Calcinose cutânea (depósitos de cálcio na pele)

Definição

A calcinose cutânea é uma condição em que há depósitos de sais de cálcio na pele. Também pode estender-se ao tecido subjacente conhecido como tecido subcutâneo e a calcinose pode ocorrer ainda mais profundamente no corpo, incluindo músculos ou órgãos. Na calcinose cutânea, os depósitos anormais são constituídos por sais de cálcio e não por osso, como é o caso do osteoma cutâneo.

Quando ocorre uma deposição anormal de cálcio nos tecidos moles do corpo, pode causar distúrbios funcionais, alguns dos quais podem até ser fatais a longo prazo. No entanto, o prognóstico geralmente não é tão grave na calcinose cutânea. A condição pode causar desfiguração grave, dor superficial e úlceras na pele. Em casos raros, pode causar gangrena devido ao bloqueio do fluxo sanguíneo.

Incidência

A calcinose cutânea não é uma condição comum e a incidência exata não é conhecida. Tende a afetar igualmente homens e mulheres. Dependendo do tipo de calcinose cutânea, a condição pode ser mais comumente observada na infância, adolescência ou início da idade adulta. A calcinose cutânea pode afetar qualquer pessoa de qualquer etnia, mas é mais comum entre os africanos, especialmente aqueles de origem sul-africana.

Fisiopatologia

O cálcio é um dos principais minerais do corpo humano. A maior parte do cálcio é armazenada nos ossos, mas pequenas quantidades são utilizadas por todas as células do corpo. Normalmente, o corpo mantém os níveis de cálcio na corrente sanguínea e em outros fluidos corporais dentro de uma faixa estreita. Isso evita o surgimento de distúrbios metabólicos do cálcio. No entanto, quando os limites normais são excedidos, a deposição de cálcio pode ocorrer em vários tecidos diferentes, incluindo a pele. Funciona sinergicamente com o fosfato, outro mineral abundante no corpo humano. Portanto, os depósitos são principalmente sais de fosfato de cálcio e o carbonato de cálcio está presente em menor extensão. A deposição ocorre na derme da pele, mas pode estender-se ao tecido subcutâneo subjacente.

O mecanismo exato por trás da deposição de cálcio na pele não é completamente compreendido. Pode ocorrer no contexto de níveis elevados de cálcio e fosfato no sangue e nos fluidos dos tecidos. Isso também pode levar a um alto nível de cálcio nas células e a precipitação de cálcio é possível, da mesma forma que as pedras de cálcio se formam nos rins. Danos nos tecidos também podem ser um gatilho, pois certas proteínas expostas ligam-se ao fosfato, mesmo que os níveis de cálcio e fosfato estejam normais. O cálcio subsequentemente liga-se ao fosfato levando à formação de depósitos de cálcio.

Tipos

Existem quatro tipos principais de calcinose por cálcio, classificados de acordo com a causa subjacente:

Calcinose cutânea distrófica

Este tipo de calcinose cutânea surge em áreas onde o tecido está danificado. Qualquer tipo de inflamação, malignidade ou mesmo morte tecidual parece ser a causa precipitante. A calcinose cutânea distrófica é o tipo mais comum.

Calcinose cutânea metastática

Este tipo de calcinose cutânea surge quando os níveis de cálcio e fosfato estão anormalmente elevados. Portanto, qualquer condição que cause hipercalcemia ou hiperfosfatemia pode levar à metastite calcinose cutânea.

Calcinose cutânea idiopática

Idiopática é o termo médico para uma condição de causa desconhecida. Neste caso, a calcinose cutânea ocorre sem motivo claramente identificável. Os níveis de cálcio e fosfato são normais e não há danos teciduais anteriores. O paciente não faz uso de nenhum medicamento e não foi submetido a nenhum procedimento médico relacionado à calcinose cutânea.

Calcinose cutânea iatrogênica

É um tipo de calcinose cutânea que surge como consequência do uso de determinados medicamentos ou da realização de determinados procedimentos médicos. Surge secundário ao tratamento e procedimentos médicos e às vezes pode resolver quando a medicação é descontinuada.

Localização

O local onde ocorrem os depósitos de cálcio na pele pode variar entre os indivíduos e até mesmo com certas causas. No tipo mais comum, a calcinose cutânea distrófica, os depósitos surgem no local da lesão tecidual. Na calcinose cutânea metastática, os depósitos tendem a ocorrer ao redor das grandes articulações do corpo, como ombros e joelhos. Na calcinose cutânea iatrogênica, os depósitos tendem a ocorrer no local onde o medicamento é administrado ou no ponto de entrada na pele em determinados procedimentos médicos.

