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O carcinoma de células de Merkel é uma doença incomum,neuroendócrinoe tumor de pele agressivo. Apresenta-se como um nódulo ou placa endurecida em áreas da pele expostas ao sol em pacientes idosos. O carcinoma de células de Merkel está associado a altas taxas de recorrência e metástase. A sobrevida em 5 anos para doença local e doença distante é de 51% e 14%, respectivamente. De acordo com os dados de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER), a incidência mundial do carcinoma de células de Merkel é de cerca de 0,10-1,6 por 100.000 indivíduos por ano. A doença é mais comum em idosos na sétima ou oitava década de vida. Também é mais comum em brancos do que em qualquer outra raça e 25 vezes mais comum em caucasianos. Também afeta mais homens do que mulheres e é mais comumente observada em áreas expostas ao sol, principalmente na região da cabeça e pescoço.(1)
Como o carcinoma de células de Merkel afeta o corpo?
O efeito dos carcinomas de células de Merkel no corpo não é específico e é amplamente variado. Freqüentemente, é uma massa tumoral de crescimento rápido, com aparência vermelho-azulada escura e superfície brilhante e não ulcerada. Aproximadamente 80% dos tumores são áreas localizadas expostas ao sol, como face, pescoço e extremidades, enquanto alguns são vistos na região do tronco. Devido à sua apresentação clínica variada pode ser facilmente confundida com outras doenças como metástases cutâneaslinfoma, tumores anexiais, carcinoma basocelular, melanoma maligno e outros. Portanto, o diagnóstico é sempre confirmado após exame histopatológico. O tumor é um tumor sólido e não coeso dentro da derme.(2)
O tumor se apresenta como pápulas, placas e estruturas semelhantes a cistos, tumores pruriginosos nas extremidades inferiores, massas subcutâneas, lesões pedunculadas e placas telangiectásicas. Embora o tumor não ulcerado seja mais comum, também pode se apresentar como uma lesão ulcerada. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam doença nodal ou metastática no momento do diagnóstico. Também pode se apresentar como lesão mucosa, embora em alguns pacientes nenhuma lesão primária tenha sido relatada. A taxa de recorrência do carcinoma de células de Merkel é bastante elevada. O tumor está associado a um risco maior de doença nodal e cerca de 24-42% dos pacientes, mesmo com tumores pequenos, apresentam doença nodal clinicamente oculta. As metástases à distância podem ocorrer em qualquer parte do corpo, incluindo pulmões, ossos ou outros órgãos e outras áreas da pele.(1)
Como o carcinoma de células de Merkel está associado a níveis mais elevados de erros de diagnóstico, pode-se usar o acrônimo AEIOU para assintomático (indolor), em expansão (rapidamente), imunossuprimido, idade avançada (>50 anos) e exposição à radiação UV. A presença de três ou mais destas características deve levantar a suspeita de carcinoma de células de Merkel.(3)
O que desencadeia o carcinoma de células de Merkel?
O gatilho mais comum para o carcinoma de células de Merkel é a exposição crônica à radiação UV e à luz solar, juntamente com o poliomavírus de células de Merkel, idade avançada e imunossupressão. É mais comum na população branca do que na não branca, 94,9% versus 4,1% e a idade média de diagnóstico gira em torno de 73,6 (para homens) a 76,2 (para mulheres). O carcinoma de células de Merkel é raro em idades mais jovens, quando presente está relacionado principalmente à imunossupressão, como transplante de órgãos, eInfecção pelo VIH. O tumor também está comumente associado a outros tumores, comomelanoma,linfoma não-Hodgkin,mieloma múltiploe leucemia linfocítica crônica.(3)
A infecção pelo poliomavírus de células de Merkel está associada a 80% dos casos de carcinoma de células de Merkel. Os pacientes positivos para poliomavírus de células de Merkel têm melhor prognóstico do que os tumores negativos para poliomavírus. Supõe-se que o carcinoma de células de Merkel ocorra por infecção acidental de células de Merkel perto de fibroblastos infectados ou após a infecção por poliomavírus de células de Merkel, os fibroblastos sofrem transformação levando à ativação genética e tumor.(3)
A exposição aos raios UV tem um papel característico nas mutações nos tumores negativos para o poliomavírus das células de Merkel; no entanto, o papel da exposição UV em tumores positivos para poliomavírus de células de Merkel também está bem documentado devido à imunossupressão. A hipótese é que a imunossupressão facilita a replicação do vírus que permite a proliferação de células atípicas.
Além disso, o uso de agentes imunossupressores (azatioprina) e a radiação UV têm efeito sinérgico na mutagênese e na carcinogênese.(3)
Referências:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29229574
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16394670
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28916903
Leia também:
- O que é carcinoma de células de Merkel (MCC), causas, sintomas, tratamento, complicações, prevenção
