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Nos casos prováveis de síndrome de Reye, é necessário indagar sobre doença viral prévia, que pode preceder de 1 a 6 dias, e sintomas clínicos de vômitos e envolvimento neurológico progressivo até atingir umcoma. Pode haver um estado simpaticomimético aumentado com sudorese, às vezes febre, taquicardia, taquipneia e dilatação pupilar. O aumento da hiperventilação é outro fato clínico fundamental. As convulsões geralmente não aparecem até que o coma seja profundo. Pode levar de 8 horas a 4 dias desde os primeiros sintomas até o estabelecimento do coma.
Como eles testam a síndrome de Reye?
Testes Paraclínicos
Não existe um teste para detectar a síndrome de Reye. Como alternativa, a análise para detecção da síndrome geralmente começa com exames de sangue e com um exame para detectar distúrbios de oxidação de ácidos graxos e outros distúrbios metabólicos.
Às vezes, são necessários testes diagnósticos mais invasivos para verificar outras causas prováveis. Por exemplo:
Punção Lombar:Útil para descartar doenças semelhantes, como uma infecção nas membranas que revestem o cérebro emedula espinhal(meningite) ou uma inflamação ou infecção no cérebro (encefalite).
Biópsia hepática:Uma biópsia hepática pode ajudar a identificar ou descartar outras doenças que podem afetar o fígado.
Tomografia Computadorizada (TC)ouImagem por ressonância magnética (MRI)
Pode ajudar o médico a identificar ou descartar outras causas de mudanças de comportamento ou diminuição da atenção.
No sangue, são constantes as manifestações de disfunção hepática, com elevação das transaminases, hiperamonemia (principalmente nas primeiras horas) e hipoprotrombinemia; outras enzimas séricas (creatinofosfoquinase, desidrogenase láctica, amilase, lipase) também costumam estar elevadas.
É comum o achado de hipoglicemia, em relação à depleção dos depósitos de glicogênio hepático, a bilirrubina raramente ultrapassa 2-3 m%, o fósforo costuma estar reduzido e o ácido úrico elevado, sendo comum que haja modificações no padrão de aminoácidos.
Os ácidos orgânicos (láctico, pirúvico, isobutírico, propiônico, isovalérico e caprílico) estão elevados; colesterol, lipoproteínas, fatores de coagulação e componentes do sistema complemento são baixos.
A leucocitose é frequente (até 40.000-50.000/mm3) e o líquido cefalorraquidiano costuma apresentar pressão aumentada, com glicemia baixa (em relação ao plasma), proteínas normais, sem pleocitose.
Nos estudos histopatológicos evidencia-se, no fígado, depleção de glicogênio, esteatose, proliferação de peroxissomos, deformação de mitocôndrias, estas também estão alteradas no cérebro e no músculo.
Todos estes achados são uma expressão da diminuição da atividade das enzimas mitocondriais, o que apoia a ideia de que esta síndrome representa a resposta metabólica a uma agressão mitocondrial.
No eletroencefalograma foram descritas alterações no valor prognóstico, que se correlacionam com os estágios clínicos.
O diagnóstico da síndrome de Reye pode ser feito avaliando a presença de
Critérios Clínicos:História de infecção viral prévia, vômitos, encefalopatia, coma, convulsões, com outros exames laboratoriais: elevação de transaminases e amônia, prolongamento do tempo de protrombina, normalidade do líquido cefalorraquidiano; próximo a ele a ausência de outras causas de encefalopatia ou doença hepática.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com:
Infecções Agudas:Do sistema nervoso central. O estudo do líquido cefalorraquidiano permite a distinção porque é normal na síndrome de Reye (pode apresentar aumento da pressão e baixos níveis de glicose no líquido cefalorraquidiano) a descoberta de glóbulos vermelhos ou leucócitos, bem como a elevação de proteínas vão contra esta síndrome e devem sugerir outras possibilidades (meningite, encefalite, bem como hemorragias subaracnóideas).
Hepatite Fulminante:Produz um quadro semelhante ao da síndrome de Reye, mas é caracterizado pela ausência de icterícia (variável na hepatite) e a biópsia hepática permite, em qualquer caso, a distinção entre as duas entidades mencionadas.
Pancreatite Aguda:Pode apresentar quadro clínico semelhante e difícil distinção, uma vez que o envolvimento pancreático é comum na síndrome de Reye.
Conclusão
As dúvidas diagnósticas numa primeira fase serão com qualquer encefalopatia aguda de origem desconhecida, encefalite, intoxicação salicílica, sobredosagem medicamentosa e insuficiência hepática aguda.
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