Cistos de neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN)

A neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN) é um tipo de cisto encontrado no pâncreas. Esses cistos são benignos (não câncer), mas são preocupantes porque cerca de 8% dos casos de câncer de pâncreas surgem de cistos IPMN que evoluem para tumores malignos (cancerosos).

Esses tumores cancerígenos tornam-se invasivos e são uma forma de câncer de pâncreas difícil de diagnosticar e tratar. Os sintomas incluem dor abdominal, náuseas e vômitos e perda de peso inexplicável. As pessoas podem desenvolver pele ictérica (amarelada).A causa não é clara, mas certas alterações genéticas foram associadas ao IPMN.

Este artigo explica os cistos IPMN e como eles são diagnosticados e tratados, incluindo a remoção cirúrgica para prevenir o câncer. Discute possíveis causas e fatores de risco para IPMN.

O que são cistos IPMN?

O pâncreas é um órgão do abdômen que produz hormônios vitais, incluindo insulina e glucagon, para ajudar a regular o metabolismo corporal. Funciona com outros órgãos digestivos, incluindo oduodenoseção do intestino delgado e do fígado.

Os cistos pancreáticos se formam em um saco. Eles se formam e se estendem até os ductos pancreáticos, incluindo o ducto principal que se conecta ao duodeno.Um IPMN é um cisto mucinoso, preenchido com líquido mais espesso do que alguns outros tipos de cisto, comocistadenomas serososou tumores neuroendócrinos císticos.

Quão comuns são os cistos IPMN?
IPMN são as lesões císticas pancreáticas mais comumente identificadas, ou LCP, especialmente à medida que as pessoas envelhecem. Um estudo de 2.023 com 2.114 pessoas com 50 anos ou mais encontrou cistos em 10,9% dos estudados. In most cases, cancer was not an immediate concern. A maioria das pessoas tinha apenas um cisto IPMN.

Tipos de cistos no pâncreas

Os cistos pancreáticos são geralmente considerados mucinosos ou não mucinosos. Junto com o IPMN, outros tipos mucinosos incluem:

• Neoplasia cística mucinosa (MCN)
• Neoplasia papilar oncocítica intraductal(IOPN)
• Neoplasia tubulopapilar intraductal (NPTI) 

Os tipos não mucinosos de cistos pancreáticos incluem:

• Cistadenoma seroso
• Neoplasia pseudopapilar sólida
• Tumor neuroendócrino cístico

É menos provável que cistos não mucinosos evoluam para câncer de pâncreas, pois o risco é maior com IPMN e MCN, mas isso ocorre.

Diferentes padrões genéticos estão associados a esses tipos. Outros fatores de risco podem incluir tabagismo e obesidade. Alguns estudos sugerem que o tipo sanguíneo desempenha um papel, mas os resultados são mistos e são necessárias mais pesquisas para compreender os fatores de risco do IPMN.

Sintomas de cistos IPMN

Na maioria dos casos, as pessoas não sabem que têm IPMN e não apresentam sintomas. Um IPMN pode ser encontrado durante exames de imagem que estão sendo realizados para procurar outro problema ou condição. Um estudo com 21.745 pessoas que não apresentavam sintomas descobriu que 457 delas (cerca de 2%) tinham IPMN que não procuravam.

No entanto, as pessoas com IPMN podem desenvolver pancreatite aguda, o que as leva a procurar tratamento.Os primeiros sinais e sintomas podem ocorrer em diversas condições, tornando o IPMN mais difícil de diagnosticar. Eles incluem:

• Dor abdominal
• Icterícia
• Náusea
• Perda de peso não intencional
• Vômito

A dor nas costas também ocorre em cerca de 10% das pessoas.

Cistos IPMN e risco de câncer

A presença de cistos IPMN está associada a um risco aumentado de cancro do pâncreas, embora os resultados possam ser mais optimistas do que quando o cancro do pâncreas é devido a outras causas.

Certos cistos IPMN também podem ser mais preocupantes, incluindo cistos de tamanho maior e aqueles que não estão dentro dos dutos menores do sistema. As classificações incluem:

• Duto principal IPMN
• Duto de derivação IPMN
• Tipo misto

Um IPMN de 10 milímetros (mm) ou maior no duto principal é considerado de alto risco, por exemplo. Muitos dos IPMNs mais preocupantes são tratados com cirurgia. No entanto, a cirurgia nem sempre é a opção de tratamento de primeira linha para todos os IPMN. A vigilância é comum para outros IPMN, dependendo principalmente do seu tamanho e onde está localizado.

