Table of Contents
Principais conclusões
- A hemocromatose é uma doença hereditária que causa excesso de ferro no sangue.
- Os sintomas de sobrecarga de ferro incluem dores nas articulações, fadiga e dor abdominal.
- Você pode reduzir os níveis de ferro por meio de medicamentos, coleta de sangue e mudanças na dieta.
A sobrecarga de ferro, muitas vezes desencadeada pela doença genética hemocromatose, pode levar a graves complicações de saúde se não for tratada. As maneiras mais eficazes de controlar esse excesso de ferro envolvem coletas regulares de sangue, medicamentos e ajustes na dieta para evitar danos a órgãos vitais.
Quais sinais indicam sobrecarga de ferro?
Em 75% dos casos, uma pessoa com hemocromatose não apresenta sintomas, embora a sensação de fadiga possa começar no início da doença.
No entanto, depois que o ferro se acumula em vários órgãos, você pode começar a sentir sintomas mais proeminentes. Isso pode incluir:
- Dor nas articulações (quando nos nós dos dedos, isso é chamado de “punho de ferro”)
- Dor abdominal
- Perda do desejo sexual
- Cor da pele cinza ou bronze
Se não for tratada, a acumulação de ferro pode levar a:
- Insuficiência cardíaca
- Infertilidade
- Diabetes
- Cirrose do fígado
- Artrite
- Hipotireoidismo (tireóide subativa)
- Crescimento prejudicado
- Disfunção erétil
- Câncer
- Depressão
Algumas evidências também sugerem que a infecção bacteriana pode ser uma das consequências da sobrecarga de ferro, uma vez que a acumulação de ferro nos glóbulos brancos prejudica a sua capacidade de combater organismos invasores.
Por que acontece a sobrecarga de ferro?
O ferro desempenha um papel em muitos processos biológicos. Você o ingere através dos alimentos e é usado principalmente para formar hemoglobina, a substância dos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio pelo corpo.
O ferro que não é utilizado é armazenado no fígado. No entanto, se a capacidade máxima de armazenamento de ferro do corpo for atingida, o ferro acumula-se noutras partes do corpo, levando a uma sobrecarga de ferro.
Quando o ferro supera a capacidade do corpo de armazená-lo com segurança, ele pode causar danos de várias maneiras:
- Quando há mais ferro no corpo do que transferrina para se ligar, ele circula por si mesmo comoferro não ligado à transferrina (NTBI). Esta forma de ferro é tóxica para o corpo e causa danos aos tecidos e órgãos a nível celular.
- O excesso de ferro se acumula no coração, nos pulmões, no cérebro, nas glândulas endócrinas, no fígado e até na medula óssea.
Hemocromatose
A hemocromatose é um distúrbio hereditário comum que ocorre em um em cada 300 brancos não-hispânicos e em uma em cada 150 pessoas com ascendência do noroeste europeu.É causada por mutações em genes que aumentam a absorção de ferro da dieta.
Existem diversas variações, algumas sendo herdadas de forma autossômica recessiva. Nesse caso, a condição só se torna aparente se um indivíduo receber a mutação de ambos os pais, que podem ser portadores assintomáticos.
Sobrecarga de ferro relacionada à transfusão
Em indivíduos saudáveis, apenas cerca de 1 a 2 miligramas (mg) de ferro são consumidos num determinado dia – isto é, ferro que é ingerido através da dieta e perdido através da eliminação de células da pele e células gastrointestinais.
As transfusões de glóbulos vermelhos fornecem uma quantidade muito grande de ferro, o que pode ser preocupante. Uma única unidade de concentrado de glóbulos vermelhos (PRBCs) contém cerca de 200 a 250 mg de ferro.Na maioria das vezes, os pacientes recebem duas unidades cada vez que são transfundidos, o que representa 500 mg extras de ferro em apenas um dia.