Sintomas

Os depósitos de cálcio na pele tendem a crescer gradualmente e geralmente não há sintomas. Pode haver sintomas da doença subjacente ou condição que precipita o aparecimento de calcinose cutânea pode ser evidente.

• Uma vez evidentes, os depósitos aparecem como espinhas, manchas ou nódulos brancos a amarelos.
• A lesão é firme porque o cálcio tende a formar uma massa dura.
• A sensibilidade pode se desenvolver e às vezes pode ser dolorosa nas partes sensíveis do corpo, como as pontas dos dedos.
• A ulceração das lesões é geralmente sensível e dolorosa.
• As úlceras podem exsudar uma secreção semelhante a giz, de cor creme.
• Grandes depósitos perto das articulações podem causar rigidez articular e a mobilidade pode ser restrita.
• Em casos muito graves, a pele pode gangrenar no local afetado.

Fotos

Imagens de calcinose cutânea do Dermatology Atlas Brasil, cortesia de Samuel Freire da Silva, M.D.

Causas

A razão exata pela qual ocorre a calcinose cutânea, mesmo quando as condições precipitantes são conhecidas, nem sempre é clara. Nem todas as pessoas que apresentam esses fatores predisponentes desenvolverão calcinose cutânea. Dada a prevalência entre os africanos de origem sul-africana, pode haver uma componente genética subjacente.

As causas da calcinose cutânea podem ser consideradas de acordo com cada tipo:

• Distrófico: – Acne – Doença do tecido conjuntivo – Paniculite – inflamação da gordura subcutânea – Infecções cutâneas – Traumatismos da pele – Tumores – Varizes

• Metastático: – Calcifilaxia – Insuficiência renal – Hiperparatireoidismo – Insuficiência renal – Síndrome do leite-álcali – Síndrome paraneoplásica – onde surge hipercalcemia e hiperfosfatemia – Sarcoidose – Excesso de vitamina D

• Iatrogênico: – Injeções de cálcio e fosfato – Punções repetidas no calcanhar (recém-nascidos) – Pasta de eletrodo contendo cálcio (calcinose cutânea só pode surgir com uso prolongado)

A calcinose cutânea idiopática ocorre por razões desconhecidas.

Diagnóstico

A calcinose cutânea pode ser diagnosticada pela aparência física das lesões cutâneas no contexto de hipercalcemia conhecida. Devido à radio-opacidade, as lesões podem ser visíveis até certo ponto em estudos de imagem radiológica, como raios-X ou tomografia computadorizada. No entanto, um diagnóstico definitivo pode ser alcançado com uma biópsia da lesão que é então examinada ao microscópio.

Tratamento

As medidas terapêuticas devem ser direcionadas à causa subjacente, sempre que possível. Não existe tratamento médico definitivo para calcinose cutânea e a remoção cirúrgica da lesão só deve ser considerada em casos graves.

Drogas como corticosteróides, probenácido e colchicina podem ser utilizadas principalmente para condições inflamatórias. Os medicamentos que podem reduzir os depósitos ao perturbar o metabolismo do cálcio e do fosfato incluem:

• Os antiácidos ligam-se aos fosfatos no intestino, inibindo assim a sua absorção. – Hidróxido de alumínio – Óxido de magnésio
• Os bloqueadores dos canais de cálcio prejudicam a entrada de cálcio na célula, reduzindo assim a formação de cristais intracelulares. – Cloridrato de diltiazem
• Os calcimiméticos atuam na glândula paratireóide para reduzir o hormônio da paratireóide (PTH), que por sua vez diminui os níveis de cálcio. – Cinacalcete
• Os difosfonatos retardam a remodelação óssea e a liberação de cálcio dos ossos. – Etidronato dissódico

A remoção cirúrgica dos depósitos de cálcio é reservada para lesões muito dolorosas, ulceradas, infectadas repetidamente ou que prejudicam o funcionamento de certas partes do corpo. Contudo, existe o perigo de que a excisão destes depósitos possa estimular mais calcificação. A taxa de recorrência após a excisão é alta. Portanto, a excisão não deve ser realizada rotineiramente para calcinose cutânea. A litotripsia por ondas de choque elétrico (LECO), o procedimento usado para “explodir” cálculos renais, pode ter alguma utilidade na calcinose cutânea.

www.dermnetnz.org/systemic/calcinosis.html

emedicine.medscape.com/article/1103137-overview

dermatology.cdlib.org/141/case_presentations/calcinosis/lobo.html