IPMNs que estão presentes sem câncer invasivo também podem ser avaliados por subtipo: displasia de baixo grau, displasia moderada e displasia de alto grau.Displasiarefere-se a um estado anormal em uma célula. Em alguns casos, células, isso significa que a célula é pré-cancerosa.

Os resultados podem depender de o câncer em desenvolvimento ser definido como colóide ou tubular, uma descrição baseada na composição do tecido. Os tipos tubulares podem ser mais preocupantes.

O IPMN do ducto principal é considerado mais agressivo que o ducto ramificado e a remoção cirúrgica é o cuidado típico. O IPMN do duto ramificado tem menos probabilidade de causar cânceres invasivos.  Um câncer associado ao IPMN é relatado em aproximadamente 30% dos pacientes diagnosticados com eles.

Diagnosticando cistos IPMN

Vários testes podem ser usados ​​para procurar um IPMN ou para monitorar um depois de descoberto. Esses testes podem incluir:

• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada): Este teste de imagem não invasivo pode ajudar seu médico a visualizar o pâncreas e qualquer presença de IPMN.
• Ultrassom endoscópico: Uma EUS usa ondas sonoras para ver os órgãos e estruturas do abdômen, como estômago, intestino delgado, pâncreas, dutos biliares e fígado. Também pode ser usado durante uma biópsia de qualquer suspeita de MNPI, com maior precisão diagnóstica.
• Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): este teste usa um forte campo magnético para visualizar o fígado, o pâncreas, a vesícula biliar e os dutos biliares. Pode mostrar se os ductos biliares estão obstruídos, como por suspeita de IPMN. A CPRM é considerada mais precisa que a tomografia computadorizada.

O uso de exames de sangue continua limitado no diagnóstico de IPMN, mas a importância dos marcadores genéticos para tipos específicos continua a aumentar.

Tratamento de cistos IPMN

O tratamento para IPMN dependerá do tamanho e localização do cisto, bem como da presença de câncer ou do risco de ocorrência. A cirurgia é recomendada para remoção do IPMN do ducto pancreático principal em todos os casos, bem como em muitos casos de IPMN do ducto ramificado.

No entanto, a vigilância pode ser uma opção para cistos de ductos ramificados menores que:

• Não cause sintomas
• São menores que 3 centímetros
• Não causa inchaço do duto principal
• Não tem massa sólida ou nódulo

Se houver preocupação com a evolução do IPMN para câncer, será necessária a remoção cirúrgica (raramente, de todo o pâncreas). Os procedimentos podem incluir:

• Pancreatectomia distal: Este é um procedimento para remover uma seção do corpo e da “cauda” do pâncreas, que é a parte do pâncreas que está mais próxima (e às vezes envolve) o baço.
• Procedimento de Whipple: Também chamadopancreaticoduodenectomia, o Whipple remove a cabeça do pâncreas e, em alguns casos, o duodeno, parte do ducto biliar, a vesícula biliar e parte do estômago. O trato digestivo é então reconectado nojejum, a segunda parte do intestino delgado onde o duodeno é agora removido.
• Pancreatectomia total: Este procedimento remove totalmente o pâncreas e é raro para IPMN.

A remoção do IPMN por meio de cirurgia é considerada curativa, mas outros IPMN podem ocorrer e pode haver um risco maior de câncer colorretal, portanto, exames de colonoscopia podem ser recomendados.

Alguns estudos também concluem que mesmo IPMN de baixo risco pode levar a um risco mais elevado de cirrose hepática e outros cancros para além do pâncreas, especialmente quando a diabetes, o acidente vascular cerebral e as doenças cardíacas são factores concomitantes.

Além disso, algumas pessoas podem necessitar de insulina ou outros medicamentos devido à perda da função pancreática e digestiva. Seu médico pode discutir essas opções de tratamento com você.

Tratamento do câncer de pâncreas
Lembre-se de que o IPMN pode levar ao diagnóstico de câncer de pâncreas, para o qual outros tratamentos, incluindo radiação, quimioterapia e antiinflamatórios, podem ser recomendados. Para pessoas com certas alterações genéticas, a Food and Drug Administration aprovou Keytruda (pembrolizumabe), um medicamento imunoterápico, para tratamento de câncer de pâncreas.