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Principais conclusões
- A vasculite leucocitoclástica causa manchas e pontos vermelhos ou roxos na pele.
- Cerca de 10% dos casos estão ligados a reações a certos medicamentos.
- O distúrbio costuma estar relacionado a doenças que afetam o sistema imunológico.
A vasculite leucocitoclástica, também conhecida como vasculite de hipersensibilidade, envolve pequenos vasos sanguíneos inflamados. Não é uma doença. Ocorre com muitos tipos de doenças.
Cerca de metade desses casos ocorre sem causa conhecida. Os outros 50% dos casos estão ligados a uma ampla gama de causas, como medicamentos, alimentos, infecções e doenças crônicas.O problema pode estar confinado à pele ou pode piorar e envolver os órgãos. As lesões podem ser agudas ou crônicas.
Os sintomas comuns incluem púrpura palpável (lesões elevadas vermelho-púrpura) frequentemente encontradas nas pernas. Uma biópsia de pele é usada para confirmar o problema. Mais testes podem ser usados para descartar causas sistêmicas.
Este artigo descreve as causas, sintomas, testes e tratamento da vasculite leucocitoclástica. Também inclui dicas para autocuidado.
Vasculite leucocitoclástica relacionada a medicamentos
Cerca de 10% dos casos de vasculite leucocitoclástica se desenvolvem como resultado de reações a medicamentos. O tempo entre a exposição ao medicamento e uma reação pode variar de horas a anos.
A maioria dos casos de vasculite leucocitoclástica induzida por medicamentos ocorre dentro de sete a 21 dias após o início do medicamento, aumento da dosagem ou reinício do medicamento após sua interrupção.
Os seguintes medicamentos são os mais frequentemente responsáveis por causar vasculite leucocitoclástica:
- Antibióticos: Particularmente sulfonamidas, quinolonas, antibióticos beta-lactâmicos
- Certos imunossupressores: Neoral, Gengraf (ciclosporina), Imuran, Azasan (azatioprina)
- Jylamvo, Trexall (metotrexato): um medicamento quimioterápico
- Zyloprim, Lopurin (alopurinol): um redutor de ácido úrico
- Medicamentos antitireoidianos, particularmente Propycil (propiltiouracil)
- Certos medicamentos anticonvulsivantes (ASMs): Depakote (divalproex), ácido valpróico, Dilantin (fenitoína)
- Agentes antifator de necrose tumoral-α: medicamentos imunossupressores
- Hidralazina: medicamento para hipertensão (pressão alta)
- Antiinflamatórios não esteróides (AINEs): Bayer, Ecotrin, Bufferin (aspirina), Motrin, Advil (ibuprofeno), Aleve, Naprosyn (naproxeno), meloxicam, Celebrex (celecoxib), Indocin (indometacina)
Vasculite leucocitoclástica de outra condição
Embora a causa da vasculite leucocitoclástica seja desconhecida em quase metade dos casos diagnosticados, a condição está associada a várias doenças que envolvem o sistema imunológico.
Algumas das condições mais comuns associadas à vasculite leucocitoclástica incluem o seguinte:
- Infecções, especialmente infecções respiratórias superiores
- Doença inflamatória intestinal (DII): doença de Crohn, colite ulcerativa, colite indeterminada
- Artrite reumatoide
- Lúpus eritematoso sistêmico (lúpus)
- Doença de Sjögren
- Malignidade (câncer), embora com menos frequência do que outras condições
Geralmente, a vasculite leucocitoclástica não apresenta risco de vida. A sobrevida global é boa, com média de 99% em um ano e 83% em três anos, mesmo em casos crônicos. Quando uma doença sistêmica está envolvida, seu prognóstico depende da extensão do envolvimento dos órgãos e da gravidade da doença subjacente.
Qual é a aparência da vasculite leucocitoclástica?
A vasculite leucocitoclástica causa lesões que aparecem quando os vasos sanguíneos danificados vazam, e pequenas áreas de hemorragia aparecem como manchas de sangue sob a pele. Os crescimentos podem ocorrer sozinhos ou como erupções cutâneas agrupadas.
A pele da vasculite leucocitoclástica cutânea (pele) geralmente tem a seguinte aparência:
- Uma nova erupção cutânea com púrpura roxa ou vermelho-acastanhada (manchas de sangue semelhantes a hematomas sob a pele) espalhada por grandes áreas que geralmente se desenvolve ao longo de algumas horas
- Característica de não branqueamento (erupções cutâneas que não desaparecem com pressão)
- Feridas concentradas nas pernas, tronco ou nádegas e menos frequentemente no antebraço e na mão
- Urticária (urticária) que pode durar mais de 24 horas
- Bolhas na sua pele
- Úlceras necróticas profundas da pele (feridas abertas com tecido morto)
- Petéquias (identificar manchas roxas ou vermelhas)
- Máculas purpúricas (lesões arroxeadas e de formato irregular)
Como se sente a vasculite leucocitoclástica?