Múltiplas transfusões de sangue são uma realidade para alguns pacientes com leucemia, linfoma e mieloma. As transfusões são usadas para melhorar a contagem de células sanguíneas e para tratar os sinais e sintomas de anemia, como fadiga, pensamentos confusos, falta de ar e fraqueza. Embora a decisão de administrar estas transfusões signifique que os prós superam os contras nestes pacientes, múltiplas transfusões de sangue ao longo do tempo podem potencialmente causar sobrecarga de ferro.
As pessoas que correm o risco de sobrecarga transfusional de ferro são aquelas que receberam muitas transfusões de glóbulos vermelhos. Adultos que recebem transfusões regularmente correm risco após cerca de 20 unidades vitalícias de hemácias, ou 10 transfusões se receberem duas unidades de cada vez. O risco é significativo quando mais de 40 unidades foram transfundidas.
Pacientes com câncer de sangue e medula, como leucemia e linfoma, geralmente necessitam de um número maior de transfusões após quimioterapia, após radioterapia na região pélvica ou após transplante de células-tronco.
Pacientes com síndromes mielodisplásicas (SMD) geralmente apresentam hemoglobina persistentemente baixa e muitos são dependentes de transfusões, o que os coloca em alto risco de sobrecarga de ferro. A SMD com anemia sideroblástica também pode fazer com que os pacientes absorvam uma quantidade excessiva de ferro dos alimentos, piorando ainda mais o problema.
Como a sobrecarga de ferro é identificada
A sobrecarga de ferro ocorre com o tempo e muitas vezes os pacientes não apresentam quaisquer sinais. É mais provável que a sobrecarga de ferro seja detectada pelos resultados laboratoriais antes que a pessoa apresente sintomas.
Exame de sangue para nível de ferritina sérica
O teste mais comum para avaliar a saturação de ferro é chamado nível de ferritina sérica.Este é um exame de sangue que pode ser feito regularmente para indivíduos de alto risco.
Homens saudáveis geralmente apresentam ferritina sérica de 24 a 336 microgramas por litro (mcg/L); os resultados em mulheres saudáveis são geralmente de 12 a 307 mcg/L. Os níveis séricos de ferritina aumentam à medida que a quantidade de NTBI aumenta no sangue, e resultados superiores a 1.000 mcg/L indicam grave sobrecarga de ferro.
Teste Genético
Testes genéticos podem ser feitos para confirmar a hemocromatose hereditária. Este é um exame de sangue que procura o defeito do gene HFE.Isso também pode ser feito como um teste de triagem para detectar o defeito antes que ele se torne sintomático e ocorram danos.
Imagem e biópsia
Estudos de imagem também podem revelar achados sugestivos de sobrecarga de ferro. A ressonância magnética (MRI) pode ser usada para detectar o acúmulo de ferro no fígado e no coração.No entanto, a deposição de ferro não é prevista de forma confiável pela ressonância magnética em alguns casos, como quando ocorre a deposição de ferro no pâncreas.
A ressonância magnética pode ser usada junto com uma biópsia hepática para diagnosticar sobrecarga de ferro ou pode ser feita de forma independente.Uma biópsia hepática pode verificar a concentração de ferro. Embora este teste possa fornecer resultados um pouco mais precisos do que os níveis séricos de ferritina, ele requer um procedimento bastante invasivo que pode levar a complicações, como infecção e sangramento.
Maneiras de gerenciá-lo
Existem duas formas principais de tratar a sobrecarga de ferro: flebotomia terapêutica e terapia de quelação de ferro.
Flebotomia Terapêutica
A flebotomia terapêutica é a maneira mais rápida e eficaz de reduzir os níveis de ferro em um paciente.Durante uma flebotomia terapêutica, uma enfermeira ou profissional de saúde inserirá uma agulha grande na veia, geralmente no braço. Eles removerão então cerca de 500 mililitros (ml) de sangue do seu corpo durante cerca de 15 a 30 minutos. Se você já doou sangue, o processo é semelhante.
