Cistos pulmonares

Um cisto pulmonar, também conhecido como cisto pulmonar, é uma bolsa ou saco cheio de ar ou líquido incorporado no tecido pulmonar normal.Eles são frequentemente identificados por meio de tomografia computadorizada (TC).

Embora nem sempre se saiba por que os cistos pulmonares se desenvolvem, diferentes condições subjacentes geralmente causam sua formação. Certos cistos pulmonares podem ser tratados com medicamentos, enquanto outros podem exigir intervenção médica significativa, como um transplante de pulmão.

Este artigo explica o que são cistos pulmonares, suas causas, sintomas, diagnóstico e tratamento.

Causas de cistos pulmonares

Cinco doenças pulmonares primárias podem causar cistos pulmonares. Estes incluem:

• Linfangiomiomatose (LAM): LAM é uma doença progressiva que afeta muitos sistemas do corpo. LAM está associado a mutações em genes supressores de tumor. Essa associação cria uma ativação anormal do crescimento, migração e sobrevivência celular, que por sua vez resulta na formação de cistos nos pulmões. A LAM afeta principalmente mulheres em idade fértil.
• Histiocitose pulmonar de células de Langerhans (PLCH): A PLCH é causada quando as células de Langerhans (células encontradas em todo o corpo que ajudam a regular o sistema imunológico) se aglomeram e criam nódulos nas pequenas vias aéreas e cistos nos pulmões. A PLCH é frequentemente diagnosticada em adultos com menos de 40 anos e pessoas que fumam cigarros. PLCH ocorre igualmente em homens e mulheres. Algumas pessoas que têm PLCH podem ser assintomáticas (sem sintomas).
• Síndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD): Esta é uma doença genética rara que afeta a pele, os pulmões e os rins. A síndrome BHD geralmente é diagnosticada na faixa dos 40 ou 50 anos e afeta igualmente homens e mulheres. Pessoas com síndrome de BHD também costumam apresentar lesões de pele e tumores renais (rins).
• Pneumonia intersticial linfocítica (PIL)/bronquiolite folicular(FB): LIP é uma doença rara marcada porhiperplasia(inflamação ou aumento devido ao rápido crescimento celular, geralmente uma fase inicial do câncer) em todos os pulmões. Ambos os distúrbios afetam o sistema linfático dos pulmões, por isso são normalmente agrupados. LIP/FB geralmente afeta mulheres com idades entre 40 e 70 anos.
• Amiloidose: A amiloidose é extremamente rara. As pessoas afetadas por ela geralmente têm uma proteína chamada amiloide depositada em espaços extracelulares (fora da célula) em um padrão anormal em todos os pulmões. No entanto, os cistos pulmonares devido à amiloidose são muito raros. Esta doença tende a ocorrer a partir dos 60 anos.

Causas das condições subjacentes

As causas dos cistos pulmonares dependem da sua condição subjacente, que pode incluir:

LAM: A LAM pode ocorrer esporadicamente sem causa conhecida ou ser uma doença geneticamente ligada em pessoas afetadas pelo complexo de esclerose tuberosa. A LAM é frequentemente diagnosticada erroneamente como asma ou doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

PLCH: A fumaça do cigarro tem sido associada à PLCH, pois ativa as células de Langerhans nos pulmões.

BHD: BHD é herdado devido a um defeito genético autossômico dominante. Isso significa que um dos pais tem uma cópia normal e mutada de um gene e tem 50% de chance de transmiti-lo ao filho.

LIP/FB: A PIL é frequentemente diagnosticada em conjunto com outras doenças, como doença de Sjögren, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico ou vírus da imunodeficiência humana (HIV). Tudo isso pode afetar negativamente o sistema linfático do pulmão, resultando potencialmente em PIL ou CE. É raro que a PIL ocorra por causa desconhecida.

Amiloidose: A amiloidose é comumente associada à doença de Sjögren, LIP ou linfoma do tecido linfóide associado à mucosa (MALT). É extremamente raro que a amiloidose seja diagnosticada sem um dos distúrbios associados.

