Compreendendo o Kuru: causas, sintomas e prevenção da doença rara do sistema nervoso

O que é Kuru:

Kuru é uma doença fatal e rara do sistema nervoso, que ocorreu principalmente durante as décadas de 1950 e 1960 entre uma tribo conhecida como povo Fore nas terras altas da Nova Guiné.(1). Esses povos Fore contraíram a doença através do canibalismo nos cadáveres de seus parentes durante os últimos ritos fúnebres.(1)

Kuru é uma forma de encefalopatia espongiforme,(2) que é uma categoria de doenças caracterizadas pela degeneração do tecido cerebral e o tecido saudável é substituído por aglomerados de cistos dando ao cérebro do paciente uma aparência de esponja.

Os sintomas desta doença consistem em perda de coordenação,espasmos musculares,movimentos involuntários,demência, dificuldade emandando, dificuldade para se alimentar, alterações de humor e comportamentais.(1) Dificuldade em comer causadesnutrição.

O que significa Kuru?

O significado de kuru é “tremor ou arrepio”.(1)

Quais são as causas do Kuru?

Kuru pertence a um grupo de doenças chamadas doenças por príons, também conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET).(3) O cerebelo é afetado principalmente nesta doença, que é uma parte do cérebro responsável pelo equilíbrio e coordenação.

Kuru não é causado por vírus, bactérias ou fungos. Os príons são as proteínas anormais e infecciosas que causam o kuru. Os príons não se reproduzem porque não são organismos vivos. São proteínas inanimadas e disformes, que podem se multiplicar no cérebro, resultando em aglomerados que interferem nos processos cerebrais normais.

Algumas das outras doenças degenerativas causadas por príons são Gerstmann-Sträussler-Scheinker,Creutzfeldt-Jakob, doença e família fatalinsônia. Kuru e essas doenças espongiformes criam buracos que parecem esponjas no cérebro e isso é fatal.

Existe alguma cura para Kuru?

Não há cura conhecida para Kuru e esta doença costuma ser fatal um ano após contraí-la.(4)

Quais são os sintomas do Kuru?

Os sintomas do Kuru se assemelham a alguns dos mais conhecidosdistúrbios neurológicos, comoAVCouDoença de Parkinsone estes são: má coordenação; dificuldade para caminhar; dificuldade em engolir; demência;fala arrastada;tremores muscularesecontorcendo-se; mudanças comportamentais; mau humor; incapacidade de segurar objetos e choro ou riso aleatório e compulsivo.(1)

Quais são os estágios do Kuru?

Esta doença é comumente precedida pordor nas articulaçõesedores de cabeça. Como estes são sintomas comuns, muitas vezes são descartados como sinais de que existe uma doença mais grave ocorrendo no corpo. Existem três estágios em que o Kuru ocorre:(4)

Primeira Etapa do Kuru:Nesta fase há alguma perda de controle corporal e o paciente apresenta dificuldade em manter a postura e o equilíbrio.

Segunda Etapa do Kuru: Também é conhecida como fase sedentária, pois o paciente não consegue andar. Existem também movimentos e movimentos involuntários significativos, juntamente com tremores corporais.

Terceiro Estágio do Kuru: Este último estágio da doença deixa o paciente acamado e incontinente. O paciente também não consegue falar e também pode apresentar sinais de demência ou apresentar alterações de comportamento que o façam parecer que não se importam com sua saúde. A desnutrição e a fome são observadas nesta terceira fase e isso ocorre devido à dificuldade do paciente em comer e engolir. Todos esses sintomas secundários podem causar a morte do paciente dentro de um ano. Muitos pacientes morrem de pneumonia no final.

Contração de Kuru

Kuru é contraído ao consumir um cérebro infectado ou ao entrar em contato com feridas abertas ou feridas de uma pessoa que o possui. Kuru foi visto principalmente em uma tribo conhecida como povo Fore da Nova Guiné, onde consumiam cérebros de parentes mortos durante rituais fúnebres.(6) Crianças e mulheres foram infectadas principalmente porque eram os principais participantes desses ritos.

Esta prática de canibalismo foi desencorajada pelo governo da Nova Guiné. Porém, ainda existem casos observados devido ao longo período de incubação da doença, porém é raro.

Como é feito o diagnóstico do Kuru?

O médico realiza um exame neurológico no paciente, que também inclui função neurológica, histórico médico, exames de sangue (nível de ácido fólico, tireoide) e testes de função renal e hepática também são feitos para excluir outras causas dos sintomas.

Testes de eletrodiagnóstico, como o eletroencefalograma (EEG), também são realizados para avaliar a atividade elétrica no cérebro do paciente.exame de ressonância magnéticatambém pode ser feito; no entanto, não pode ajudar no diagnóstico definitivo.

Como o Kuru é tratado?

No momento, não há nenhum tratamento bem-sucedido conhecido para Kuru. A causa desta doença, que são os príons, é muito difícil de destruir. Os cérebros que contêm príons continuam infecciosos mesmo quando são preservados em formaldeído por muitos anos. O tratamento do kuru consiste em terapias de suporte, como analgésicos para controlar a dor e fisioterapia para ajudar nos movimentos e na mobilidade.

Como o Kuru pode ser evitado?

Esta é uma doença excepcionalmente rara e pode ser contraída pela ingestão de tecido cerebral infectado ou pelo contato com feridas que contêm príons kuru. O governo desencorajou esta prática de canibalismo para prevenir esta doença.

De acordo com o NINDS, o kuru desapareceu quase completamente.(5)

O período de incubação do Kuru pode durar até 30 anos. Houve casos relatados muitos anos após o fim desta prática de canibalismo.

Kuru raramente é diagnosticado hoje em dia. Os sintomas semelhantes aos do Kuru podem ser um sinal de outra doença espongiforme aguda ou distúrbio neurológico.

Qual é o prognóstico para Kuru?

O prognóstico desta doença é ruim, sendo a morte o fim. Pacientes que sofrem de Kuru precisam de assistência ou ajuda para se movimentar, ficar em pé e lentamente perdem a capacidade de comer e engolir devido a esses sintomas.

Kuru não tem cura e o paciente pode entrar em coma cerca de seis a 12 meses após apresentar os sintomas iniciais. Esta é uma doença potencialmente fatal e pode ser prevenida evitando a exposição.

Referências:

  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559103/
  2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32644529
  3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22249461/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6466359/
  5. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/kuru
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4235695/

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