Causas e tratamento da síndrome de Horner

A síndrome de Horner é uma condição neurológica rara caracterizada por pálpebra superior caída, pupila contraída e diminuição da sudorese em um lado do rosto. É causada por danos em parte do sistema nervoso simpático (que responde a situações perigosas ou estressantes).

A síndrome de Horner não ocorre por si só, mas se desenvolve como resultado de outra condição médica, como acidente vascular cerebral, tumor cerebral ou lesão na medula espinhal. O tratamento é focado na resolução da causa subjacente.

O artigo descreve os sintomas e as causas da síndrome de Horner, incluindo como esta síndrome neurológica incomum é diagnosticada e tratada.

Quais são os sintomas da síndrome de Horner?

Classicamente, a síndrome de Horner descreve um grupo de três sintomas que ocorrem concomitantemente (ao mesmo tempo):

• Pálpebra superior parcialmente caída (ptose)
• Tamanho pequeno da pupila (miose)
• Falta de suor no rosto (anidrose facial)

Os sintomas são unilaterais (afetando apenas um lado da face).

Outros sintomas possíveis incluem rubor facial unilateral, visão turva ou dor ocular. Em alguns casos, a anidrose facial pode afetar todo o lado esquerdo ou direito do rosto ou apenas uma parte dele (como a testa).

Sintomas adicionais podem aparecer dependendo da causa subjacente. (Um exemplo é a perda do controle da bexiga após um acidente vascular cerebral). Estas não são consideradas facetas da síndrome de Horner. Em vez disso, a síndrome de Horner é considerada secundária à causa subjacente.

A síndrome de Horner que ocorre em recém-nascidos também pode causar heterocromia da íris. Isto ocorre quando a íris (a parte colorida do olho) parece mais clara no lado afetado.

Qual é a causa da síndrome de Horner?

A síndrome de Horner é causada por lesão ou dano ao sistema nervoso simpático. O sistema nervoso simpático regula a resposta de “lutar ou fugir” do corpo às ameaças reais percebidas.

Na síndrome de Horner, uma parte específica do sistema nervoso simpático, chamada via oculossimpática, é danificada.

Em circunstâncias normais, a ativação da via oculossimpática fará com que suas pálpebras se abram (para ver melhor a ameaça), suas pupilas se alarguem (para ver melhor no escuro) e seu rosto sue (para esfriá-lo enquanto seu corpo é inundado com produtos químicos inflamatórios).

Quando qualquer parte da via oculossimpática é interrompida – desde o hipotálamo e tronco cerebral até a coluna cervical e torácica do pescoço e tórax – a síndrome de Horner pode ocorrer.

A razão pela qual a síndrome de Horner é unilateral é que cada lado do corpo é controlado por nervos originados no lado oposto do cérebro. Portanto, se a via nervosa estiver danificada no lado direito do cérebro, o lado esquerdo do corpo será afetado (ou vice-versa).

A intensidade dos sintomas depende da gravidade do dano à via nervosa.

Condições subjacentes

A via oculossimpática é dividida em três partes, cada uma das quais pode causar a síndrome de Horner. Diferentes condições podem afetar essas diferentes partes.

Síndrome de Horner de primeira ordemenvolve danos ao nervo que vai do hipotálamo e do tronco cerebral até a medula espinhal. As condições que afetam esta seção incluem:

• AVC
• Esclerose múltipla
• Encefalite
• Meningite
• Tumor cerebral ou medula espinhal
• Lesão medular

Síndrome de Horner de segunda ordemenvolve danos ao nervo que vai do peito até a parte superior dos pulmões e ao longo da artéria carótida do pescoço. As condições que afetam esta seção incluem:

• Câncer de pulmão
• Síndrome da costela cervical (uma costela extra que pode pressionar os nervos)
• Abscesso dentário do maxilar inferior
• Aneurisma (protuberância) da artéria subclávia na região da escápula
• Trauma no pescoço ou na cavidade torácica
• Danos nos nervos devido a um procedimento médico, como tireoidectomia, amigdalectomia ou angiografia carotídea

Síndrome de Horner de terceira ordemenvolve danos ao nervo que vai do pescoço ao ouvido médio e aos olhos. As condições que afetam esta seção incluem:

• Arterite temporal (inflamação de uma artéria que corre ao longo da lateral da cabeça)
• Aneurisma da artéria carótida interna
• Herpes zoster (herpes zoster)
• Otite média (infecção do ouvido médio)

Em alguns casos, a causa da síndrome de Horner é idiopática, ou seja, de origem desconhecida.

Síndrome de Horner em crianças

A síndrome de Horner às vezes pode ser congênita (ou seja, presente no nascimento) ou algo que ocorre durante a primeira infância. A maioria dos casos é causada por:

• Danos nos nervos causados ​​por trauma de nascimento, incluindo hérnia de disco cervical
• Neuroblastomas (um câncer infantil que afeta os nervos do pescoço, tórax e medula espinhal)
• Defeito congênito da artéria carótida

Existe uma forma rara de síndrome de Horner chamada “síndrome de Horner congênita” que pode ser transmitida de pais para filhos. É um distúrbio autossômico dominante, o que significa que a doença pode se desenvolver se uma única cópia da mutação genética for transmitida de um dos pais.

A síndrome congênita de Horner é responsável por apenas 5% dos casos entre crianças.

Como a síndrome de Horner é diagnosticada

Embora a tríade de sintomas “clássicos” possa fornecer ampla evidência da síndrome de Horner, é importante lembrar que a síndrome de Horner não é a causa, mas sim o efeito de alguma outra condição.

Para esse fim, seu médico desejará realizar testes para primeiro confirmar a síndrome de Horner e depois restringir a lista de possíveis causas.

O diagnóstico começará com um histórico médico detalhado e exame físico. Como parte do exame, o médico pode usar colírios contendo apraclonidina para verificar se eles dilatam (alargam) a pupila como deveriam. Não fazer isso é uma indicação de danos nos nervos.

Em seguida, o médico solicitará exames para identificar onde ocorreu a lesão ao longo da via oculossimpática. Isso pode envolver exames de imagem como:

• Tomografia computadorizada (TC) de tórax ou ressonância magnética (RM) se houver suspeita de acidente vascular cerebral ou outros problemas cerebrais
• Radiografia de tórax ou tomografia computadorizada de tórax se houver suspeita de câncer de pulmão
• Angiografia por ressonância magnética (ARM) para detectar problemas nos vasos sanguíneos

Exames adicionais podem ser solicitados, dependendo da causa suspeita.

Tratamento da Síndrome de Horner

O tratamento para a síndrome de Horner varia de acordo com a causa subjacente. O tratamento não “cura” a síndrome de Horner, mas resolve ou minimiza a causa subjacente.

Os tratamentos potenciais podem incluir:

• Medicamentos antiplaquetários e tratamentos minimamente invasivos, como angioplastia (para problemas na artéria carótida)
• Agentes dissolventes de coágulos para tipos específicos de acidente vascular cerebral
• Antibióticos ou medicamentos antivirais para causas infecciosas
• Medicamentos imunossupressores para doenças como esclerose múltipla
• Cirurgia, radiação ou quimioterapia para câncer

Diferentes médicos especialistas podem estar envolvidos no tratamento, como pneumologistas, neuro-oftalmologistas e oncologistas.

Em muitos casos, os sintomas da síndrome de Horner desaparecem assim que a condição subjacente é resolvida. Em outros casos, os sintomas podem desaparecer por conta própria, sem tratamento.