Causas e tratamento da anemia hemolítica

A anemia hemolítica ocorre quando os glóbulos vermelhos são destruídos mais rapidamente do que podem ser substituídos. A perda de glóbulos vermelhos significa que menos glóbulos vermelhos estão disponíveis para transportar oxigénio e nutrientes para os tecidos ou remover dióxido de carbono e resíduos dos tecidos. Isso pode causar sintomas como pele pálida, fadiga, falta de ar, tontura e taquicardia.

Existem muitas causas possíveis de anemia hemolítica, incluindo certos medicamentos e doenças hereditárias, como doença falciforme e talassemia. Dependendo da causa, o tratamento pode envolver transfusão de sangue, medicamentos ou cirurgia.

Causas da anemia hemolítica

A hemólise é a destruição normal dos glóbulos vermelhos pelo organismo para que possam ser substituídos por novos. O processo geralmente é equilibrado, com células antigas quebradas e destruídas principalmente no baço, à medida que novas células são criadas pela medula óssea.

Muitas condições e doenças diferentes podem perturbar esse equilíbrio e fazer com que os glóbulos vermelhos sejam mortos mais rapidamente do que podem ser substituídos. Alguns atacam diretamente os glóbulos vermelhos, enquanto outros afetam o fígado, que produz um hormônio chamado eritropoietina, que estimula o crescimento dos glóbulos vermelhos.

A lista de causas da anemia hemolítica pode ser amplamente categorizada como intrínseca ou extrínseca.

Causas Intrínsecas

O termointrínsecodescreve defeitos na produção dos próprios glóbulos vermelhos. Esta categoria de anemia hemolítica é causada principalmente por três doenças genéticas (herdadas) conhecidas como:

• Deficiência de G6PD: um distúrbio no qual o corpo não possui uma enzima chamada G6DP, necessária para produzir glóbulos vermelhos
• Doença falciforme: um distúrbio que faz com que os glóbulos vermelhos normalmente redondos se tornem em forma de C e sejam menos capazes de transportar oxigênio
• Talassemia: Um grupo de distúrbios que faz com que os glóbulos vermelhos tenham menos hemoglobina (a proteína que contém ferro encarregada de transportar moléculas de oxigênio)
• Defeitos na membrana das hemácias(esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária)
• Defeito intrínseco adquirido: Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

Causas Extrínsecas

O termoextrínsecoé usado para descrever a anemia hemolítica causada por algo diferente dos próprios glóbulos vermelhos. As causas da anemia hemolítica extrínseca incluem:

• Doenças autoimunes, como lúpus, vasculite ou artrite reumatóide
• Certos tipos de câncer, incluindo cânceres do sangue, como leucemia ou linfoma
• Infecções como o vírus Epstein-Barr (EBV),Babesia, malária, febre maculosa das Montanhas Rochosas, HIV, Haemophilus influenzae, citomegalovírus,Clostridium difficileou hepatite viral
• Certos medicamentos, como penicilina, antibióticos sulfonamidas, medicamentos antimaláricos e metildopa, que afetam diretamente os glóbulos vermelhos, ou Tylenol (acetaminofeno), que pode causar lesões no fígado se usado em excesso
• Receber uma transfusão de sangue de um doador que não tem o mesmo tipo sanguíneo que você
• Coagulação intravascular disseminada (DIC)
• Púrpura trombopênica trobótica (PTT)
• Síndrome hemolítico-urêmica
• Válvulas cardíacas protéticas
• Estenose aórtica

Anemia hemolítica em recém-nascidos
A eritroblastose fetal é um tipo raro de anemia hemolítica observada em recém-nascidos. Ocorre quando os anticorpos do corpo da mãe atacam os glóbulos vermelhos do feto durante a gravidez. Se não forem tratados, cerca de 50% dos casos resultarão em nados-mortos. Aqueles que sobrevivem podem melhorar com transfusão de sangue, fototerapia e medicamentos.

Sintomas

Muitos dos sintomas da anemia hemolítica não são diferentes dos de outros tipos de anemia. Em algumas pessoas, a condição pode ser em grande parte assintomática (sem sintomas) ou subclínica (sem sintomas notáveis).No entanto, à medida que um maior número de glóbulos vermelhos é destruído, o risco de sintomas aumenta.

Os sintomas gerais de todos os tipos de anemia incluem:

• Fadiga
• Falta de ar, especialmente com atividade física
• Tonturas ou vertigens
• Palidez (pele pálida)
• Taquicardia (batimentos cardíacos anormalmente rápidos)

A anemia hemolítica também apresenta sinais e sintomas únicos devido ao aumento da destruição dos glóbulos vermelhos, levando a:

• Icterícia: Amarelecimento da pele ou dos olhos devido ao excesso de bilirrubina, um produto da degradação dos glóbulos vermelhos.
• Urina de cor escura (hemoglobinúria): A hemoglobina dos eritrócitos lisados ​​é derramada na urina.
• Esplenomegalia (baço aumentado): O baço é hiperativo na filtragem de hemácias danificadas.
• Dor nas costas ou abdominal: Observado na hemólise aguda, possivelmente devido ao envolvimento do baço ou hemoglobina livre que irrita os rins.
• Cálculos biliares (pedras pigmentadas): A hemólise crônica aumenta os níveis de bilirrubina, levando à formação de cálculos biliares.

