Beriliose (doença pulmonar por berílio)

O que é beriliose?

Beriliose é um tipo de doença pulmonar causada pela inalação de berílio. Afeta apenas uma pequena proporção de pessoas expostas ao berílio e é observada principalmente entre os trabalhadores do berílio. O berílio é um metal que não é comumente encontrado na vida cotidiana. Portanto, a beriliose é principalmente uma doença pulmonar ocupacional. Pode ser inalado como poeira ou vapor. A inalação de berílio pode causar dois tipos de doenças pulmonares – uma é uma pneumonite aguda e a outra é uma doença pulmonar granulomatosa crônica. É a forma crônica conhecida como beriliose, mas o termo é frequentemente usado de maneira vaga, mesmo para a forma aguda da doença pulmonar por berílio.

Exposição ao berílio

A exposição ao berílio ocorre principalmente em trabalhadores que manuseiam o metal ou itens que contêm berílio. O metal entra no corpo principalmente através dos pulmões durante a inalação, mas também pode entrar através do contato com a pele ferida. O berílio por si só pode ser eliminado do corpo ao longo do tempo, à medida que é eliminado pela urina durante semanas e meses. No entanto, diferentes compostos contendo berílio (onde o berílio está ligado a outras substâncias) podem não ser eliminados tão facilmente e podem ser retidos permanentemente no corpo.

Os trabalhadores que lidam com o processamento e produção de berílio, metalurgia e processamento de sucata correm o maior risco de exposição. Pessoas expostas a produtos finais contendo berílio não correm risco de desenvolver beriliose. Portanto, os consumidores podem ter certeza na compra e utilização de produtos que contenham berílio. No entanto, lixar ou perfurar estes produtos pode ser perigoso, pois o pó de berílio pode ser transportado pelo ar e depois inalado.

Tipos de doenças pulmonares

A inalação de berílio pode causar doença pulmonar aguda ou crônica.

Doença aguda por berílio

A forma aguda da doença pulmonar por berílio é uma forma de pneumonite química. Isso significa que o tecido pulmonar está inflamado porque está irritado pelo berílio. Tornou-se uma forma rara de doença pulmonar por berílio, uma vez que as práticas modernas de saúde ocupacional praticamente a erradicaram do local de trabalho nos países desenvolvidos.

Doença Crônica do Berílio

A forma crônica da doença pulmonar por berílio é conhecida como beriliose. As pessoas que desenvolvem este tipo de doença pulmonar por berílio têm uma suscetibilidade genética. É um tipo de doença pulmonar granulomatosa que causa destruição do tecido pulmonar durante um período prolongado de tempo. Há um declínio gradual da função pulmonar e pode eventualmente levar à insuficiência respiratória.

Danos pulmonares com berílio

Na doença aguda do berílio, há inflamação inespecífica. Se a exposição não for persistente e uma vez eliminado o berílio, a inflamação deverá diminuir e o tecido pulmonar deverá cicatrizar logo em seguida. É improvável que ocorram danos pulmonares permanentes e cicatrizes. Com a berílio crônica (beriliose), o cenário é diferente. As pessoas que desenvolvem beriliose geralmente são expostas ao berílio regularmente, geralmente no local de trabalho. No entanto, em alguns casos, mesmo um único episódio de exposição ao berílio pode causar beriliose.

Pacientes com beriliose geralmente são hipersensíveis ao berílio, possivelmente como resultado de uma predisposição genética. Além disso, a doença só pode ser detectada mais tarde na sua progressão, uma vez que é largamente assintomática nas fases iniciais. Todos esses fatores podem levar a danos pulmonares graves na forma crônica da doença. A beriliose é uma doença pulmonar granulomatosa. Isto significa que as células imunitárias se agregam no local de deposição de berílio no tecido pulmonar.

Ele tenta isolar o local se o berílio não puder ser eliminado. Essa agregação de células imunológicas é conhecida como granuloma. É marcada pela presença de grandes quantidades de macrófagos, células necrófagas do corpo, que podem se fundir para formar células gigantes em um granuloma. Com o tempo, o tecido cicatricial se desenvolve no local dos granulomas, formando nódulos que podem prejudicar a função pulmonar se forem grandes ou disseminados.