Esta quantidade de sangue contém cerca de 250 mg de ferro. À medida que esse ferro é removido pelo sangue, o fígado libera algumas de suas reservas e, eventualmente, a quantidade de ferro circulante pode retornar aos níveis normais.
A flebotomia pode ser realizada uma ou duas vezes por semana, conforme necessário, para atingir a meta de níveis séricos de ferritina de 50 a 100 mcg/L.
Terapia de quelação de ferro
A terapia de quelação de ferro utiliza medicamentos que ligam ou quelam o ferro e facilitam sua remoção do corpo. O objetivo deste tipo de terapia é remover o excesso de ferro do sangue e dos tecidos dos órgãos. Embora esta terapia funcione bem no ferro plasmático e nos depósitos hepáticos, não é tão eficaz na remoção dos depósitos de ferro do coração.
Medicamentos quelantes de ferro – Exjade (deferasirox) e Ferriprox (deferiprona) – são eficazes na redução dos níveis de NTBI, mas esses níveis se recuperam rapidamente se a terapia for descontinuada. Portanto, esses medicamentos devem ser tomados exatamente como indicado para que funcionem corretamente. Este pode ser um grande compromisso para alguns pacientes.
Os quelantes de ferro também apresentam efeitos colaterais, e os riscos e benefícios da quelação de ferro precisam ser avaliados cuidadosamente.
Dieta
Além dessas terapias, você poderá se livrar do excesso de ferro no corpo naturalmente mudando sua dieta.
Uma dieta para hemocromatose envolve limitar ou excluir alimentos que contenham grandes quantidades de ferro heme, como carne vermelha. O ferro heme é mais facilmente absorvido pelo organismo do que o ferro não heme, que é o tipo de ferro encontrado nas plantas.
Os nutricionistas recomendam não comer carne vermelha e limitar o consumo de aves a 200 gramas por semana. Os frutos do mar devem ser limitados a 350 a 500 gramas por semana. Metade do peixe consumido deve ser da variedade gordurosa. Outros alimentos recomendados incluem:
- Vegetais
- Ovos
- Leguminosas
- Grãos integrais não fortificados
Alimentos que contenham ferro não heme não devem ser consumidos junto com certos alimentos que aumentam a absorção de ferro, como:
- Álcool
- Cítricos e outros alimentos que contêm vitamina C
- Alimentos fermentados como chucrute e kombuchá
- Pão de massa fermentada
- Alimentos ricos em açúcar
- Suco de frutas
O cálcio inibe a absorção de ferro, portanto, beber leite durante as refeições pode ajudar a reduzir a quantidade de ferro que seu corpo ingere. Chá verde ou preto, café e água também são boas opções de bebidas durante as refeições.
Lidando com a sobrecarga de ferro
Para aqueles com hemocromatose hereditária e sobrecarga de ferro, serão necessárias flebotomias regulares e testes dos níveis de ferro e ferritina ao longo da vida. Você deve evitar alimentos enriquecidos com ferro e vitaminas e suplementos que contenham ferro.
Se você precisar de transfusões de sangue para câncer no sangue ou outras doenças, há coisas que você pode fazer para garantir que seus níveis de ferro sejam monitorados adequadamente. Informe a sua equipe de saúde atual sobre seu histórico de transfusões de sangue. Você pode ter recebido PRBCs anos atrás por uma condição completamente não relacionada, mas seu médico precisa saber disso agora.
Você também deve tentar acompanhar cada transfusão que recebe. Isso pode não ser fácil e pode haver momentos em sua terapia em que tudo o que você faz é parecer que recebe uma transfusão, mas isso será importante mais tarde.
Se você receber transfusões regulares, sua equipe de saúde deverá monitorar seus níveis séricos de ferritina e implementar terapia de quelação para manter seus níveis de ferro sob controle.Se eles ainda não estão fazendo isso, peça.
