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Como você morre de distrofia muscular?
Insuficiência Cardíaca
Pacientes com distrofia muscular (DM) correm risco de desenvolver cardiomiopatia dilatada (CMD).1A cardiomiopatia dilatada significa que os músculos do calor são alongados e mais finos e, em seguida, a câmara interna aumenta. Isso geralmente começa no ventrículo esquerdo (ventrículo que bombeia o sangue para todo o corpo). Então o ventrículo direito e os átrios também ficam dilatados. O músculo cardíaco fica mais fraco e não consegue bombear o sangue adequadamente. Isso causa arritmias, problemas nas válvulas, coágulos sanguíneos e insuficiência cardíaca que podem levar à morte. Alguns pacientes com distrofia muscular podem desenvolver cardiomiopatia hipertrófica (CMH).
Um estudo realizado na Suécia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) revelou que 40% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. Um estudo realizado no Southwestern Medical Center da Universidade do Texas em 43 pacientes com DMD revelou que todos os 43 tinham cardiomiopatia na avaliação inicial. Oito pacientes morreram durante o estudo, o motivo da morte em seis deles foram causas cardíacas.
Um estudo realizado em pacientes com distrofia muscular de Becker (DMO) mostra que 20% dos pacientes tiveram envolvimento cardíaco. Em outro estudo, 33% tiveram CMD com ou sem insuficiência cardíaca, 22% tiveram alterações no ECG e 15% morreram devido a insuficiência cardíaca.
Insuficiência Respiratória
A insuficiência respiratória é outra causa de morte na maioria dos tipos de distrofia muscular.2A maioria dos pacientes com distrofia muscular morre de insuficiência cardiorrespiratória. Existem poucas causas de insuficiência respiratória em pacientes com distrofia muscular.
Pacientes com distrofia muscular têm problemas para engolir e refluxo gastroesofágico. Isso pode levar à aspiração e causar pneumonia. Se a pneumonia não for diagnosticada nos estágios iniciais, pode evoluir para insuficiência respiratória. As aspirações recorrentes podem danificar o tecido pulmonar e causar espaços mortos, que são áreas do pulmão onde não ocorrem trocas gasosas. Isso reduz o volume pulmonar funcional e causa hipoxemia (níveis reduzidos de O2) e hipercapnia (níveis elevados de CO2) devido à redução das trocas gasosas. Isso também pode levar à insuficiência respiratória.
A distrofia muscular afeta todos os músculos esqueléticos do corpo, em alguns tipos afeta mais determinados grupos musculares ou começa em um determinado grupo muscular e progride gradualmente para outros grupos musculares. Até os músculos respiratórios são afetados pela distrofia muscular. Os músculos respiratórios contraem e relaxam durante a inspiração e a expiração.
Quando os músculos respiratórios estão fracos isso não ocorre, causa função pulmonar restritiva e leva à insuficiência respiratória. Se houver escoliose, observada na maioria das distrofias musculares, a função pulmonar restritiva piora.
Um estudo realizado na Suécia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne revelou que 35% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. Um estudo realizado no Southwestern Medical Center da Universidade do Texas em 43 pacientes com DMD revelou que todos os 43 tinham doença pulmonar restritiva e alguns estavam em suporte ventilatório na avaliação inicial. Oito pacientes morreram durante o estudo, o motivo da morte em dois deles foi insuficiência respiratória.
Pacientes com DMO também apresentam função pulmonar restritiva, mas a gravidade é menor que a DMD.
Falência de múltiplos órgãos
Alguns pacientes com distrofia muscular morrem de falência de múltiplos órgãos, que pode iniciar com insuficiência cardiorrespiratória.
Resumo
A causa mais comum de morte em pacientes com distrofia muscular (DM) é insuficiência cardíaca/parada cardíaca. Pacientes com distrofia muscular correm risco de desenvolver cardiomiopatia dilatada (CMD). Isso causa arritmias, problemas nas válvulas, coágulos sanguíneos e insuficiência cardíaca que podem levar à morte. Alguns pacientes com distrofia muscular podem desenvolver cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Um estudo realizado na Suécia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) revelou que 40% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. A insuficiência respiratória é outra causa de morte na maioria dos tipos de distrofia muscular. A insuficiência respiratória pode ocorrer por pneumonia aguda por aspiração, função pulmonar restritiva por fraqueza muscular respiratória. Um estudo realizado na Suécia em pacientes com distrofia muscular de Duchenne revelou que 35% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. Alguns pacientes com distrofia muscular morrem de falência de múltiplos órgãos, que pode iniciar com insuficiência cardiorrespiratória.
Referências:
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-dilated-cardiomyopathy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5297947/
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