Imagem de berílio do Wikimedia Commons

Sintomas de beriliose

Pacientes com beriliose podem não apresentar sintomas por longos períodos de tempo. Mesmo quando os sintomas se tornam evidentes, muitas vezes são vagos e inespecíficos. Sem um histórico médico que indique exposição ao berílio, especialmente no ambiente de trabalho, pode não haver suspeita de beriliose no início.

Os sintomas respiratórios são os mais proeminentes:

Outros sintomas que também podem estar presentes na beriliose incluem:

• Linfonodos inchados.
• Dor nas articulações.
• Erupções cutâneas.
• Baço e fígado aumentados.
• Febre.
• Perda de peso.

Causas da doença pulmonar por berílio

Tanto a doença pulmonar por berílio aguda quanto a crônica surgem com a exposição ao pó ou vapor de berílio. A principal via de entrada no corpo é pelas vias aéreas quando é inalado. A pneumonite química, a forma aguda da doença pulmonar por berílio, pode ocorrer em qualquer pessoa exposta à substância nociva. A pneumonite é a inflamação do tecido pulmonar com lesão e, neste caso, mais especificamente devido a lesão química. Não é o mesmo que pneumonia, que é principalmente uma infecção.

Genética

A doença crônica do berílio (CBD) ou beriliose é uma reação imunomediada que tem maior probabilidade de ocorrer em indivíduos geneticamente predispostos. Pessoas suscetíveis apresentam a substituição alélica de Glu69 no gene HLA-DPB1. Foi encontrado em cerca de 97% dos pacientes com doença crônica do berílio (CBD). No entanto, a suscetibilidade genética por si só não significa que uma pessoa desenvolverá a doença sem um certo grau de exposição ao berílio, geralmente observada apenas no ambiente ocupacional. Cerca de 30% da população em geral também tem esta suscetibilidade genética, mas não corre risco de beriliose sem exposição ao berílio.

Testes e diagnóstico de beriliose

Deve-se suspeitar de beriliose em pacientes com sintomas respiratórios que trabalham em indústrias que lidam com produtos que contêm berílio. Às vezes, pode haver anormalidades detectadas no pulmão durante a realização de uma radiografia de tórax. No entanto, apenas cerca de metade de todos os pacientes com beriliose apresentarão algum achado na radiografia de tórax. Um BeLPT sanguíneo (teste de proliferação de linfócitos de berílio) é o método preferido para diagnosticar a sensibilidade ao berílio entre trabalhadores em ocupações de alto risco para desenvolver beriliose. Pode confirmar se um paciente está sensibilizado ao berílio.

Outras investigações diagnósticas importantes na avaliação e monitorização da berílio crónica incluem:

• Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax.
• Testes de função pulmonar.
• Biópsia pulmonar (nem sempre necessária, a menos que um diagnóstico definitivo não tenha sido alcançado ou outras condições pulmonares precisem ser excluídas).

Tratamento para doença pulmonar crônica por berílio

A doença pulmonar por berílio deve ser tratada imediatamente após o diagnóstico. A intervenção rápida pode ajudar a reduzir a inflamação e limitar a formação de cicatrizes em casos agudos e, pelo menos, retardar a progressão da doença em casos crónicos. Casos graves em que há destruição extensa do tecido pulmonar podem exigir intervenção cirúrgica. A chave no tratamento da doença pulmonar por berílio é evitar maior exposição ao metal.

Medicação

• Os corticosteróides são a droga de escolha para o tratamento da doença do berílio aguda e crônica. Pode ser continuado indefinidamente em doses baixas para casos crônicos.
• O metotrexato reduz a atividade imunológica e só é considerado nos casos que não respondem aos corticosteróides.

Cirurgia

A única opção cirúrgica para casos crônicos com extensa destruição pulmonar e função pulmonar deficiente é o transplante pulmonar.

medicine.med.nyu.edu/conditions-we-treat/conditions/berylliose

emedicine.medscape.com/article/296759-overview

www.jimmunol.org/content/163/3/1647.long