A deficiência de MCAD, também conhecida como deficiência de acil CoA desidrogenase de cadeia média, é uma doença herdada geneticamente. É uma doença autossômica recessiva. O sintoma característico deste distúrbio é uma hipoglicemia perigosa e até morte súbita ou coma. Esta condição é desencadeada por jejum prolongado ou doença grave ou episódios de vômito.
Como prevenir a deficiência de MCAD?
A deficiência de MCAD é normalmente desencadeada por longos períodos de jejum. Também é desencadeado em condições como doenças graves, em que há descompensação metabólica e alta necessidade energética. Para prevenir a deficiência de MCAD, é essencial evitar jejum prolongado. Também é aconselhável tomar precauções para não adoecer com muita frequência, pois durante uma doença a ingestão alimentar do corpo normalmente diminui e as necessidades energéticas são muito elevadas. As pessoas afetadas pelo transtorno de deficiência de MCAD são normalmente assintomáticas até enfrentarem uma situação que as exponha a longos períodos de jejum ou a uma doença grave. Como resultado, as pessoas afetadas pela deficiência de MCAD podem permanecer assintomáticas praticamente durante toda a vida, se não forem expostas a tais condições. Consequentemente, a morte súbita pode ser o primeiro sintoma para as pessoas afetadas por esta condição, pois o primeiro episódio de exposição pode levar à morte nessas pessoas.
Na ausência de rastreio de EM nos primeiros dias, a única forma de suspeitar de uma pessoa com deficiência de MCAD era através da apresentação de sinais e sintomas. Além disso, na maioria dos casos de morte súbita, a deficiência de MCAD foi suspeitada e até diagnosticada post-mortem. No entanto, com a opção de rastreio da EM disponível actualmente, a doença pode ser identificada na primeira infância, poucas horas após o nascimento do bebé. Uma vez diagnosticada a condição, a estratégia geral de tratamento e manejo concentra-se principalmente na prevenção dos sintomas decorrentes da deficiência de MCAD como objetivo principal.
Prevenir a deficiência de MCAD através de modificações na dieta:
Diretrizes dietéticas para bebês
- Os bebês afetados pela deficiência de MCAD podem ser alimentados com fórmula ou leite materno, assim como outras crianças
- As fórmulas hoje em dia e também o leite materno contêm quantidades significativas de gorduras como fonte de calorias, que são utilizadas para processos anabólicos durante o primeiro ano
- A frequência das mamadas para um bebê com deficiência de MCAD, que de outra forma estaria bem, é a mesma que para qualquer outro bebê.
- O único cuidado a ser tomado é durante o período de jejum noturno, que não deve durar mais de 4 horas entre o nascimento e os 4 meses e uma hora adicional dos 5 aos 12 meses.
- A suficiência do leite materno deve ser monitorada em bebês amamentados, garantindo um ganho de peso adequado e saciedade alimentar em um bebê
- Fórmulas com óleo MCT devem ser evitadas em bebês com deficiência de MCAD
Diretrizes dietéticas para crianças e adultos-
- Pessoas afetadas pela deficiência de MCAD geralmente devem seguir uma dieta saudável para o coração
- A dieta deve incluir frutas e vegetais frescos todos os dias
- Cerca de 30% dos valores calóricos devem vir das gorduras
- A dieta deve consistir em carboidratos complexos
- Comer demaise o consumo excessivo de calorias deve ser evitado
- Cuidado com o peso, ganhar um peso saudável é de suma importância
- Obesidadebem como longas horas de jejum podem levar a consequências negativas
A dieta que é muito popular hoje em dia defende o uso de alto teor de proteína ou gordura e baixo teor de carboidratos. Isto é altamente inapropriado, especialmente para alguém que sofre de deficiência de MCAD
Suplementos nutricionais podem não ser necessários em geral, pois as diretrizes dietéticas para deficiência de MCAD não recomendam incluir ou evitar qualquer nutriente ou nutrientes
A deficiência de MCAD é uma doença autossômica recessiva herdada geneticamente. Para prevenir a deficiência de MCAD, é muito importante evitar longos períodos de jejum e tomar precauções para evitar doenças graves ou vómitos. Recomenda-se consumir as calorias recomendadas de acordo com a idade, sexo e peso e seguir uma dieta alimentar de acordo com as recomendações do nutricionista, para prevenir a deficiência de MCAD.
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