Sintomas

Os sintomas variam dependendo do tipo de cisto pulmonar que você tem. Alguns podem ser assintomáticos, enquanto outros apresentam dificuldade respiratória progressiva. Os sintomas podem incluir o seguinte:

• LAMos sintomas incluem dificuldade em respirar, tosse com expectoração rosa ou vermelha (saliva e muco), colapso pulmonar espontâneo (pneumotórax) e insuficiência respiratória.
• PLCHos sintomas podem variar, mas geralmente incluem falta de ar, tosse, perda de peso, febre, colapso pulmonar, erupção cutânea e diabetes insípido (incapacidade de regular adequadamente os fluidos).
• BHDestá fortemente correlacionado com pneumotórax espontâneo (colapso pulmonar). Os sintomas de pneumotórax espontâneo incluem início súbito de dificuldades respiratórias e dor torácica aguda e unilateral.
• LIP/FBinclui sintomas de tosse e agravamento progressivo das dificuldades respiratórias.
• Amiloidoseos sintomas não estão presentes em todas as pessoas com a doença rara. O sintoma mais comum para quem tem sintomas é a dispneia (falta de ar repentina). Outros sintomas incluem tosse, chiado no peito, tosse com expectoração vermelha ou rosada e crises frequentes de pneumonia.

Diagnóstico

Na maioria das vezes, os cistos pulmonares são identificados por uma tomografia computadorizada. Depois de concluir um exame físico abrangente e obter o histórico médico, seu médico, como um pneumologista (especialista em pulmão), pode recomendar exames adicionais, dependendo da causa suspeita do cisto pulmonar. Os testes de diagnóstico para cistos pulmonares incluem:

• LAM: Se houver suspeita de LAM, testes adicionais podem incluir a coleta de amostras (biópsias) dos cistos para serem analisadas em laboratório.
• PLCH: Testes adicionais para PLCH podem incluir uma lavagem, também chamada de lavagem, dos brônquios (vias aéreas) e alvéolos (pequenos sacos nos pulmões) para células anormais, uma biópsia de tecido pulmonar ou testes genéticos e exames de sangue. Os indivíduos afetados pela PLCH geralmente recebem um teste de função pulmonar (TFP) a cada três a seis meses para identificar qualquer declínio na função pulmonar devido ao aumento da restrição dos pulmões.
• BHD: Testes adicionais para BHD provavelmente incluirão uma biópsia pulmonar e testes genéticos. O BHD também está associado ao câncer renal, portanto, testes de diagnóstico podem ser realizados para avaliar a função renal e quaisquer indicações de câncer.
• LIP/FB: Para o diagnóstico de LIP/FB, uma tomografia computadorizada normalmente indicará menos cistos pulmonares com distribuição aleatória pelos pulmões. Um teste de função pulmonar também pode ser utilizado; os resultados geralmente indicam um padrão respiratório restritivo para pessoas afetadas por PIL e um padrão respiratório obstrutivo para aqueles com CE.
• Amiloidose: Testes adicionais para amiloidose incluem biópsias pulmonares para confirmar depósitos de proteínas e exames de sangue adicionais para garantir que outras doenças, como a doença de Sjögren, não sejam a causa deles.

Tratamento

As opções de tratamento variam dependendo da causa dos cistos pulmonares e podem incluir:

• LAM: Medicamentos, como broncodilatadores, ajudam a abrir as vias aéreas e aliviar a dificuldade respiratória, enquanto medicamentos como Rapamune (sirolimus) ou Afinitor (everolimus) melhoram a função pulmonar. Devido à natureza progressiva da LAM, não há cura, mas medicamentos como cloroquina, doxiciclina e Zocor (sinvastatina) podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Um transplante de pulmão pode ser uma opção eficaz se você estiver apresentando sintomas avançados que a medicação não consegue controlar.
• PLCH: Como a PLCH é tão rara, o tratamento não é padronizado. A cessação do tabagismo é uma das principais intervenções de tratamento. Algumas pessoas afetadas pela PLCH que pararam de fumar tiveram remissão completa. Outros podem necessitar de medicamentos, como corticosteróides, para diminuir a inflamação e melhorar a função respiratória. Para aqueles que não respondem à corticoterapia, podem ser prescritos agentes quimioterápicos, como vimblastina ou metotrexato. Aqueles que experimentam um declínio contínuo na função pulmonar podem ser considerados para um transplante de pulmão.
• BHD: A síndrome BHD não parece afetar a função pulmonar a longo prazo, portanto as opções de tratamento são mínimas. Se os cistos pulmonares causados ​​pela síndrome BHD causarem colapso pulmonar frequente ou pneumotórax, a pleurodese (um procedimento cirúrgico) pode ajudar.
• LIP/FB: As opções de tratamento para PIL/FB são principalmente corticosteróides.
• Amiloidose: Como os cistos pulmonares decorrentes da amiloidose são raros, não existem opções de tratamento curativo.