ao X.

Segundo especialistas, o tipo autossômico recessivo causa efeitos adversos como retardo mental, imobilidade, convulsões e atraso no desenvolvimento.

Investigações para Cutis Laxa ou Dermatocalasia

O exame físico pode facilmente confirmar esta doença devido ao seu aspecto dermatológico característico. A história familiar também ajuda no diagnóstico. Fora isso, outros exames podem ser realizados para confirmação, como:

• Exames de sangue.
• Eletroforese.
• Imunofluorescência.
• Teste de urina.
• Radiografia de tórax para avaliar a função pulmonar.
• ECG para procurar qualquer anormalidade cardíaca.
• A biópsia de pele pode revelar alterações degenerativas nas fibras elásticas da pele.

Tratamento para Cutis Laxa ou Dermatocalasia

• No momento, devido ao seu padrão de herança, não há cura para Cutis Laxa ou Dermatocalasia.
• Medicamentos, como a dapsona, são prescritos para aliviar qualquer desconforto e controlar o inchaço.
• Apesar desta condição não ser tratável, os pacientes podem viver uma vida longa, desde que os órgãos internos não sejam afetados.
• Os pacientes devem ser submetidos a avaliações cardiovasculares e pulmonares periódicas com ecocardiogramas e testes de função pulmonar.
• Medicamentos como betabloqueadores podem ser administrados para prevenir aneurismas da aorta.
• Fumar que piora o enfisema deve ser evitado.
• O banho de sol danifica ainda mais a pele e deve ser evitado.
• A cirurgia é feita para corrigir as dobras cutâneas redundantes e soltas e dá um resultado bastante bom. No entanto, o efeito pode não durar muito e a pele pode começar a ficar flácida novamente.
• A cirurgia também é feita para prolapso e hérnias.
• As injeções de toxina botulínica podem ajudar a melhorar os defeitos faciais e a aparência envelhecida prematura observada nesta condição.

Referências:

1. Organização Nacional para Doenças Raras. (2021). Cútis Laxa.https://rarediseases.org/rare-diseases/cutis-laxa/
2. MedlinePlus. (2021). Pele soltahttps://medlineplus.gov/ency/article/001468.htm
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4. Verma, S. e Lin, KW (2020). Cútis Laxa. In: StatPearls. Publicação StatPearls.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551728/
5. Saraceno, G., Musumeci, ML, & Ventura, A. (2016). Cutis laxa: uma revisão. Jornal da Academia Europeia de Dermatologia e Venereologia, 30(12), 2011-2018. doi:10.1111/jdv.13800
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