A vasculite leucocitoclástica pode ser completamente assintomática ou causar uma série de problemas. Os sintomas comuns podem incluir os seguintes na pele envolvida:
- Queimando
- Coceira
- Dor
Quando a vasculite leucocitoclástica está associada ao envolvimento sistêmico, pode afetar muitos órgãos diferentes, incluindo rins, sistema nervoso central, coração, trato gastrointestinal e pulmões. A condição causa os seguintes sintomas com base no órgão envolvido:
- Febre
- Dores musculares
- Artrite
- Vômito
- Sangue na urina ou nas fezes
- Dor abdominal
- Tosse
- Dormência
- Fraqueza
Teste para confirmar vasculite leucocitoclástica
Seu médico baseará o diagnóstico de seus sintomas em uma série de testes para confirmar o diagnóstico de vasculite leucocitoclástica. A biópsia de pele é o padrão ouro para confirmar um diagnóstico.
O tipo de biópsia de pele usada é normalmente uma biópsia por punção. Uma biópsia por punção usa um perfurador de pele semelhante a um cortador de biscoitos para remover uma amostra de pele do tamanho de uma borracha de lápis. A biópsia remove camadas mais profundas da pele, que são examinadas ao microscópio para diagnosticar a erupção cutânea.
Com base em um histórico abrangente e exame físico detalhado, seu médico usará um ou mais dos seguintes testes para identificar condições sistêmicas (aquelas que afetam um ou mais sistemas do corpo) que podem ser a origem de seus sintomas:
- Hemograma completo (CBC) com diferencial
- Taxa de hemossedimentação (teste de inflamação)
- Anticorpo antinuclear (ANA)
- Fator reumatóide
- Painel químico com enzimas hepáticas e creatinina (um produto residual no sangue e na urina)
- Anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)
- Níveis de complemento (teste de um sistema imunológico saudável)
- Crioglobulinas (proteínas anormais no sangue)
- Teste de hepatite B
- Testes de hepatite C
- Teste do vírus da imunodeficiência humana (HIV)
- Urinálise
Diagnóstico Diferencial de Vasculite Leucocitoclástica
A vasculite leucocitoclástica tem um amplo diagnóstico diferencial, um diagnóstico que considera e elimina outras possíveis causas dos sintomas e achados laboratoriais. Pode ser difícil distingui-la de outras causas de púrpura. O extenso diagnóstico diferencial desta condição inclui o seguinte:
- Escorbuto (deficiência de vitamina C)
- Síndrome de Ehlers-Danlos (doenças do tecido conjuntivo causadas por colágeno defeituoso)
- Vasculite não-LCV (por exemplo, vasculite linfocítica)
- Amiloidose (o acúmulo de proteínas anormais)
- Coagulação intravascular disseminada (um distúrbio grave de coagulação e sangramento)
- Púrpura trombocitopênica trombótica (um distúrbio raro da coagulação sanguínea)
- Êmbolos (uma massa, geralmente um coágulo sanguíneo)
- Dermatose purpúrica pigmentada
- Doença de von Willebrand e outros distúrbios hemorrágicos
- Trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas, uma célula sanguínea envolvida na coagulação)
- Trauma
O tratamento cura a vasculite leucocitoclástica?
O tratamento da vasculite leucocitoclástica varia de acordo com sua história, a extensão da doença e o gatilho subjacente. Quando um caso de vasculite leucocitoclástica está confinado à pele, o objetivo das terapias é reduzir a inflamação.
A vasculite leucocitoclástica geralmente tem um bom prognóstico. Os casos agudos ocorrem uma vez. Eles normalmente desaparecem por conta própria ao longo de três a quatro semanas, com ou sem tratamento, e não recorrem.
Os casos autolimitados incluem vasculite leucocitoclástica induzida por medicamentos. Esses casos geralmente melhoram com a descontinuação do medicamento que desencadeou a reação.
Cerca de 10% dos casos envolvem doenças crônicas ou recorrentes. Casos crônicos podem ocorrer quando há uma doença subjacente. O tratamento para esses casos envolve obter um diagnóstico preciso, iniciar o tratamento adequado e manter a remissão da doença para controlar os sintomas.
Medicamentos para controlar a vasculite leucocitoclástica
Os medicamentos para controlar a vasculite leucocitoclástica incluem tratamento de suporte com anti-histamínicos e AINEs para aliviar os sintomas, mas não alteram o curso da doença.
Quando esta condição causa sintomas graves e crônicos ou envolve órgãos internos, pode ser necessário tratamento com esteróides sistêmicos isolados ou em combinação com medicamentos imunossupressores.
Os seguintes medicamentos provaram ser eficazes no tratamento da vasculite leucocitoclástica:
- Corticosteróides (prednisona ou metilprednisolona)
- Colcrys (colchicina)
- Acsona (dapsona)
- Plaquenil (hidroxicloroquina)
- Imunomoduladores usados quando a vasculite leucocitoclástica envolve doença sistêmica: Imuran, Azasan (azatioprina) com suplementação de folato, CellCept (micofenolato mofetil)
Autocuidado com vasculite leucocitoclástica
Para casos de vasculite leucocitoclástica confinada à pele, são aconselhadas as seguintes estratégias:
- Descanse (evite ficar em pé ou caminhar por muito tempo).
- Eleve as pernas ao descansar.
- Use meias de compressão.
- Aplique bolsas de gelo na área afetada.
- Use roupas largas ao redor das áreas afetadas.
Para casos de vasculite leucocitoclástica que envolvem condições crônicas, é importante seguir as recomendações para o manejo e tratamento da doença, conforme recomendado pelo seu médico, para controlar os sintomas.
