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Principais conclusões
- A PTI é uma doença auto-imune em que o corpo destrói as suas próprias plaquetas, por vezes após uma infecção viral.
- A PTT é causada por uma deficiência na enzima ADAMTS13, levando à coagulação sanguínea excessiva.
- O tratamento é fundamental para a PTT, incluindo medicamentos como esteróides e plasmaférese, mas pode não ser necessário para a PTI se os sintomas forem leves.
A trombocitopenia imune (PTI) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) são doenças do sangue que afetam as plaquetas e podem apresentar sintomas semelhantes, como hematomas inexplicáveis, sangramento e fadiga.
No entanto, a PTI, também chamada de púrpura trombocitopênica idiopática, é uma doença autoimune que pode exigir apenas monitoramento. Em contraste, a PTT está relacionada a uma enzima que controla a forma como o sangue coagula e leva a complicações potencialmente fatais se não for tratada imediatamente.
Sintomas de ITP vs. TTP
ITP e TTP são doenças do sangue e podem apresentar sintomas semelhantes.
ITP
Os sintomas da PTI ocorrem quando não há plaquetas suficientes no sangue para impedir a coagulação rápida. Isso pode causar vazamento de sangue de pequenos vasos sanguíneos. Embora a PTI possa não apresentar nenhum sintoma, alguns sintomas podem incluir:
- Hematomas: possivelmente sem causa conhecida
- Petéquias: manchas vermelhas pequenas e pontuais que geralmente ocorrem em grupos na pele
- Sangramento nas gengivas ou bolhas de sangue na boca
- Sangramentos nasais que podem ocorrer com frequência
- Ciclos menstruais intensos
- Sangue na urina, fezes ou vômito
- Fadiga
- Sintomas semelhantes aos de acidente vascular cerebral
TTP
Os sintomas da PTT se desenvolvem quando as plaquetas causam coágulos em pequenos vasos sanguíneos, impedindo o funcionamento adequado dos órgãos. À medida que as plaquetas são consumidas nos coágulos formados anormalmente, outras áreas do corpo podem apresentar sangramento. Os sintomas da PTT podem incluir:
- Sistema nervoso:dores de cabeça, alterações na visão, confusão, alterações na fala, convulsões
- Sistema urinário:insuficiência renal, inchaço nas extremidades inferiores, sangue na urina
- Pele:hematomas, sangramento na boca, pele pálida
- Outro:exames laboratoriais anormais (anemia, desequilíbrio eletrolítico), náuseas, vômitos, sangramento menstrual intenso, fraqueza, fadiga, dor abdominal
A anemia hemolítica, que ocorre quando os glóbulos vermelhos são destruídos mais rapidamente do que são substituídos, pode ocorrer com PTT. Isso acontece se os glóbulos vermelhos forem abertos enquanto tentam se espremer em torno dos coágulos sanguíneos.
Causas de ITP vs. TTP
A PTI é uma doença autoimune na qual o corpo destrói suas próprias plaquetas. A PTT pode ocorrer se você não tiver a quantidade certa de uma enzima que controla a forma como o sangue coagula.
ITP
Os anticorpos são produzidos pelo sistema imunológico ao responder para combater uma substância estranha, como uma bactéria, um vírus ou outra infecção. Na PTI, o sistema imunológico produz de forma inadequada anticorpos contra as plaquetas, fazendo com que o sistema imunológico as destrua.
Nem sempre se sabe exatamente o que causa isso, mas pode ser mais provável em pessoas com outras doenças autoimunes. Às vezes, a PTI ocorre após uma infecção viral, especialmente em crianças.
TTP
Embora a causa exata da PTT nem sempre seja conhecida, geralmente ela está associada a uma deficiência de uma enzima chamada ADAMTS13. Sem quantidade suficiente desta enzima, pode ocorrer coagulação excessiva do sangue.
Esta deficiência pode desenvolver-se como resultado de uma doença auto-imune ou pode ser herdada se uma criança receber uma cópia do gene defeituoso responsável pela produção de ADAMTS13 de cada um dos seus pais.
É raro que ITP e TTP ocorram juntos, mas é possível. É mais provável que ocorra em pessoas seropositivas ou com outras doenças imunossupressoras.
Complicações ITP vs. TTP
O tratamento imediato é necessário para prevenir complicações potencialmente fatais da PTT. As complicações potencialmente fatais da PTI são mais raras, mas podem ocorrer.
ITP
Embora incomuns, complicações potencialmente fatais podem ocorrer devido à PTI.
O sangramento descontrolado ou excessivo é uma das principais complicações da PTI. Pode ocorrer sangramento catastrófico, como sangramento no cérebro ou em órgãos importantes.
O sangramento pode causar anemia ou contagem baixa de glóbulos vermelhos no sangue, o que pode causar fadiga e exaustão extremas.
TTP
Podem ocorrer complicações graves e potencialmente fatais se a PTT não for tratada imediatamente. Os coágulos nos vasos sanguíneos podem impedir o fluxo sanguíneo adequado para os órgãos, resultando em falência de órgãos. Isso pode acontecer potencialmente com qualquer órgão afetado, como rins ou fígado.
Tratamento de ITP versus TTP
O tratamento é essencial para a PTT, mas pode não ser necessário para a PTI.
ITP
Às vezes, apenas a observação é necessária. A PTI não requer nenhum tratamento se a contagem de plaquetas permanecer adequada e não ocorrerem sintomas significativos. O ITP também pode resolver por conta própria.
O objetivo do tratamento, quando necessário, é parar ou prevenir o sangramento e melhorar a contagem de plaquetas. O tratamento inicial é geralmente medicação esteróide. Os esteróides atuam suprimindo o sistema imunológico e impedindo a destruição das plaquetas.
Se a PTI não melhorar após o uso de esteróides, podem ser necessários medicamentos como infusão intravenosa de imunoglobulinas ou infusão de gamaglobulina.
Outros tratamentos utilizados para PTI em linhas subsequentes de terapia incluem:
- Remoção cirúrgica do baço
- Medicamentos para estimular a medula óssea para aumentar a produção de plaquetas
- Infusões de anticorpos para interromper a produção de anticorpos contra plaquetas
Em casos raros, pode ser necessário administrar medicamentos quimioterápicos.
TTP
Medicamentos, como esteróides, Adzynma, Rituxan e Caplacizumab, podem ser usados para tratar PTT, muitas vezes em combinação com plasmaférese.
Durante a troca de plasma, o sangue da pessoa com PTT é removido e filtrado através de uma máquina especial. Nessa máquina, o plasma é filtrado, retirando os anticorpos responsáveis pelo início da doença. Os demais hemoderivados são devolvidos à pessoa e o plasma saudável de um doador é transfundido.
Os tratamentos adicionais para a PTT incluem esteróides e um medicamento chamado Cablivi, que pode prevenir o desenvolvimento de coágulos sanguíneos. Esses tratamentos são normalmente administrados em combinação com plasmaférese.
Em 2023, a Food and Drug Administration (FDA) aprovou o Adzynma para o tratamento de adultos e crianças com púrpura trombocitopênica trombótica congênita (cTTP). Adzynma (ADAMTS13 recombinante) atua substituindo níveis baixos da enzima ADAMTS13. Adzynma é indicado para prevenir sintomas de PTT ou tratar sintomas durante um evento.
