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Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito(ARVC) é uma condição genética na qual o músculo cardíaco normal é substituído por tecido fibroso e gorduroso, principalmente no ventrículo direito, uma das quatro câmaras do coração. ARVC é uma das doenças cardíacas associadas à morte súbita, especialmente em atletas jovens.
ARVC é incomum, mas não raro. Seria encontrado em 1 em cada 2.000 a 5.000 adultos se fossem avaliados.As mutações genéticas subjacentes que podem causar ARVC podem ser ainda mais comuns.
Este artigo explica a causa genética e os sintomas da ARVC. Ele discute como os profissionais de saúde diagnosticam e tratam a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito.
Quais são os sintomas da ARVC?
Embora a ARVC seja uma cardiomiopatia, ou seja, uma doença do músculo cardíaco, ela raramente causa problemas musculares extensos o suficiente para produzir insuficiência cardíaca.
Pelo contrário, o seu significado clínico é que pode causar batimentos cardíacos anormais (arritmias cardíacas). Em particular, a ARVC pode causar complexos ventriculares prematuros, taquicardia ventricular e, às vezes, fibrilação ventricular.
Os sintomas causados pela ARVC geralmente estão relacionados às arritmias que ela pode produzir. Pessoas com ARVC geralmente descrevem episódios de um ou mais dos seguintes:
- Palpitações
- Tontura
- Síncope
A morte súbita também pode ocorrer. Infelizmente, pode ser o primeiro sinal de que há algum problema cardíaco. Em até 10% dos casos, o diagnóstico só ocorre após morte súbita cardíaca ou reanimação.
Embora a ARVC possa causar morte súbita a qualquer momento, este evento parece ser mais provável de ocorrer durante episódios de esforço físico do que em repouso. É por isso que a ARVC é uma das condições que produz morte súbita em jovens atletas aparentemente saudáveis.
No entanto, como isto também pode ocorrer durante atividades de rotina ou em repouso, abster-se de exercício geralmente não é suficiente para aliviar o risco em pessoas com ARVC.
Entre 5% a 10% das pessoas com ARVC não apresentarão nenhum sintoma ou o primeiro sintoma será a morte. Algumas dessas pessoas são diagnosticadas quando são examinadas para o distúrbio porque um membro da família foi diagnosticado com ele.
Como o ARVC é diagnosticado?
Os médicos podem diagnosticar ARVC examinando os resultados de testes relacionados ao coração, incluindo:
- Eletrocardiograma (ECG ou EKG), que geralmente mostra uma configuração específica do complexo QRS (uma forma de onda que mostra a atividade elétrica no coração antes da contração dos ventrículos)
- Ecocardiograma (eco), que muitas vezes mostra anormalidades características no músculo cardíaco do ventrículo direito (e às vezes do ventrículo esquerdo)
A ressonância magnética cardíaca (RM) e a tomografia computadorizada (TC) cardíaca podem ajudar, assim como outros exames e técnicas, como:
- Gravações do monitor Holter
- Teste de estresse cardíaco
- Biópsia cardíaca (amostra de tecido)
Embora os testes eletrofisiológicos possam ocasionalmente ser úteis para distinguir a taquicardia ventricular devido à ARVC da taquicardia ventricular causada por outras condições cardíacas, tais testes não são rotineiramente úteis e geralmente não são necessários.
O ARVC é sempre herdado?
Entre 30% e 50% das pessoas diagnosticadas com ARVC têm histórico familiar da doença. Os testes genéticos podem ser úteis porque podem ser herdados. Feito o diagnóstico, o rastreamento genético também é recomendado para parentes de primeiro grau. Cerca de um em cada três deles também desenvolverá esta condição.
Tratamento ARVC
O principal objetivo no tratamento da ARVC é prevenir a morte cardíaca súbita por taquicardia ou fibrilação ventricular. Isso pode ser feito com:
- Restrições de atividades
- Medicamento
- Um desfibrilador implantável
- Procedimentos de ablação
Restrições de atividades
As arritmias associadas à ARVC parecem ser provocadas pela estimulação simpática – a parte do sistema nervoso autônomo que aumenta os níveis de adrenalina e é responsável pela resposta de lutar ou fugir. É por isso que o exercício é um problema com a ARVC.
Como a morte súbita está frequentemente associada ao exercício nesta condição, os atletas que têm ARVC devem abster-se de todos os desportos competitivos, com a possível excepção de actividades de baixa intensidade, como golfe ou bowling.
Além disso, devem abster-se de qualquer atividade que produza palpitações ou síncope significativas.
As pessoas assintomáticas também são alertadas de que o exercício intenso aumenta o risco de desenvolver sintomas de ARVC, incluindo morte súbita.
Medicamento
A maioria dos cardiologistas que tratam esta condição recomenda o uso de betabloqueadores para atenuar o efeito da adrenalina no coração. No entanto, para pessoas diagnosticadas com ARVC que não apresentam características de alto risco na avaliação e não apresentam sintomas, o tratamento pode ou não incluir betabloqueadores.
A American Heart Association e o American College of Cardiology sugerem que um betabloqueador pode ser útil.No entanto, a Heart Rhythm Society não acredita que existam provas suficientes para apoiar o tratamento a longo prazo com beta-bloqueadores para portadores não afectados do gene responsável pela ARVC.
Algumas pessoas também podem receber prescrição de um medicamento antiarrítmico, embora as evidências de benefícios permaneçam limitadas, apesar de seu amplo uso.
Desfibriladores
Desfibriladores implantáveis são frequentemente recomendados para pessoas com ARVC, especialmente quando qualquer um dos seguintes casos se aplica:
- Uma pessoa teve um episódio de parada cardíaca
- Uma pessoa teve um episódio de taquicardia ventricular sustentada
- Uma pessoa experimentou um episódio de síncope inexplicável
- A imagem mostra extenso envolvimento do músculo cardíaco
Em pessoas com ARVC que tiveram arritmias ventriculares sustentadas, o prognóstico a longo prazo parece ser melhorado se evitarem exercício, tomarem betabloqueadores, receberem um desfibrilador implantável,e(em alguns casos) tome um medicamento antiarrítmico. O prognóstico também depende de quais partes do coração estão envolvidas e de outros fatores individuais.
Ablação Cardíaca
A ablação cardíaca pode oferecer benefícios, especialmente quando outros tratamentos para ARVC não funcionaram bem.É um procedimento usado para redefinir arritmias cardíacas e depende de um pequeno cateter inserido no tecido cardíaco. A ablação por radiofrequência depende de ondas de rádio para aquecer o tecido alvo.
Qual é a expectativa de vida com ARVC?
Um estudo de 2013 relatou que a idade média de morte de alguém com ARVC era de 54 anos, geralmente devido a insuficiência cardíaca ou morte cardíaca súbita. Mas os tratamentos mais recentes podem significar que as pessoas atingem uma esperança de vida quase normal.
Resumo
A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma condição genética que pode produzir arritmias cardíacas potencialmente letais, incluindo aquelas que causam morte súbita em atletas jovens.
Em alguns casos, o ARVC passa despercebido até que ocorra a morte súbita, por isso é importante fazer o teste se você tiver histórico dessa condição em sua família. Com tratamento agressivo, incluindo medicamentos e dispositivos implantáveis, as pessoas com ARVC normalmente reagem muito bem.