Diagnóstico

O diagnóstico da anemia hemolítica começa com uma revisão do seu histórico médico e um exame físico para verificar sinais de anemia (como palidez e taquicardia). Outros testes e procedimentos podem ser solicitados com base nas descobertas iniciais, incluindo:

• Hemograma completo (CBC): Esta bateria de testes mede a quantidade e proporção de células sanguíneas em uma amostra de sangue, incluindo a contagem de glóbulos vermelhos (RBC) e a contagem de reticulócitos (hemácias imaturas).
• Urinálise: Este teste pode verificar a presença de sangue ou bilirrubina (o pigmento do fígado que causa icterícia) na urina.
• Testes de função hepática: Esta bateria de exames de sangue verifica elevações das enzimas hepáticas que aumentam sempre que o fígado está danificado ou inflamado. Eles também podem medir os níveis de bilirrubina.
• Teste de Coombs: Este exame de sangue verifica diretamente a anemia hemolítica autoimune.
• Eletroforese de hemoglobina: Este teste mede os diferentes tipos e qualidade da hemoglobina no sangue.
• Aspiração ou biópsia da medula óssea: Esta é a extração de uma pequena amostra de líquido ou tecido da medula óssea para procurar anormalidades que possam ser responsáveis ​​por uma baixa contagem de glóbulos vermelhos.
• Ultrassonografia abdominal: Este estudo de imagem não invasivo pode detectar e medir indiretamente a hepatomegalia (fígado aumentado) ou esplenomegalia (baço aumentado).

A anemia hemolítica pode ser suspeitada por estas características:

• Início rápido dos sintomas (versus anemia por deficiência de ferro e anemia de doenças crônicas, que apresentam progressão mais lenta da fadiga).
• Icterícia e urina escura (sinais de degradação de hemácias)
• Contagem elevada de reticulócitos (esta é a medula óssea trabalhando para compensar produzindo mais hemácias).
• Estudos laboratoriais são usados ​​para confirmar o diagnóstico, incluindo bilirrubina indireta elevada, lactato desidrogenase (LDH) elevada e haptoglobina baixa. Estes são marcadores de hemólise.

Tratamento

O tratamento da anemia hemolítica é direcionado pela causa subjacente e outros fatores, incluindo idade, histórico médico e estado de saúde. Alguns casos são facilmente tratados (como a descontinuação de um medicamento agressor), enquanto outros podem exigir tratamento contínuo e, às vezes, ao longo da vida.

Alguns dos tratamentos mais comuns usados ​​para tratar a anemia hemolítica incluem:

• Transfusão de sangue: Isso ajuda a aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e compensar a insuficiência até que a doença subjacente possa ser tratada.
• Corticosteróides: Esta classe de medicamentos atenua a resposta imunológica e pode ajudar a tratar a anemia hemolítica autoimune ou intrínseca.
• Imunoglobulina intravenosa (IVIG): Esta é uma infusão de anticorpos retirados de indivíduos saudáveis ​​que podem ser usados ​​se os corticosteróides não proporcionarem alívio.
• Imunossupressores: Medicamentos como Cytoxan (ciclofosfamida) e Azasan (azatioprina) também podem ser usados ​​quando os corticosteróides são insuficientes.
• Eritropoietina (EPO): A versão artificial deste hormônio pode ser administrada por injeção para estimular a produção de glóbulos vermelhos.
• Aqvesme (mitapivat): Medicamento oral aprovado para tratar anemia em adultos com talassemia alfa ou beta. Funciona ajudando os glóbulos vermelhos a sobreviver por mais tempo.
• Transplante de medula óssea ou células-tronco: envolve a transferência de medula óssea (ou células-tronco que se especializarão em medula óssea) de um doador compatível.
• Esplenectomia: Esta é a remoção cirúrgica do baço para prevenir hemólise. Normalmente é usado quando todas as outras opções de tratamento falham.

Qual é o risco de não tratar a anemia hemolítica?

Se não for tratada, a anemia hemolítica pode causar complicações graves e potencialmente fatais.

A anemia hemolítica pode danificar o músculo cardíaco, levando à cardiomiopatia e outras complicações relacionadas, incluindo:

• Arritmia cardíaca: ritmos cardíacos anormais
• Insuficiência cardíaca: incapacidade do coração de bombear sangue suficiente para atender às necessidades do corpo
• Trombose venosa profunda (TVP): formação de um coágulo sanguíneo em uma veia profunda da perna
• Embolia pulmonar (EP): causada quando um coágulo se rompe na perna e migra para os pulmões, causando um bloqueio
• Doença renal crônica (DRC): Causada por pressão alta nos rins instigada por alterações adversas no músculo cardíaco