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O que é condrossarcoma?
O condrossarcoma é um câncer raro e maligno que afeta as articulações e os ossos. Cerca de 20% dos tumores cerebrais são condrossarcoma. O condrossarcoma é o segundo câncer primário mais comum do osso. Condrossarcoma é um termo que se refere a uma classificação heterogênea de lesões que apresentam comportamento clínico e características morfológicas diversas. As células tumorais no condrossarcoma produzem uma cartilagem hialina pura, que causa crescimento anormal da cartilagem e/ou osso. Como em todos os tipos de câncer, o condrossarcoma também apresenta um crescimento anormal onde há um crescimento anormal que é um tipo de protuberância óssea, que pode diferir em localização e tamanho.
Adultos entre 20 e 60 anos geralmente são afetados pelo condrossarcoma. Este câncer normalmente começa nos ossos dos braços, pernas ou pélvis; no entanto, pode ocorrer em qualquer região do corpo que possua cartilagem. Em alguns casos, o condrossarcoma também pode se desenvolver em um osso saudável, e o condrossarcoma também pode se desenvolver em um tumor ósseo benigno, comoosteocondromae encondroma.
Graus de condrossarcoma
- Condrossarcoma Grau I:São tumores de baixo grau, que possuem quantidade moderada de células e núcleos roliços hipercromáticos e de tamanho estável. A citologia do condrossarcoma grau I se assemelha ao encondroma. Em alguns casos, células binucleadas podem estar presentes.
- Condrossarcoma Grau II:Este é de grau intermediário, que consiste em mais células que apresentam maior extensão de hipercromasia, atipia nuclear e tamanho nuclear.
- Condrossarcoma Grau III:Estes são tumores de alto grau que apresentam áreas consideráveis de pleomorfismo significativo. Existem células grandes com núcleos mais hipercromáticos com necrose abundante e células gigantes ocasionais. Mitoses também são freqüentemente encontradas.
Tipos de condrossarcoma
O condrossarcoma pode ser de vários tipos, dependendo do tipo de células presentes no tumor e de como elas aparecem microscopicamente.
- Condrossarcoma Mesenquimal:Este é um tumor extremamente maligno e agressivo, onde existem áreas celulares sólidas que consistem em células mesenquimais primitivas ligeiramente fusiformes ou redondas. O condrossarcoma mesenquimal assemelha-se histologicamente ao sarcoma de Ewing com focos de diferenciação cartilaginosa. O condrossarcoma mesenquimal apresenta alto risco de metástase à distância e recorrência local.
- Condrossarcoma de células claras:Estes são tumores de baixo grau que contêm uma quantidade significativa de glicogênio. A extremidade epifisária de um osso longo geralmente está envolvida. Histologicamente, há abundante citoplasma claro presente nas células, que é encerrado em uma matriz cartilaginosa hialina frouxa. Este tumor tem um padrão de crescimento infiltrativo. Os exames radiológicos revelam um defeito lítico, bem demarcado com margens escleróticas e presente na extremidade epifisária dos ossos longos. Esses tumores têm baixa taxa de recorrência e sua ressecção ampla traz um bom prognóstico.
- Condrossarcoma desdiferenciado:Este tipo de condrossarcoma tem duas partes claramente diferenciadas, juntamente com um tumor de cartilagem bem definido, próximo a um sarcoma não cartilaginoso de alto grau. Geralmente é considerado um tumor onde o tumor benigno da cartilagem ou condrossarcoma de baixo grau se converte em sarcoma de alto grau com características de fibrossarcoma, osteossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno. Os exames radiológicos revelam lesões líticas interósseas mal definidas, juntamente com ruptura cortical e extensão para os tecidos moles. O prognóstico não é bom.
- Condrossarcoma mixóide:Este é um tumor de crescimento lento com degeneração mixóide proeminente. Isso aumentou as chances de metástase e recorrência local.
Causas do condrossarcoma
Tal como acontece com todos os cancros, a causa exacta do condrossarcoma também não é clara. Certas condições médicas aumentam o risco de desenvolver condrossarcoma e são elas:
- Síndrome de Maffucci.
- Doença de Ollier.
- Exostoses múltiplas hereditárias (osteocondromatoses).
- Doença de Paget.
- Tumor de Wilms.
- Anteriorquimioterapiaou radioterapia para alguma outra doença.
Sintomas do condrossarcoma
Pacientes que sofrem de condrossarcoma geralmente não apresentam sintomas ou sentem qualquer enjôo. Uma protuberância óssea pode ser sentida pelo paciente. O paciente também pode eventualmente sentir dor, apresentar inchaço com restrição de movimentos devido ao tumor.
Diferença entre tumor de cartilagem benigno e maligno
O condrossarcoma é um tumor maligno ou sarcoma do tecido conjuntivo; enquanto um condroma é um tumor ósseo benigno, que não é um sarcoma. Os tumores ósseos benignos não são fatais e não metastatizam para outros órgãos e tecidos. Os tumores ósseos benignos geralmente são deixados sozinhos ou removidos cirurgicamente se o paciente apresentar sintomas, como sensibilidade, dor e pressão do tumor benigno.
Tumores malignos, que se originam do sistema esquelético, ocorrem raramente. O osteossarcoma é o tipo mais comum de câncer ósseo. Ela se desenvolve em um novo tecido que está presente nos ossos em crescimento. Cerca de 25% dos cânceres ósseos malignos são condrossarcoma.
Diagnóstico de condrossarcoma
O condrossarcoma geralmente é encontrado em uma radiografia onde o tumor ósseo pode ser visto. É difícil diferenciar entre condrossarcoma e um tumor ósseo benigno em umraio X. Outros testes, comoTomografia computadorizada, cintilografia óssea,ressonância magnéticae PET scan, devem ser realizados, pois fornecem informações detalhadas sobre o tumor. A biópsia do tumor é um método definitivo para o diagnóstico de condrossarcoma.
Tratamento
A cirurgia é a primeira linha de tratamento onde é feita a remoção completa do tumor com ampla margem de tecido saudável. A técnica de tratamento comum usada é a cirurgia de salvamento de membros. A amputação pode ser necessária para câncer avançado ou recorrente.
A maioria dos condrossarcomas, excluindo o condrossarcoma mesenquimal, não responde à radioterapia ou quimioterapia. Por esse motivo, o manejo cirúrgico torna-se crucial no tratamento do condrossarcoma. Raramente, se houver envolvimento do crânio nos condrossarcomas, a radioterapia de prótons pode ajudar.
A pesquisa está em andamento para determinar a eficácia da cirurgia de curetagem intralesional, pois esta é uma cirurgia menos invasiva e remove menos tecido para condrossarcomas de baixo grau.
Em alguns casos, a quimioterapia ou a radioterapia são consideradas para os pacientes que apresentam condrossarcoma metastático, recorrente ou desdiferenciado. No entanto, esses tratamentos não foram eficazes até agora.
Prognóstico para Condrossarcoma
O prognóstico do condrossarcoma depende do grau do tumor e da quantidade de cirurgia realizada. Geralmente, o prognóstico é muito bom para tumores de baixo grau, com uma pequena porcentagem de recorrência e metástase. O prognóstico piora à medida que o grau do tumor aumenta. Os tumores desdiferenciados têm pior prognóstico, pois apresentam maior risco de metástase e recorrência, com baixa taxa de sobrevivência.
