Como a hipertensão pulmonar é causada?

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A hipertensão pulmonar é uma condição patológica na qual a pressão arterial nas artérias pulmonares aumenta. O paciente com hipertensão pulmonar apresentafalta de ar,dispneia,fadiga, edema de membros inferiores,dor no peito, às vezes síncope. A hipertensão pulmonar é uma doença de ocorrência gradual que afeta mais comumente a faixa etária entre 25 a 60 anos.

A causa exata da hipertensão pulmonar (HP) ainda é desconhecida, mas existem vários fatores de risco associados à doença como DPOC, anemia falciforme, embolia pulmonar, doenças do átrio direito, estenose da válvula mitral. Acredita-se que o mecanismo da hipertensão pulmonar seja devido à inflamação das artérias pulmonares.

Patogênese da Hipertensão Pulmonar

A Hipertensão Pulmonar tem origem multifatorial. Está frequentemente associada a anomalias cardíacas e pulmonares. A OMS classificou a hipertensão pulmonar com base nas suas causas em HP primária e secundária. A hipertensão primária é causada por doenças das artérias pulmonares, enquanto a hipertensão pulmonar secundária é causada por outras causas não vasculares.

Classificação da Hipertensão Pulmonar

Grupo 1 da OMS- Hipertensão arterial pulmonar:

É causado devido a-

  • Idiopático.
  • Induzido por drogas.
  • Induzido por toxina.
  • Distúrbio do tecido conjuntivo.
  • HIV.
  • Hipertensão portal.

Grupo 1 da OMS’- Doenças veno-oclusivas pulmonares

  • Idiopático.
  • Induzido por drogas e tóxicos.
  • Induzido por radiação.
  • Doenças do tecido conjuntivo.

Grupo 1 da OMS″- Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido.

Grupo 2 da OMS – Hipertensão Pulmonar secundária a cardiopatias esquerdas.

  • Doença cardíaca valvular.
  • Obstrução congênita da via de entrada/saída esquerda/direita.
  • Miopatias cardíacas congênitas.
  • Estenose venosa pulmonar congênita.

Grupo 3 da OMS – Hipertensão pulmonar por Patologia nos pulmões:

  • Doenças pulmonares obstrutivas crônicas/DPOC.
  • Hipoperfusão alveolar.
  • Doença da altitude.
  • Anormalidades de desenvolvimento.

Grupo 4 da OMS – Obstrução arterial crônica:

  • Hipertensão tromboembólica pulmonar.
  • Arterite.
  • Estenose arterial pulmonar congênita.

Grupo 5 da OMS – Hipertensão Pulmonar com mecanismo multifatorial:

  • Anemia hemolítica crônica.
  • Sarcoidose.
  • Neurofibromatose.
  • Vasculite
  • Doença de armazenamento de glicogênio.
  • Anormalidades da tireoide.

Na patogênese da hipertensão arterial pulmonar há estreitamento da luz das artérias que entram e saem do parênquima pulmonar. Isto resulta num aumento da carga de trabalho do coração, uma vez que o coração tem de bombear a mesma quantidade de sangue através do lúmen estreitado. Com o curso da doença, a parede dessas artérias torna-se mais dura, mais rígida e mais espessa pelo processo de fibrose. Supõe-se que o estreitamento do lúmen dessas artérias seja devido ao efeito cumulativo de processos como vasoconstrição, remodelação de vasos (devido à fibrose, mediadores inflamatórios). Com o passar do tempo, as artérias tornam-se mais rígidas e espessas devido à remodelação vascular. Isso aumenta a pressão sanguínea dentro dos vasos pulmonares. Isso causa aumento da pressão no lado direito do coração. Inicialmente o lado direito do coração tentou compensar essas alterações pela hipertrofia e aumento da força de contração, mas essas alterações não conseguiram suprir a demanda e a necessidade de oxigênio para a musculatura atrial direita não foi atendida. Portanto, ocorre insuficiência cardíaca do lado direito.

A Hipertensão Pulmonar devido a doença cardíaca esquerda não é causada por constrição ou dano endotelial dos vasos pulmonares. É devido à falha na ação de bombeamento do lado direito do coração, que causa o acúmulo de sangue nos vasos pulmonares e a contrapressão no sistema circulatório pulmonar.

Na Hipertensão Pulmonar do pulmão, hipóxia devido ao baixo nível de oxigênio nos vasos pulmonares, ocorre vasoconstrição dos vasos pulmonares. Quando a hipóxia é extensa e envolve uma área muito maior do parênquima pulmonar, ocorre uma vasoconstrição generalizada do leito vascular pulmonar levando ao aumento da pressão arterial pulmonar e a alta pressão sustentada nesses vasos causa espessamento da musculatura dos mesmos resultando em hipertensão pulmonar sustentada.

Conclusão

O aumento da pressão arterial no leito vascular pulmonar é denominado Hipertensão Pulmonar. Na Hipertensão Pulmonar, há estreitamento e/ou enrijecimento patológico das arteríolas ou capilares pulmonares, o que causa fluxo restritivo de sangue nas artérias e resulta em aumento da pressão pulmonar. A hipertensão pulmonar a longo prazo pode levar à insuficiência cardíaca direita.

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