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Embora não haja cura para a doença de Von Hippel-Lindau (BVS), os sintomas que ela causa podem ser tratados. Muitas vezes, o tratamento mais comum é a cirurgia para remover o cisto ou tumor que causa o problema. Se o tumor for canceroso, também podem ser necessários medicamentos como quimioterapia, imunoterapia ou terapia direcionada.
O tratamento da doença de Von Hipple-Lindau geralmente requer uma equipe de especialistas, incluindo urologia, neurocirurgia, neurologia, oftalmologia, endocrinologia, pediatria e oncologia médica. Este artigo analisará as opções de tratamento para alguém com doença de von Hippel-Lindau.
Remédios caseiros e estilo de vida
Não existem remédios caseiros que tratem a BVS ou os tumores que ela causa. No entanto, manter um estilo de vida saudável pode ser útil. Os fatores de estilo de vida que podem ser importantes para a saúde geral de alguém com BVS incluem:
- Não fumar: Fumar pode aumentar o risco de desenvolver câncer.
- Atividade física: Os adultos devem fazer cerca de 30 minutos de atividade todos os dias e devem limitar o tempo gasto sentados fazendo coisas como assistir TV.
- Dieta saudável: Ter uma dieta saudável pode ser importante na prevenção do câncer. As bebidas açucaradas devem ser evitadas. Frutas e vegetais frescos e grãos integrais devem ser consumidos diariamente. Limitar a ingestão de álcool também pode ser útil.
Terapias de venda livre (OTC)
Não existem tratamentos de venda livre para BVS. No entanto, discuta quaisquer medicamentos ou suplementos de venda livre com sua equipe de saúde. Alguns podem interagir com medicamentos administrados para BVS.
Prescrições
Em 2021, o primeiro medicamento prescrito chamado Welireg (belzutifan) foi aprovado para adultos com VHL que apresentam hemangioblastomas no cérebro, tumores neuroendócrinos pancreáticos ou carcinoma de células renais. Pode ser usado quando é necessário tratamento para esses tumores, mas eles não requerem cirurgia imediata.
Welireg atua inibindo o fator 2 alfa induzível por hipóxia,que é um caminho que as células usam para crescer anormalmente. Ao bloquear esta via, os tumores não conseguem ter um suprimento sanguíneo adequado para continuar a crescer.
Em pessoas com tumores neuroendócrinos do pâncreas, o tratamento pode exigir medicamentos, incluindo:
- Depósito de somatulina (lanreotida)
- Sandostatina (octreotida)
- Zortress (everolimo)
- Sutent (sunitinib)
- Quimioterapia
Para pessoas com carcinoma de células renais, o tratamento pode incluir:
- Quimioterapia
- Imunoterapia (usa o sistema imunológico para combater o tumor)
- Inlyta (axitinibe)
- Sutent (sunitinib)
- Votrient (pazopanibe)
- Cabometyx (cabozantinibe)
- Lenvima (lenvatinibe)
- Zortress (everolimo)
- Torisel (temsirolimus)
- Avastin (bevacizumabe)
Cirurgias e procedimentos orientados por especialistas
A imagem de rotina é uma prática padrão para aqueles com BVS. Imagens de rotina com tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) podem ser úteis para encontrar tumores quando eles são pequenos e podem ser tratados antes que causem problemas significativos.
Para hemangioblastomas ou cistos cerebrais ou da medula espinhal, pode ser necessária a remoção cirúrgica de toda a lesão. Para cistos cheios de líquido, é importante que o cirurgião remova todo o cisto, pois ele pode se encher de líquido novamente se algum cisto permanecer para trás.
Outro tratamento potencial para esses tumores é a chamada radiação estereotáxica, na qual feixes precisos de radiação são aplicados aos tumores para danificar o DNA das células, em vez de removê-los cirurgicamente.
Para o carcinoma de células renais, pode ser necessário remover cirurgicamente parte do rim ou todo o rim. Tratamento localizado, comocrioablaçãoou a ablação por radiofrequência pode ser realizada quando os tumores renais são pequenos.
Durante a crioablação, equipamento especial é usado para congelar o tumor e matar as células. Durante a ablação por radiofrequência, um procedimento semelhante é usado para queimar as células cancerígenas.
A cirurgia é frequentemente necessária para os feocromocitomas produtores de hormônios nas glândulas supra-renais, mesmo que não causem nenhum sintoma.
Aqueles com tumores do saco endolinfático no ouvido interno devem ser submetidos à remoção cirúrgica dos tumores para prevenir a perda auditiva. Esses tumores também podem causar problemas de equilíbrio e a remoção cirúrgica do tumor pode impedir o agravamento do equilíbrio.
Medicina Complementar e Alternativa (CAM)
Não foi comprovado que nenhuma prática de medicina complementar ou alternativa trate a BVS. Antes de usar qualquer CAM, discuta o assunto com sua equipe de saúde. Alguns tratamentos CAM podem interagir com medicamentos e procedimentos aos quais você está se submetendo.
Resumo
BVS é uma doença genética que não tem cura. Requer imagens de rotina do corpo para avaliar a presença de tumores.
Manter um estilo de vida saudável através de uma dieta nutritiva e exercício físico e abster-se de fumar são importantes para a saúde geral das pessoas com VHL.
Um medicamento chamado Welireg foi aprovado em 2021 para tratar alguns tumores causados pela BVS. Outros medicamentos que podem tratar os cânceres causados pela BVS são formas de quimioterapia, imunoterapia e terapia direcionada.
A cirurgia é uma intervenção comum na BVS. É usado para tratar muitos dos tumores e cistos causados por esta doença.
Uma Palavra da Saúde Teu
Pode ser estressante viver com BVS, e pensar sobre a possibilidade de desenvolver câncer algum dia pode ser assustador. Acompanhar os exames de imagem solicitados pelo seu médico é importante para detectar tumores precocemente, antes que eles se tornem grandes e comecem a causar sintomas ou outros problemas.
Também é importante notificar a sua equipe de saúde sobre quaisquer novos sintomas que surjam e informá-los sobre quaisquer preocupações que você tenha.
